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Vasculitis Retinal

Paz Agüero Contreras Interna TM Oftalmología y Optometría Universidad de Chile

Vasculitis Grupo de enfermedades caracterizadas por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando así deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos o sistemas.

Vasculitis Retinal Proceso clínico - patológico caracterizado por inflamación y daño a los vasos sanguíneos, que puede ser idiopática o estar asociada a otra patología , ya sea sistémica u oftalmológica. • El lumen vascular esta comprometido usualmente y se asocia a isquemia de los tejidos. • Pueden aparecer en muchos casos de uveítis intermedia, posterior o panuveítis. • Su importancia radica en sus consecuencias para la visión y en su asociación con enfermedades oculares o sistémicas algunas de estas últimas potencialmente letales.

Epidemiología • La vasculitis retinal primaria ocurre habitualmente en personas jóvenes sin predilección por varones o mujeres. • Vasculitis asociada a patologías sistémicas u oftalmológicas depende de la prevalencias de estas y del lugar geográfico. • La prevalencia es difícil de determinar ya que es una enfermedad poco habitual, los casos benignos pueden pasar desapercibidos, y las cifras de centros de referencia no reflejan lo que podría ocurrir en la población general.  En un estudio, solo 4% de las uveítis constituían casos de vasculitis retinal.  De otro análisis realizado en Londres sobre 150 pacientes con vasculitis retinal, la enfermedad se consideraba vasculitis retinal primaria en un 40% de los casos.

Clasificación

1. Retinal primaria 2. Asociada a enfermedad ocular 3. Asociada a enfermedad sistémica 4. Capilar 5. Venosa (feblitis) 6. Arterial (arteritis) 7. Oclusiva 8. No oclusiva 9. Perivasculitis 10. Endovasculitis

¿¿En donde ocurre la inflamación??

Flebitis

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Enfermedad de de Behçet Tuberculosis Sarcoidosis Esclerosis Multiple Pars Planitis Enfermedad de Eales Infección por VIH

Arteritis

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IRVAN Necrosis retiniana aguda Lupus Eritematoso Sistemico Poliarteritis Nodosa de Wegener Sindrome de Churg-Strauss Crioglobulinemia

Disorders associated with retinal vasculitis Infectious disorders • Bacterial disorders (tuberculosis, syphilis, Lyme disease, Whipple’s disease, brucellosis, cat-scratch disease, endophthalmitis) • Viral disorders (human T-cell lymphoma virus type 1, cytomegalovirus, herpes simplex virus, varicella zoster virus, Rift Valley fever virus, hepatitis, acquired immunodeficiency syndrome, West Nile virus infection) • Parasitic disorders (toxoplasmosis) • Rickettsial disorders (Mediterranean spotted fever) Neurologic disorders • Multiple sclerosis • Microangiopathy of the brain, retina, and cochlea (Susac syndrome)

Malignancy • Paraneoplastic syndromes • Ocular lymphoma • Acute leukemia

Systemic inflammatory disease • Behcet’s disease • Sarcoidosis • Systemic lupus erythematosus • Wegener’s granulomatosis • Polyarteritis nodosa • Churg-Strauss syndrome • Relapsing polychondritis • Sjögren’s A antigen • Rheumatoid arthritis • HLA-B27-associated uveitis • Crohn’s disease • Postvaccination • Dermatomyositis • Takayasu’s disease • Buerger’s disease • Polymyositis

Ocular disorders • Frosted branch angiitis • Idiopathic retinal vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis • Acute multifocal hemorrhagic retinal vasculitis • Idiopathic recurrent branch retinal arterial occlusion • Pars planitis • Birdshot retinochoroidopathy

Cuadro Clínico • Asintomático • Sintomático

Envainamiento blanquecino alrededor de los vasos sanguíneos • • • • •

Causas principales EMC de pérdida de visión NV Manchas algodonosas Hemorragias intraretinales Telagiectasia, Microaneurismas

Amaurosis fugax Visión borrosa intermitente ↓AV Entopsias Escotomas

Enfermedad de Eales

•Periflebitis periférica, oclusiva, idiopática, bilateral •Hombres jóvenes asiáticos •Clara asociación con tuberculosis e hipersensibilidad a las tuberculoproteínas •3° a 5° década de la vida •Envainamiento vascular periférico (superotemporal)

Angiografía Retinal • Aspecto de vasos que “filtran” • Ruptura de la barrera hematoretinal y tinción de la pared de los vasos sanguineos con fluoresceína. • La fuga de colorante puede ser focal o difusa • Edema • EMC • Isquemia • NV

Enfermedad de Behcet •Enfermedad inflamatoria multisistémica •Úlceras orales y genitales •Mediterráneo •70% presenta enfermedad ocular inflamatoria •Uveítis anterior recurrente y de difícil tratamiento •Hemorragias, EMC, edema de papila, NV, HV, DR traccional •Vasculitis con episodios oclusivos recurrentes

VASCULITIS RETINAL OCLUSIVA • Arteriolas retinianas • Isquemia • Neovascularización • HV • DR traccional • GNV *ENFERMEDAD DE BEHCET

•Enfermedad crónica desmielinizante del SNC •Afecta más a mujeres •Inicio entre los 20 y 40 años •Neuritis Óptica •Iridiociclitis, Uveitis intermedia, Retinitis, •Periflebitis •“cuerpos de Rucker”

Esclerosis Múltiple

Lupus Eritematoso Sistémico

•Enfermedad autoinmune del tejido conjuntivo •Autoanticuerpos e inmunocomplejos circulantes •Vasculitis diseminada y lesión tisular •Predomina en mujeres jóvenes

Madarosis Sd. De Sjögren Escleritis Queratitis ulcerativa periférica Neuritis Óptica Vasculitis

Vasculitis: Deposito de complejos imunes en la pared del vaso Arteritis  Manchas algodonosas Puede presentar hemorragias intraretinales

Oclusión arterial  amplias zonas de isquemia

IRVAN: Idiopathic retinitis, vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis

•Jóvenes sanos •Mujeres •Arteritis retiniana bilateral •Numerosas dilataciones aneurismáticas en NO y retina •Oclusión vascular periférica •Uveítis •Neuroretinitis

Toxoplasmosis

•Toxoplasma Gondii (Gato)  Trasmitida o Congénita •Causa más común de Uveítis Infecciosa en inmunocompetentes. •Quistes se rompen y liberan centenares de taquizoitos a la retina •Retinitis necrotizante focal Cicatriz pigmentaria •Uveitis anterior, Vitritis grave, Vasculitis

Sífilis •Enfermedad de transmisión sexual •Treponema pallidum •“Gran imitador” de múltiples trastornos oculares que pueden dar lugar a un mal diagnostico •Vitritis, Coriorretinitis, Vasculitis, DR, EM,Pseudoretinitis Pigmentosa, etc…

Citomegalovirus Infección ocular más común en los pacientes con SIDA Zonas amarillas-banquesinas con retinitis necrotizante, hemorragias, e inflamación vitrea Feblitis en cantidad variable y Opacificación retinian

Vasculitis de Rama Escarchada •Frosted branch angiitis •Habitualmente bilateral •Retinitis Infecciosa (más común CMV) •Asociado a Glomerulonefritis y OVCR •Primaria (infrecuente)  niños y jóvenes

Signos • ↓AV subaguda, bilatera, entopsias y fotopsias • Envainamiento perivascular traslucido y florido

• Uveitis anterior, vitritis y edema son frecuentes infrecuentes: papilitis, exudados duros, hemorragias, oclusión venosa.

Necrosis retiniana aguda •Familia de Virus Herpes: Varicela Zoster, Herpes simple tipo 1 y 2, raro CMV. •Cuadro infrecuente, pero devastador •Historia de herpes neonatal  reactivación del virus •Retinitis necrotizante, Areritis retinal, Uvetis anterior, Vitritis, Neuritis optica, DR. •Perdida rápida de a visión.

Tuberculosis

Tratamiento • Tratamiento del cuadro de base identificación de un cuadro infeccioso de uno no infeccioso  tratamiento es diferente

• Corticoterapia • Isquemia  PFC • NV  Antiangiogenico – Avastin – Lucentis

Conclusiones • Por su asociación con gran variedad de patologías, la presencia de vasculitis retinal debe despertar la sospecha de algún cuadro sistémico  examen físico, pruebas de laboratorio, AFG retinal, etc.

• En la AFG, la exploración de la periferia siempre es relévate: o Paciente con algún cuadro que pudiera cursar con Vasculitis Retinal. o En casos de pacientes con Vasculitis Retinal franca, para pesquisar zonas de isquemia, NV, etc.

• Tiempos tardíos para la evaluación de EMC y NV

Bibliografía • • •

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