Acv 703455

CAPÍTULO 19 Rehabilitación Neuropsicológica en los Accidentes Vasculocerebrales [AVC] Profesores Profesión Lugar de trabajo e-mail URL

José Manuel García Moreno. Joaquín A. Ibáñez Alfonso. Médico Especialista en Neurología. Psicólogo Especialista en Neuropsicología Clínica. Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla. Programa de I+D+i en Neuropsicología Clínica Área Hospitalaria Virgen Macarena, Sevilla. [email protected]

José Manuel García Moreno, Joaquín A. Ibáñez Alfonso. Tema número 19. Rehabilitación Neuropsicológica en los Accidentes Vasculocerebrales [AVC] ESPECIALISTA UNIVERSITARIO EN REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA 2009 1ª edición del postgrado

ÍNDICE 1. Introducción 2. Neurología de los AVC 2.1. Epidemiología 2.2. Factores de riesgo 2.3. Etiopatogenia de la isquemia cerebral 2.4. Manifestaciones clínicas de las ECV 2.5. Diagnóstico 2.6. Pronóstico 2.7. Tratamiento 2.8. Profilaxis 2.9. Demencia Vascular 2.10. Enfermedad cerebrovascular y enfermedad de Alzheimer 3. Neuropsicología de los AVC 4. Rehabilitación Neuropsicológica en los AVC 4.1. Concepto 4.2. Intervención sintomática 4.2.1. Afasia 4.2.2. Alteraciones mnésicas 4.2.3. Alteraciones atencionales/disejecutivas 4.2.4. Heminegligencia 4.2.5. Apraxia 4.2.6. Trastornos conductuales 4.2.7. Trastornos emocionales 5. Conclusiones

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1. INTRODUCCIÓN El contexto sociocultural generado durante la primera mitad del siglo XX propició el aumento en el conocimiento de las relaciones cerebro-conducta y generó la necesidad de desarrollar nuevas técnicas y procedimientos de rehabilitación más específicos. En relación al desarrollo de la rehabilitación de los accidentes vasculocerebrales [AVC, en adelante], aunque podemos encontrar algunos intentos pioneros, como el caso de Paul Broca en el tratamiento de los cuadros afásicos, tratamientos basados en la repetición pasiva de movimientos de los paralizados, la estimulación eléctrica, el uso de ayudas complementarias, o diversas técnicas quirúrgicas, en general, hasta finales de los años 50, la actitud tanto de los médicos como de los familiares de personas que sufrían AVC era de desesperanza, dado que bajo las mínimas condiciones terapéuticas y rehabilitadoras de que se disponían, estos pacientes con frecuencia se deterioraban rápidamente [Barrow JG, Metts JC, 1986]. El desarrollo sistemático de la rehabilitación de pacientes con AVC no comenzó hasta la segunda mitad del siglo XX, siendo a partir de los años 70 y 80 cuando comenzaron a desarrollarse unidades específicas y un número cada vez mayor de investigaciones en dicho ámbito. Desde esta época, y especialmente a partir los años 90, ha empezado a estar claro que grupos multidisciplinares organizados en torno a la rehabilitación de pacientes que han sufrido AVC pueden proporcionar importantes beneficios más allá de la recuperación espontánea que sucede en la mayoría de los casos tras estas lesiones, siendo más probable la recuperación de habilidades para llevar a cabo las actividades de la vida diaria y el retorno a la comunidad, reduciendo la probabilidad de muerte de estas personas [Stein y cols., 2009]. No obstante, aún hoy en día, no están del todo claros los factores específicos y las terapias (o combinación de las mismas) que resultan más eficaces para cada caso. Más aún cuando las intervenciones rehabilitadoras son típicamente multidisciplinares (médicos, fisioterapeutas, psicólogos, enfermeros, logopedas, terapeutas ocupacionales, trabajadores sociales, etc.), con objetivos variados y ajustadas a las necesidades y metas específicas de cada paciente, lo que hace que en la práctica sean muy difíciles de estandarizar, medir y comparar. A este hecho hay que añadirle la complicación adicional de la heterogeneidad de las lesiones y discapacidades resultantes, los distintos momentos temporales en lo que se realiza la intervención desde que se registró el AVC, la edad y otros antecedentes y variables de los pacientes, alteraciones concomitantes, y diversas dificultades metodológicas como pobres descripciones de los

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tratamientos, controles inadecuados, muestras pequeñas o falta de sensibilidad y especificidad de las medidas [Dobkin BH, 2005]. La rehabilitación neuropsicológica se encuentra dentro de esta misma línea de desarrollo que acabamos de comentar. De este modo, las intervenciones centradas en la rehabilitación del deterioro cognitivo se han convertido paulatinamente en un componente estandarizado de los cuidados médicos en pacientes con AVC, encontrándonos actualmente ante un importante auge en el interés por la rehabilitación neuropsicológica tanto a nivel clínico como de investigación. Sin embargo, la efectividad de la rehabilitación cognitiva se encuentra comprometida por los mismos factores específicos comentados en el párrafo anterior, estando abiertas hoy día cuestiones como las siguientes [Rohling y cols., 2009]: • • • •

¿Proporciona la rehabilitación cognitiva tratamientos de eficacia tras lesiones neurológicas? ¿Se diferencian en efectividad los distintos tratamientos según funciones cognitivas? ¿Hay evidencia de tratamientos eficaces en funciones específicas? ¿Hay efectos moderadores a gran escala que afectan la efectividad de estos tratamientos?

Estos y otros interrogantes se encuentran actualmente en pleno debate científico y han motivado la realización de diversos estudios meta-analíticos sobre la base del creciente conjunto de investigaciones al respecto. De este modo, Cappa y cols. (2005), encontraron limitadas evidencias de alta calidad (por ejemplo, estudios Clase I) que apoyasen tipos de rehabilitación cognitiva; específicamente, sólo encontraron evidencias favorables en tratamientos para la heminegligencia visual, la apraxia y la memoria tras AVC. Por otra parte, Cicerone y cols. (2005), concluyeron tras su revisión que existía una fuerte evidencia sobre la efectividad de los tratamientos cognitivos en el lenguaje, la percepción visoespacial y las praxias tras AVC. En ambos casos, los autores enfatizaron la necesidad de generar ensayos controlados y aleatorizados, junto a una mejor caracterización de los grupos experimentales, con el objeto de conseguir un mayor apoyo empírico para las distintas intervenciones cognitivas que en la práctica clínica demuestran su utilidad. Los AVC, según los datos propuestos en diversos estudios, se encuentran entre las patologías a las que con mayor frecuencia se debe hacer frente en la rehabilitación neuropsicológica, ya que el deterioro cognitivo es uno de los aspectos más importantes en la recuperación de estos cuadros clínicos [Ríos y cols., 2008]. Sin embargo, la rehabilitación cognitiva ha sido históricamente una de las intervenciones menos apreciadas a pesar del papel crucial y tan relevante que juegan los profesionales implicados en la Página 4 de 47 Este documento está registrado a nombre de su autor y no puede ser utilizado salvo por permiso expreso del mismo o nombrando la referencia

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recuperación funcional los pacientes con AVC. Pacientes en los que con bastante frecuencia se dan alteraciones cognitivas cuya mejora resulta fundamental a la hora de retomar cierta independencia en sus actividades de la vida diaria, consiguiendo de esta manera mejorar su calidad de vida tras el desafortunado episodio que les ha tocado vivir [Stein y cols., 2009]. A lo largo de este capítulo revisaremos los principales aspectos neurológicos y neuropsicológicos vinculados a los AVC, así como ciertas consideraciones a tener en cuenta en la rehabilitación neuropsicológica de los déficit que les sobrevienen. Sin embargo, no se profundizará en la rehabilitación específica de las distintas alteraciones cognitivas, puesto que dichos aspectos han sido revisados con anterioridad y de manera intensiva durante este curso, remitiendo al alumno a los capítulos específicos que abarcan cada función a la hora de integrar los conocimientos que aquí se presentan.

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2. NEUROLOGÍA DE LOS AVC Las enfermedades vasculares cerebrales (EVC) se presentan, casi siempre, como episodios agudos denominados ictus cerebrales (en inglés stroke). Para simplificar el mensaje a la población sobre los síntomas de alarma del ictus cerebral, se ha propuesto hacer énfasis en los cinco siguientes cuando se presentan repentinamente: -

Debilidad o adormecimiento en un lado del cuerpo Dificultades de visión en uno o ambos ojos Dificultad para hablar o comprender el lenguaje Dolor de cabeza más grave de lo habitual Vértigo o inestabilidad, especialmente cuando se asocian con otro de los síntomas anteriores

Los ictus cerebrales suelen compartir varios elementos que ayudan a reconocerlos: una sintomatología referible a una lesión focal cerebral; un perfil evolutivo con comienzo brusco, estabilización y tendencia a la regresión, y unos factores etiopatogénicos predisponentes (llamados de riesgo) que veremos más adelante. Muchos ictus, tanto isquémicos como pequeñas hemorragias, son asintomáticos y se descubren en las pruebas de neuroimagen. La suma de pequeños de estos ictus silentes en los ganglios de la base y en la sustancia blanca subcortical va produciendo un deterioro motor o mental (o ambos) progresivo, sin que el paciente presente ningún síntoma de ictus agudo clínicamente relevante.

2.1. Epidemiología Las ECV constituyen un grave problema de salud pública y una pesada carga socioeconómica en los países industrializados cuya esperanza de vida media de la población es alta, siendo una de las primeras causas de mortalidad e incapacidad en la edad adulta. Los estudios epidemiológicos en España sugieren una incidencia de 150 casos por 100.000 habitantes y año (sin contar los accidentes isquémicos transitorios -AIT-), y una prevalencia de 4.000 a 8.000 por 100.000 habitantes. Aproximadamente el 50% de los supervivientes de un ictus tienen algún grado de incapacidad, de los que cerca del 20% requieren una hospitalización definitiva. En España es la segunda causa de muerte en hombres y la primera en mujeres (aunque la incidencia de ictus es netamente superior en los hombres). La reducción de la mortalidad por ictus puede deberse a una disminución de su incidencia derivada de la prevención primaria de la enfermedad vascular, o a un aumento de la supervivencia (y, por tanto, de la prevalencia) gracias a los mejores cuidados durante la fase aguda y siguientes.

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2.2. Factores de riesgo Los factores predisponentes para el ictus cerebral se dividen entre aquellos que no son modificables (como el género, la edad o la raza) y los que son modificables y, por tanto, prevenibles, entre los que se encuentran la hipertensión arterial (HTA), la diabetes mellitus (DM), la hiperlipemia (HLP), el tabaquismo, la obesidad y las apneas del sueño. En la tabla siguiente (tabla 1), se detallan los principales factores de riesgo para la EVC Modificables • • • • • • • • • • •

HTA Enfermedad cardíaca Fibrilación auricular Endocarditis infecciosa Estenosis mitral Infarto de miocardio reciente Tabaquismo Anemia drepanocítica AIT Estenosis carótidea asintomática Anticonceptivos

Potencialmente Modificables

• • • •

Diabetes Mellitus Hiperlipemia Hiperhomocisteninemia Hipertrofia de VI

No modificables

• • • •

Edad Sexo Herencia Localización geográfica • Raza

Tabla 1. Factores de riesgo de EVC

2.3. Etiopatogenia de la isquemia cerebral Los mecanismos implicados en el desarrollo del ictus isquémico pueden dividirse en tres grandes grupos: trombosis local, embolias o causas hemodinámicas. Además son causa de infarto cerebral por otros mecanismos diferentes las trombosis venosas y las enfermedades mitocondriales (ver tabla 2). 2.3.1. Trombosis La trombosis es la obstrucción del flujo sanguíneo cerebral (FSC) debida a un proceso oclusivo por alteración de la pared de una arteria. La trombosis cerebral se debe fundamentalmente a la ateroesclerosis que afecta a los troncos supraaórticos y a las grandes arterias intracraneales (ver figura 1). La migraña también puede ser causa de ictus. Aunque el mecanismo del infarto migrañoso no se conoce se ha relacionado, ocasionalmente, con la presencia de vasoespasmo, arteriopatía, embolismo y disección de las arterias intracraneales. En el anciano octogenario, una causa frecuente de ictus (y de hemorragias) es la angiopatía cerebral amiloidea.

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1.

2.

3.

4. 5.

Trombosis arteriales Ateroesclerosis Lipohialinosis y necrosis fibrinoide Migraña Arteritis (infecciosas, enfermedades sistémicas, drogas) Disección arterial (aorta o troncos supraaórticos) Displasia fibromusclar Síndrome de Sneddon Síndrome de Susac Angiopatía amiolidea Cadasil y Carasil Alteraciones hematológicas (anemia de células faclciformes, poliglobulia y policitemia vera, trombocitemia, síndrome del anticuerpo antifosfolípido primario, coagulación intravasacualr diseminada, linfoma endovascular, disfibrinogenemia, hiperfibrinogenemia, déficit de proteínas C y S, défict de antitrombina III, resistencia a la proteína C activada, mutación del factor Leyden) Anticonceptivos orales, síndrome de hiperestimulación ovárica Drogas Enfermedad de Fabry Homocistinuria Embolias De origen cardíaco De arteria a arteria Otras (paradójica, de grasa, de aire) Iatrogenia (cateterismo, angiografías, cirugía cardiovascular) Alteraciones hemodinámicas Disminución de la presión de perfusión Sídromes de “robo arterial” Trombosis venosas y tromboflebitis cerebrales Citopatias mitocondriales Tabla 2. Etiopatogenia de la isquemia cerebral (AIT e infartos cerebrales)

Figura 1. Placa de ateroma en una arteria carótida interna

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2.3.2. Embolia La embolia es la etiología más frecuente de los AIT y de los ictus isquémicos. En la mayoría de los casos el émbolo es un fragmento de un trombo que suele estar localizado en el corazón o que se libera de una placa de ateroma complicada. Los émbolos de origen cardíaco suponen el 15-20% de todos los ictus isquémicos. No obstante, el mecanismo más habitual de embolia cerebral es el arteria-arteria. El origen de este trombo puede ser diverso, pero lo más habitual es que el émbolo sea el fragmento de una placa de ateroma complicada (trombosis, hemorragia, ulceración) y localizada en otra arteria intracraneal o extracraneal. 2.3.3. Alteración hemodinámica Las estenosis de las arterias extracerebrales (carótidas y vertebrales) suelen ser asintomáticas hasta grados muy avanzados. Sin embargo, en el curso de un descenso de la perfusión sanguínea, por disminución del gasto cardíaco, por hipotensión arterial o por inversión del flujo sanguíneo (síndromes de robo), la irrigación del territorio vascular disminuye por debajo de valores críticos y se puede desarrollar un infarto cerebral. Estos infartos hemodinámicos suelen estar localizados entre territorios correspondientes a dos arterias principales (infartos en territorios frontera).

2.4. Manifestaciones clínicas de las ECV Las ECV pueden manifestarse fundamentalmente de tres maneras, como accidentes isquémicos transitorios (AIT), como infartos cerebrales establecidos o como hemorragias cerebrales. Los dos primeros se producen por la obstrucción de una arteria, la hemorragia lo es por la rotura de la misma. 2.4.1. Accidentes isquémicos transitorios El AIT se define arbitrariamente como un déficit vascular focal de menos de 24 horas de duración, aunque su duración más habitual es de escasos minutos. Su comienzo es brusco y máximo desde el principio, a diferencia de la marcha más lenta “a saltos o en mancha de aceite” de la migraña o de las crisis comiciales, entidades con las que un AIT debe diferenciarse. Un AIT puede ser el preludio de un AVC, riesgo cifrado en el 5% durante el primer año, especialmente durante el primer mes, y en el 35% durante los siguientes 5 años. Los AIT se pueden clasificar en carotídeos, cuando el trombo-émbolo procede de este sistema arterial, o vertebrobasilares, si proceden del árbol posterior. Los carotídeos pueden ser a su vez: retinianos (producen ceguera monocular transitoria) o hemisféricos. En este último Página 9 de 47 Este documento está registrado a nombre de su autor y no puede ser utilizado salvo por permiso expreso del mismo o nombrando la referencia

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caso el síntoma más frecuente es una alteración motora y sensitiva contralaterales, seguido de una paresia aislada, o de una alteración del lenguaje si el hemisferio dominante es el sintomático. La duración habitual de los síntomas es inferior a 15 minutos. Los AIT vertebrobasilares tienden a durar menos que el carotídeo y los síntomas más habituales son ataxia, vértigo, disartria, diplopía, alteraciones motoras o sensitivas bilaterales o alternantes, hemianopsia homónima o ceguera bilateral. 2.4.2. AVC establecido o Infarto cerebral. En el infarto establecido se produce una necrosis del parénquima cerebral y en general, por definición los síntomas duran más de 24 horas. Hoy, gracias a las nuevas técnicas de RM, sabemos que hay cuadros neurológicos deficitarios de menos de 24 horas de duración (que antiguamente se catalogarían como AIT) que ya han sido capaces de producir un infarto, o sea, una necrosis neuronal. Según los territorios afectados, esto es, según la arteria donde se enclave el trombo o émbolo, los infartos cerebrales se pueden clasificar en diferentes tipos, cada uno de ellos con una semiología específica. 2.4.2.1. AVC carotídeo Entre los accidentes vasculares cerebrales carotídeos pueden distinguirse varias clases, que se explican a continuación: 2.4.2.1.1. Síndrome retiniano. Consiste en un déficit visual indoloro, máximo desde su inicio y habitualmente irreversible, producido por una obstrucción de las arterias ciliares posteriores cortas que da lugar a un infarto de la cabeza del nervio óptico. 2.4.2.1.2. Síndrome de la arteria coroidea anterior. Se caracteriza por hemiparesia, hemihipoestesia y hemianopsia, asociada o no a alteraciones cognitivas y afasia. 2.4.2.1.3. Síndrome de la arteria cerebral anterior. Destaca una paresia/plejía crural contralateral asociada a una acinesia o hipocinesia del miembro superior. Mientras que la afección del miembro inferior es una manifestación piramidal, la afección del miembro superior refleja una disminución de la conciencia motora por lesión del área motora suplementaria. A nivel neuropsicológico son frecuentes [Junqué y Barroso, 2001]: • Cambios de humor (hacia cualquiera de sus polos) y de personalidad, con rigidez de conducta, falta de originalidad y creatividad, falta de respuesta al placer o al dolor y desinterés sexual. Lesiones orbitales pueden causar pseudopsicopatía (agresividad, irritabilidad, comportamiento asocial y falta de

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•

responsabilidad), y si incluyen zonas paralímbicas pueden producir trastornos obsesivo-compulsivos. Las lesiónes bilaterales (principalmente mediales y cinguladas) puede originar un cuadro de mutismo acinético. Alteraciones atencionales y del control de inhibición de conductas, así como heminegligencia contralateral a la lesión. Afasia transcortical motora, tras lesiones parasagitales superiores del hemisferio izquierdo que afectan al área motora suplementaria o a sus conexiones con otras áreas frontales. Síndrome de utilización (tendencia a utilizar objetos a su alcance sin que se le haya pedido y sin finalidad lógica), y reflejos de prensión o de búsqueda. Suponen la afectación de conexiones fronto-parietales, con funcionamiento parietal excesivo y no controlado motivacional ni intencionalmente. Síndrome de desconexión callosa, donde se puede observar apraxia ideomotora y agrafía unilaterales izquierdas (al no recibir adecuadamente la información práxica y lingüística el hemisferio derecho), conflictos intermanuales y el síndrome de la mano extraña.

2.4.2.1.4. Síndrome de la arteria cerebral media. En función del hemisferio que se lesione podremos encontrar alteraciones características en función de la dominancia. En el síndrome hemisférico izquierdo completo (ver figura 2) podemos encontrar hemiplejía contralateral, hemihipoestesia, hemianopsia o negligencia visual y desviación conjugada de la cabeza y los ojos a la izquierda. Además, a nivel neuropsicológico, esta arteria irriga las zonas del lenguaje, por lo que se le ha llegado a llamar la “arteria de la afasia” [Junqué y Barroso, 2001], teniendo la evaluación neuropsicológica un valor localizador: • Afasia Global, tras lesiones extensas de áreas anteriores y posteriores del hemisferio, se suele acompañar de alexia y agrafia afásicas. • Afasia de Broca, tras lesiones anteriores alrededor del área 44 y parte anterior de la ínsula, normalmente acompañada de apraxia orofacial, agrafía y alexia frontal, siendo también la depresión frecuente en estos pacientes. • Afasia de Wernicke, tras lesiones de la rama posteriores, que según la extensión se pueden acompañar de alexia, acalculia, apraxia, e incluso tendencia a la agresión y la paranoia. • Afasia de Conducción, cuando la lesión afecta al fascículo arqueado • Afasia Anómica, suele ser leve y de carácter residual, aunque se ha sugerido que puede deberse a lesiones temporales inferiores relacionadas con el almacén léxico. Página 11 de 47 Este documento está registrado a nombre de su autor y no puede ser utilizado salvo por permiso expreso del mismo o nombrando la referencia

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• • •

Síndrome de Gerstmann, tras lesiones parietales izquierdas, incluye agnosia digital, agrafía, desorientación derechaizquierda y acalculia. Alexia central o alexia con agrafía (siendo el lenguaje normal), tras lesiones en zonas de asociación polimodal como la circunvolución angular. Apraxia ideomotora.

El síndrome hemisférico completo derecho destaca por: • Anosognosia, las lesiones extensas de cualquier hemisferio pueden disminuir el nivel de conciencia por herniación de los lóbulos cerebrales sobre el tronco cerebral. En fase aguda se puede presentar un síndrome confusional, con apatía, confabulación y falta de respuesta emocional. • Heminegligencia izquierda, con extinción o inatención visual, táctil o auditiva, alestesia táctil, impersistencia motora, asomatognosia. • Alteraciones visoespaciales y visoperceptivas, con alteraciones a niveles perceptivo-espaciales básicos y complejos como simultagnosia, prosopoagnosia o desorientación topográfica. • Apraxia constructiva y del vestir. • Aprosodia y amusia.

Figura 2. Imagen de TC craneal correspondiente a un infarto cerebral de la arteria cerebral media izquierda

2.4.2.2. AVC vertebrobasilar. Los AVC vertebrobasilares pueden subdividirse en varias clases, que se explican seguidamente:

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2.4.2.2.1. Síndrome del robo de la arteria subclavia. Se caracteriza por ataxia, inestabilidad de breve duración, visión borrosa o diplopía, al mover el brazo ipsilateral a la lesión arterial. 2.4.2.2.2. Síndrome de la arteria vertebral. Los síndromes establecidos incluyen el síndrome de Wallemberg, el síndrome bulbar medial y el síndrome cerebeloso. 2.4.2.2.3. Síndrome de la arteria basilar. La máxima expresión es el síndrome de enclaustramiento en el que el paciente está tetrapléjico, consciente y con los movimientos oculares verticales preservados. El síndrome de la punta de la basilar puede afectar al mesencéfalo, el tálamo y la corteza occipitotemporal, ocasionando una parálisis de la mirada vertical y de la convergencia, junto a fenómenos oculares como el nistagmo retractor, la seudoparálisis del VI par y la abolición del reflejo fotomotor pupilar. El paciente puede estar somnoliento, apático y referir alucinaciones visuales (alucinaciones pedunculares). Si la lesión afecta al tálamo puede aparecer amnesia anterógrada y retrógrada. La gravedad del cuadro clínico contrasta con la pobreza de síntomas motores y sensitivos. 2.4.2.2.4. Síndromes talámicos. La afección de las arterias talámicas puede cursar con una alteración transitoria de la conciencia, alteraciones cognitivas (afasia, negligencia, apatía, amnesia), limitación de la mirada vertical superior y movimientos anormales (ataxia, temblor, distonía, corea). La afección bilateral puede cursar con demencia. 2.4.2.2.5. Síndrome de la arteria cerebral posterior. Incluye diversas alteraciones de la percepción visual y sensitiva junto a alteraciones del lenguaje, de la memoria y del comportamiento en función de la localización de la lesión [Junqué y Barroso, 2001]: • Posterior izquierda: afasia sensorial transcortical (lesión temporo-occipital izquierda), afasia óptica o anomia óptica (trastorno selectivo de la denominación por confrontación visual, producido por fenómenos de desconexión), alexia pura (conservando lenguaje y escritura, tras lesiones occipitales paraventriculares), anomia cromática (desconexión visoverbal tras lesiones occipito-temporales, siempre se acompaña de hemianopsia), y alteraciones mnésicas verbales. • Posterior derecha: apraxia constructiva (sólo en la copia, estando conservada espontáneamente), alteraciones visoespaciales y visoperceptivas (similares a las de la arteria cerebral media, más afectación de la imaginación de espacios).

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•

Posterior bilateral: agnosia visual y acromatopsias (lesiones subcalcarinas y occisito-temporales inferirores).

2.4.2.3. Infartos lacunares. Si bien los infartos lacunares pueden ser asintomáticos, también pueden ocasionar diversos síndromes clásicos que incluyen síndromes de hemiplejia pura, sensitivo puro, sensitivomotriz, disartia-mano torpe y hemiparesia atáxica. Predominan en varones de edad avanzada, hipertensos, diabéticos, fumadores o con historia de cardiopatía isquémica o de AIT. Los síndromes lacunares clásicos destacan por la preservación del nivel de conciencia y la ausencia de convulsiones o de alteraciones neuropsicológicas (afasia, apraxia, agnosia, amnesia, negligencia) y oculomotoras. Los infartos lacunares bilaterales pueden ocasionar un síndrome pseudobulbar, caracterizado por disartria, disfagia y risa o llanto espasmódico, a los que frecuentemente se añade una marcha a pequeños pasos y una micción imperiosa.

Figura 3. Imagen de TC de cráneo donde pueden observarse dos pequeños infartos lacunares. Uno en tálamo derecho, casi puntiforme, y otro en brazo posterior de cápsula interna izquierda, de mayor tamaño

2.5. Diagnóstico El diagnóstico clínico del AVC y del AIT debe completarse con pruebas complementarias que descarten otras entidades clínicas alternativas, establezcan la naturaleza isquémica o hemorrágica de los síntomas, definan su localización, extensión y tiempo de evolución, y que, por último, identifiquen su etiología (tabla 3). En el caso del AIT, este diagnóstico etiológico se inicia con una historia clínica que determine la hora y forma de presentación de los síntomas. Así, el AVC cardioembólico raramente Página 14 de 47 Este documento está registrado a nombre de su autor y no puede ser utilizado salvo por permiso expreso del mismo o nombrando la referencia

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comienza durante el sueño, los síntomas tienden a ser máximos desde su presentación y en ocasiones regresan de manera espectacular pasadas las primeras horas. Por el contrario, es frecuente que el AVC arterioesclerótico tenga un inicio nocturno, se preceda de uno o varios AIT y los síntomas tengan un patrón de instauración más gradual. La presencia de cefalea y crisis es más frecuente en el AVC cardioembólico. Ha de investigarse la existencia de factores de riesgo vascular y la posible contribución de factores desencadenantes de los síntomas que pudieran orientar sobre la etiología del AVC. En el adulto joven debe interrogarse sobre el consumo de drogas, historia de abortos, migraña, infecciones recientes o traumatismos leves. La exploración incluirá la toma de la presión arterial, pulsos distales, la auscultación de soplos cardíacos, carotídeos o supraclaviculares y el examen del fondo de ojo. Un déficit del nivel de conciencia, la desviación forzada de la mirada, la hemiplejía densa acompañada de afasia global o la irregularidad del patrón respiratorio son algunos síntomas sugerentes de lesiones extensas. Todos los pacientes precisan sin excepción una TC o RM cerebral que determine su topografía y el número de lesiones, la presencia de arterias calcificadas o hiperdensas, la coexistencia de lesiones silentes o la presencia de sangre en el área isquémica. El eco-Doppler de troncos supraaórticos es indispensable en todos los pacientes pues evalúa el estado de permeabilidad de los grandes troncos arteriales y determina las características ecogénicas de las placas de ateroma. Pruebas imprescindibles Hemograma básico Perfil bioquímico básico (incluye colesterol total) Tiempo de protrombina y de tromboplastina parcial activada VSG y electrolitos Electrocardiograma TC craneal Doppler de troncos supraaórticos Pruebas basadas en la sospecha clínica Ecocardiografía transtorácica Ecocardiografía transesofágica Doppler transcraneal RM cráneal Angioresonancia cerebral y/o de troncos supraaórticos Arteriografía cerebral Holter tensional y cardíaco Anticuerpos antifosfolípido Determinación de estados protrombóticos (proteína C, resistencia a la proteína C activada, proteína S, antitrombina III, tiempo de trombina, electroforesis de Hb, electroforesis de proteinas séricas) Electrocardiograma de esfuerzo y/o de perfusión con talio y/o MIBI-dipiridamol Tabla 3. Pruebas diagnósticas recomendadas en el AIT y el AVC

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2.6. Pronóstico El 25% de los pacientes con AVC sufre un empeoramiento clínico precoz y el 8-20% fallece durante el primer mes. La mortalidad a los 5 años es del 40-60%. Durante la primera semana, la mortalidad obedece generalmente a causas neurológicas, mientras que en la mortalidad tardía predominan las causas médicas. Factores clínicos con valor pronóstico incluyen la gravedad de la afección neurológica inicial, el tamaño de la lesión y la edad, respectivamente. Un empeoramiento clínico temprano, un aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG), la aparición de fiebre o la hiperglicemia se asocian también a un mal pronóstico. El 3-4% de los AVC recurre durante el primer mes, el 4-14%, durante el primer año y el 25-30%, durante los 5 años siguientes. La edad avanzada, la historia de diabetes mellitus y una VSG elevada se han relacionado con un mayor riesgo de recurrencias. El pronóstico del AVC mejora si se lleva a cabo en una unidad de ictus, de tal modo que se ha estimado que respecto a la eficacia terapéutica obtenida en una sala hospitalaria convencional tan sólo es necesario tratar a 145 pacientes en una unidad de ictus para evitar la muerte o dependencia funcional de un paciente adicional.

2.7. Tratamiento 2.7.1. Medidas generales en la fase aguda El tratamiento del AVC debe iniciarse de modo urgente, y la primera medida terapéutica es asegurar la permeabilidad de la vía aérea y la función ventilatoria del paciente. La presión arterial debe manejarse cuidadosamente durante la fase aguda, ya que una reducción excesiva puede disminuir la presión de perfusión cerebral e incrementar el daño isquémico. Los sueros glucosados deben evitarse, ya que facilitan la producción de ácido láctico e incrementan el daño isquémico. La rehabilitación y la movilización tempranas son muy recomendables, dado que promueven la recuperación y disminuyen la incidencia de complicaciones. Los pacientes con parálisis motoras de los inferiores deben tratarse con heparina no fraccionada o heparinas de bajo peso molecular, con el fin de prevenir el riesgo de trombosis venosa. La colocación de medias de compresión elástica es también beneficiosa mientras que el efecto del ácido acetil salicílico (AAS) es dudoso. La hipertensión intracraneal puede disminuirse elevando 30% la cabecera de la cama. El edema cerebral puede paliarse con el empleo de diuréticos osmóticos y mediante hiperventilación. Las crisis comiciales tempranas han de tratarse con fármacos anticomiciales. La terapia crónica sólo está indicada cuando las crisis aparecen pasadas las dos primeras semanas del AVC, pues las que lo hacen más tempranamente tiene una baja probabilidad de recurrir.

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2.7.2. Medidas específicas en la fase aguda Como medidas específicas se contemplan la fibrinolísis (tratamiento trombolítico con el activador del plasminógeno, rt-PA), el uso de fármacos antitrombóticos (entre los que se incluye el AAS, la ticlopidina, el clopidogrel, la heparina no fraccionada, diversas heparinas de bajo peso molecular y los heparinoides), el tratamiento quirúrgico (endarterectomía carotídea y, como técnica alternativa, la angioplastia carotídea, cuya eficacia se está estudiando actualmente).

2.8. Profilaxis 2.8.1. Prevención primaria La reducción del 10% de las cifras de colesterol disminuye en un 20-30% el riesgo de enfermedad cardiovascular. El tratamiento antihipertensivo reduce en un 38% el riesgo de AVC y en un 40% el riesgo de AVC fatal. La presión arterial debe reducirse por debajo de 140/90 mmHg, o de 135/80 mmHg en los diabéticos. La mayoría de los estudios comparativos con fármacos antihipertensivos sugiere una eficacia similar. El ejercicio físico moderado reduce la presión arterial, el peso y la frecuencia cardíaca, mejora el perfil lipídico, incrementa la sensibilidad a la insulina y la tolerancia a la glucosa, disminuye la agregabilidad plaquetaria y promueve un cambio de dieta y dejar de fumar. El cese del consumo de cigarrillos disminuye en un 60% el riesgo de enfermedad cardiovascular. El empleo profiláctico de AAS en pacientes asintomáticos no está bien establecido, aunque algunos lo recomiendan en varones o mujeres con factores de riesgo cardiovascular o estenosis carotídeas superiores al 50%. Los anticoagulantes orales reducen en un 68% el riesgo de AVC en pacientes con fibrilación auricular a expensas de un riesgo anual de complicaciones hemorrágicas del 1,3%. Este riesgo hemorrágico es inferior si se mantiene el INR entre 2 y 3. El AAS tiene en la fibrilación auricular un papel profiláctico inferior a los anticoagulantes orales, por lo que su indicación debe restringirse a los pacientes con un riesgo embolígeno muy bajo (pacientes menores de 60 años y sin factores de riesgo). La estenosis carotídea asintomática igual o superior al 60% puede beneficiarse de una endarterectomía preventiva si la morbimortalidad operatoria es inferior al 3%. 2.8.2. Prevención secundaria Está establecido el papel beneficioso de los antiagregantes plaquetarios en la prevención secundaria del AVC en pacientes con AIT o AVC. El AAS a cualquier dosis entre 30 y 1500 mg al día reduce el riesgo de recurrencias cerebrovasculares en un 13-23%. La dosis más empleada en nuestro medio

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es de 300 mg al día en preparados con recubrimiento entérico. Otros antiagregantes plaquetarios son: la ticlopidina, el clopidogrel y la asociación de dipiridamol/AAS (50 mg/día). El acenocumarol (INR 2-3) reduce el riesgo de recurrencias en pacientes con fibrilación auricular no valvular e ictus reciente. Por el contrario, los anticoagulantes orales no son eficaces tras un ictus no cardioembólico.

2.9. Demencia vascular La demencia vascular (DV) incluye un conjunto numeroso de entidades clínico-patológicas, todas las cuales producen deterioro de múltiples áreas cognitivas y defectos de las funciones sociolaborales del paciente como consecuencia de lesiones vasculares cerebrales. 2.9.1. Epidemiología Según diversos estudios la DV constituye la segunda causa de demencia en los países occidentales tras la enfermedad de Alzheimer (EA), representando aproximadamente un 18% de los casos. Su prevalencia en Europa entre las personas mayores de 65 años es del 1,6%. En conjunto, la DV es más frecuente en hombres en edades inferiores a 85 años, pasada esta edad es superior en mujeres. Se estima una incidencia de DV de 0,7 casos por mil personas y año en el grupo de 65 a 69 años y de hasta los 8,1 casos en el grupo de ≥ 90 años. La incidencia, al igual que la prevalencia, también aumenta con la edad y es discretamente más alta en los hombres que en las mujeres. 2.9.2. Factores de riesgo En comparación con la enfermedad de Alzheimer (EA), la DV está infraestudiada. Si se comparan pacientes con DV con sujetos controles sanos, la mayoría de los factores de riesgo vascular se asocian significativamente a DV (ver tabla 4). 2.9.3. Clasificación de las DV La fisiopatología de la DV es compleja, ya que intervienen múltiples factores y ello hace difícil su clasificación. Esta puede llevarse a cabo atendiendo a la etiología, a la localización o a las características de las lesiones isquémicas.

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Edad avanzada Sexo masculino Bajo nivel educativo Hipertensión arterial Diabetes mellitus Hiperlipemia Hábito tabáquico Hiperhomocisteinemia Hiperfibrinogenemia Hipotensión ortostática Síndrome de apnea obstructiva del sueño Cirugía mayor en pacientes ancianos

Cardiológicos • Infarto de miocardio • Fibrilación auricular y otras arritmias • Insuficiencia cardíaca congestiva Factores genéticos • CADASIL • Apolipoproteína ε4 Historia cerebrovascular • Volumen de infarto, recurrencia • Infarto bilateral o estratégico • Leucoaraiosis • Infartos cerebrales silentes, atrofia, tamaño de los ventriculos (posible)

Tabla 4. Factores de riesgo para DV

2.9.3.1. Clasificación etiológica Un gran número de EVC pueden estar asociadas a DV (tabla 5). • •

•

Demencia multiinfarto Demencia por infarto único en lugar estratégico o Girus angularis o Territorio a. cerebral posterior y tálamo perforantes o Territorio a. cerebral anterior o Territorio a. cerebral media derecha o Oclusión carotídea bilateral o Lóbulo parietal o Tálamo (n. intralaminares) o Regiones fronto-basales Demencia por enfermedad de pequeño vaso (cortical/subcotical) o D. Cortical senil o Lagunas múltiples o Núcleos Basales o Enfermedad de Binswanger o Angiopatía amiloide o CADASIL o Otras

•

•

•

Demencia por hipoperfusión cerebral o Isquemia cerebral global o Fallo cardíaco o Hipotensión arterial o Isquemia cerebral focal en territorios frontera o Infartos incompletos (s. gris; s. blanca) Demencia secundaria a hemorragia cerebral o Hemorragia subaracnoidea o Hematoma subdural crónico o Hematoma cerebral por angiopatía amiloide o Otras Demencia por otras lesiones vasculares o Combinaciones o Otras

Tabla 5. Clasificación etiológica de la DV

2.9.3.2. Clasificación topográfica: cortical/subcortical Otra posible clasificación sería atendiendo a la localización, según la cual hablamos de DV cortical y subcortical. La DV cortical se relaciona con ictus

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aterotrombóticos, cardioembólicos y en territorios frontera; la DV subcortical se relaciona con infartos lacunares y cambios en la sustancia blanca profunda. Cada una de ellas tiene características clínicas típicas. Así la DV cortical se caracteriza por tener un comienzo abrupto del trastorno cognitivo (que suele asociar además posibles defectos campimétricos, afasia si ocurre en el hemisferio dominante y negligencia o agnosia, si ocurre en el hemisferio no dominante), junto con la clínica sensitivo-motora hemilateral. Mientras que la DV subcortical se caracteriza por presentar signos bulbares, disartria, depresión y labilidad emocional, enlentecimiento del procesamiento mental, déficit en funciones ejecutivas y falta de espontaneidad. Sin embargo, muchos pacientes, con el tiempo desarrollan síntomas tanto corticales como subcorticales. 2.9.3.4. Clasificación por las características de las lesiones isquémicas Hemos de considerar los mecanismos fisiopatológicos implicados en la DV teniendo en cuenta las lesiones isquémicas focales (localización, lateralización, número, volumen), los cambios en las sustancia blanca, la gliosis focal, áreas de hipoperfusión externas a la zona del infarto focal, áreas de vulnerabilidad, etcétera. Con respecto a la cantidad o volumen de tejido cerebral dañado, en un principio se pensó que el volumen mínimo necesario era de 100 ml, sin embargo, más adelante se demostraría que la aparición del deterioro cognitivo no solo dependería del volumen sino también de la cantidad de cerebro con hipometabolismo y de la localización de la lesión isquémica. El número de lesiones, si bien tiene un correlato positivo con la probabilidad de presentar DV, tampoco es un factor determinante. Es su localización la que reviste importancia, sobre todo cuando las lesiones se sitúan en ciertas áreas estratégicas, como son la isquemia bilateral del hipocampo, sistema límbico, tálamo o lóbulos temporales. En cuanto a los cambios en la sustancia blanca, el término de “leucoaraiosis”, rarefacción de la sustancia blanca, es el resultado final de diferentes elementos patógenos que actúan sobre ella y no es sinónimo de isquemia. Por el contrario, las hiperintensidades presentes en los centros semiovales, en territorios vasculares frontera y áreas adyacentes a los ventrículos sí que son más específicas. 2.9.4. Clínica En la DV pura y debida a infartos territoriales, el deterioro cognitivo y la dependencia para las actividades básicas de la vida diaria suele ser de comienzo relativamente brusco, escalonado y de curso fluctuante, ocurriendo, generalmente, tras un ictus. Así pues, en estos pacientes, a menudo, se puede identificar una fecha como inicio de los síntomas, en relación a un evento cerebrovascular. Por el contrario, las formas subcorticales de DV tienen un inicio más gradual y la evolución puede ser

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lentamente progresiva, aumentando la gravedad del cuadro con cada evento isquémico (que, en ocasiones, es subclínico o pasa desapercibido por los pacientes y familiares) y con escasas fluctuaciones en la clínica. En cuanto a las características clínicas generales, lo más destacable es la evidente preponderancia del síndrome disejecutivo sobre la alteración de la memoria. Aparte de esto, podemos señalar los siguientes aspectos clínicos: 1) Cambios de personalidad, como apatía, mayor desinhibición social, disminución de la capacidad mental y de la actividad física, así como incapacidad para solucionar problemas simples. 2) Alteraciones de la marcha, siendo ésta insegura y a pasos cortos, con caídas frecuentes, recordando a una enfermedad de Parkinson pero sin aparición de temblor (diagnóstico diferencial). 3) También es típica la disfunción esfinteriana, en forma de urgencia miccional (muy frecuente nicturia) o incontinencia urinaria, que aparecen pronto, al contrario de la EA. La tríada clásica de deterioro cognitivo, alteración de la marcha y alteración esfinteriana, atribuída a la hidrocefalia a presión normal, es frecuentemente observada en pacientes con enfermedad de Binswanger 4) La memoria suele estar poco afectada o intacta. El cálculo y la memoria verbal, que se afectan pronto en la EA, no se alteran apenas en la DV. Por el contrario, si que es precoz la disfunción ejecutiva. Para llegar al diagnóstico de demencia post-ictus hay que indagar si ya había alteraciones cognitivas previas al evento ictal, dado que muchos de estos enfermos presentaran una forma de DV asociada a EA. La evolución de una demencia que aparece después de un ictus es diferente, dependiendo de si había previamente una EA o no, pues en este último caso, es decir si la demencia es puramente vascular, el deterioro cognitivo se suele estabilizar o, incluso mejorar en los meses siguientes. Por el contrario si existía previamente una EA (en ocasiones infradiagnosticada), la progresión de la demencia es continua a partir del ictus. También se han descrito casos de deterioro rápido, sobre todo tras intervenciones quirúrgicas, episodios de hipotensión arterial recurrente, síncopes o asociados a bajo gasto cardíaco. Esto no es raro, si se tiene en cuenta que el mayor factor de riesgo para la DV es la hipoperfusión cerebral. Así, la disfunción cognitiva es mayor en pacientes con alteración ventricular izquierda grave y con presión arterial sistólica <130 mmHg tras el ictus. Los ictus de localización en el hemisferio dominante, que cursan habitualmente con afasia, apraxia, amnesia y alteraciones visoespaciales son los que originan con mayor frecuencia demencia post-ictus. Como ya se ha comentado, la DV puede ser el resultado de un único infarto estratégico o de múltiples infartos corticales o lacunares. Los lugares de

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infarto que podrían producir un cuadro de demencia son hipocampo, tálamo, núcleo caudado y zonas parietales derechas. Desde el punto de vista de los síntomas, se pueden hacer distinciones en base al tipo de evento cerebrovascular acontecido, así, en los infartos de localización subcortical, que suelen ser generalmente lacunares, se puede producir una clínica variada, que puede ir desde focalidad motora o sensitiva pura, hasta un síndrome pseudobulbar (con disartria, disfagia, etc.) acompañado de piramidalismo; siendo lo más frecuente las paresias motoras puras, que inicialmente se siguen de una recuperación ligera. Los infartos que afectan a la región parietal derecha pueden producir un delirio agudo y evolucionar hacia un deterioro cognitivo con apatía, desorientación espacial y alteraciones en la concentración y atención. Los infartos que afectan al giro angular pueden producir afasia fluente, acalculia, agrafia y desorientación izquierda-derecha. Finalmente, la existencia de múltiples infartos lacunares puede remedar un patrón de deterioro cognitivo similar a la demencia frontotemporal, debido a la desaferentación de las regiones prefrontales por los infartos subcorticales. 2.9.5. Diagnóstico Para el diagnóstico de DV se deben tener en cuenta varios aspectos, como son la historia clínica, la exploración neurológica, la exploración neuropsicológica, la neuroimagen y las pruebas de laboratorio. 2.9.5.1. Historia clínica Dado el deterioro cognitivo del paciente, será imprescindible recabar información a través de los familiares. En los antecedentes personales serán de interés los eventos cerebrovasculares y cardiovasculares y, por tanto, la historia de ictus y cardiopatía isquémica previa. Es importante recoger la fecha de cada evento, su gravedad y el tratamiento recibido. Los antecedentes familiares deben ser indagados por el riesgo hereditario de diabetes mellitus, enfermedad vascular o las formas hereditarias de DV, como el CADASIL que es la forma genética más común de DV. También es conveniente revisar con detenimiento el tratamiento habitual del paciente, teniendo en cuenta que en los ancianos hay muchos fármacos que pueden afectar al nivel de conciencia y favorecer la aparición de psicosis o síntomas que simulen una demencia. Así sucede con el uso de benzodiacepinas, anticolinérgicos y otros. 2.9.5.2. Examen físico y neurológico Se inicia ya con el primer o con el paciente, observando su apariencia, comportamiento, marcha, lenguaje, postura, movimientos

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anormales o déficits focales, que se pueden detectar en una primera visión del paciente. En el examen físico general será muy importante la medición de la tensión arterial, así como la visualización del fondo de ojo para cuantificar el daño secundario que ha podido originar ésta. La auscultación cardíaca y carotidea también debe llevarse a cabo con el fin de detectar arritmias cardíacas, lesiones valvulares o estenosis carotídeas. Se debe practicar un examen neurológico exhaustivo buscando cualquier déficit focal, sensitivo y/o motor, tal como hemianopsias homónimas o cuadrantanopsias, negligencias, etc., que puedan orientar al diagnóstico de la enfermedad vascular cerebral. Es muy típica la aparición de reflejos de liberación frontal, como grasping, reflejo de chupeteo, glabelar o palmomentoniano. La exploración de la marcha así como de síntomas extrapiramidales también nos aportará mucha información, y además será muy importante realizar algún test de función ejecutiva en todo paciente en el que sospechemos DV. 2.9.5.3. Exploración neuropsicológica La alta prevalencia de deterioro cognitivo tras ictus (incluso en aquellos sujetos en los que se cree que no existe deterioro clínicamente significativo) implica que una adecuada evaluación cognitiva y el seguimiento de la evolución del cuadro deben ser componentes fundamentales en el proceso de rehabilitación tras AVC. Sin embargo, no ha surgido ninguna batería de evaluación cognitiva estandarizada como protocolo para este propósito [Stein y cols., 2009]. Existen diferentes test neuropsicológicos que pueden ser utilizados para evaluar las áreas cognitivas más afectadas en estos pacientes. La mayoría de las áreas se pueden explorar con pruebas de uso generalizado como el Miniexamen Cognoscitivo (MMSE), o el Examen Cognitivo de Cambridge abreviado o completo (CAMCOG/CAMDEX, respectivamente), sin embargo, estas baterías no ofrecen una adecuada evaluación de las funciones ejecutivas y, por tanto, no son las ideales para delimitar los déficit cognitivos post-ictus. Además, hay que tener en cuenta que, a menudo, cuando se realiza un “screening” a estos pacientes, un primer MMSE u otros test presentan resultados con mínima o nula alteración, y las dificultades que motivaron la consulta se atribuyen, en ocasiones, a depresión condicionada por la propia situación de enfermedad. Una posible explicación de este hecho puede residir en que en muchos de los casos se da una alteración subcortical y, al medir estos test las alteraciones corticales típicas de la EA, se limita significativamente su sensibilidad. Por ello, es de notable importancia la constatación, por ejemplo, de la existencia de un síndrome disejecutivo que implique la alteración de circuitos frontosubcorticales, característico de la DV. Algunos test utilizados para la

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evaluación de la función ejecutiva son, entre otros: la BADS, la Torre de Londres, el PASAT, el test de Stroop o el Trail Making Test. El grupo de trabajo del National Institute of Neurological Disorders and Stroke-Canadian Stroke Network (NINDS-CSN), liderado por Hachinski (2006), ha propuesto recientemente tres protocolos de evaluación cognitiva específica para las alteraciones cognitivas vasculares, de 60, 30 y 5 minutos de duración respectivamente. En las versiones extensas se evalúan 4 dominios cognitivos primarios: Funciones ejecutivas/activación, lenguaje, función visoespacial y memoria, así como aspectos emocionales. En la versión de 5 minutos, diseñada curiosamente con la potencialidad de ser istrada telefónicamente, se evalúa fluidez verbal, orientación y memoria tanto inmediata como diferida (una selección de estas pruebas se puede encontrar de manera gratuita en la página web de la Montreal Cognitive Assessment: www.mocatest.org) 2.9.5.4. Neuroimagen Desde el punto de vista diagnóstico, la tomografía computarizada (TC) y, preferentemente, la resonancia magnética (RM), son las únicas pruebas relevantes para la DV. La detección de más de un infarto en regiones supratentoriales es el indicador más obvio de que la DV puede ser una parte del diagnóstico diferencial en pacientes con demencia. Es importante el tamaño, el número de infartos y la bilateralidad así como la localización. Sin olvidar que la valoración clínica de la función cognitiva es lo que determinará el diagnóstico. El uso de gadolinio y la variación de los pulsos utilizados en RM es fundamental con el fin de determinar la correlación anatomoradiológica de la leucoaraiosis, despejar dudas sobre la presencia de este fenómeno en pacientes con deterioro y sanos, conocer su valor pronóstico e incluso detectar de manera precoz enfermedades a las que se asocia. En las DV, la leucoaraiosis aparece en el 64-100% de los pacientes en RM, con lo que se puede concluir que los signos neurorradiológicos característicos de la enfermedad de Binswanger son necesarios para su diagnóstico pero no suficientes. 2.9.5.5. Pruebas de laboratorio Teniendo en cuenta revisiones basadas en la evidencia, la Academia Americana de Neurología, recomienda unas pruebas de laboratorio rutinarias en todo paciente con sospecha de demencia: hemograma y VSG, electrolitos en suero, glucosa, urea/creatinina, vitamina B12/fólico, hormonas tiroideas y serología para sífilis. Además en pacientes con sospecha de DV, se añade fibrinógeno, proteína C reactiva y homocisteína. Y en algunos casos de sospecha de vasculitis, pruebas de inmunología, déficit de factor V de Leiden o proteína S, entre otros.

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2.9.6 Tratamiento En la actualidad, el tratamiento de la DV se basa fundamentalmente en una prevención secundaria para disminuir la aparición de nuevos ictus. Para ello es imprescindible lograr un buen control de los factores de riesgo vascular, en especial de la presión arterial y en la utilización de tratamientos antitrombóticos. Además, a veces es necesario un tratamiento sintomático de la agitación y alteraciones del comportamiento. En este caso, es importante recalcar la importancia de utilizar estrategias no farmacológicas en primera instancia, como por ejemplo, la adaptación del entorno, evitar situaciones que puedan excitar a los pacientes, ajustar bien los horarios de sueño, etc., ya que la utilización de fármacos como los antipsicóticos (típicos o atípicos) o las benzodiacepinas conlleva riesgo de favorecer nuevos ictus en estos pacientes de edad avanzada y con gran número de factores de riesgo vascular; de manera que, si se prescriben, debe ser con suma cautela. Aparte de esto, se han utilizado diferentes estrategias terapéuticas con dudosa eficacia, entre ellas cabe mencionar los antagonistas del calcio, como nimodipino, que ha demostrado una eficacia moderada en test de atención y psicomotores en las formas subcorticales de DV; agentes neuroprotectores, como la citicolina, que ha demostrado efectos positivos sobre la memoria y el comportamiento de estos pacientes. Por su parte, el antagonista de los receptores de N-metil-D-aspartato, memantina, ha demostrado cierta eficacia en algún estudio Se han descrito circuitos colinérgicos que, partiendo del núcleo basal de Meynert y de la amígdala hacia la corteza cerebral, atraviesan la sustancia blanca y que puede ser interrumpidos por las lesiones isquémicas a lo largo de todo este recorrido; así se ha constatado un defecto de la transmisión colinérgica en enfermos de DV independientemente de la coexistencia de EA. Estos datos abrieron una vía de investigación con inhibidores de la colinesterasa (IchE) en el tratamietno de la DV, por lo que se han llevado a cabo estudios multicéntricos doble ciego, aleatorizados con placebo durante un promedio de 6 meses con donepezilo, rivastigmina y galantamina. Los resultados han sido favorables, en líneas generales aunque no suficientes como para que la EMEA o la FDA hayan aprobado su uso en la DV. Actualmente sólo figura en la ficha técnica de uno de ellos (galantamina), su posibilidad de utilización en pacientes con EA y con patología cerebrovascular concomitante. No obstante, hasta el momento, estos estudios demuestran que el tratamiento con IchE en pacientes con DV es seguro, y se abre la posibilidad de que, tal vez, mejoren el pronóstico de estos pacientes, así como de la posibilidad en un futuro de su utilización como tratamiento preventivo, istrándolo antes incluso de la aparición

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de los síntomas en pacientes que presenten lesiones vasculares donde se presupone un déficit colinérgico. 2.9.7. Prevención 2.9.7.1. Prevención primaria La principal actuación incluiría el control de los factores de riesgo vascular, esto es, de la presión arterial, evitar el consumo de tabaco, alimentación adecuada, control del peso y actividad física moderada, tratamiento de las alteraciones cardíacas y manejo terapéutico de las alteraciones de los lípidos y la diabetes. 2.9.7.2. Prevención secundaria Se fundamenta en el manejo adecuado del ictus agudo y la prevención del riesgo de recurrencia del ictus. Evitar en lo posible eventos de hipoxia que aumenta el riesgo de desarrollar una demencia post-ictus. Durante la fase aguda del ictus, es importante mantener cifras tensionales adecuadas, evitando la hipotensión arterial sistólica, que podía condicionar isquemia en territorios frontera y favorecer la instauración o el agravamiento del deterioro cognitivo. También el control de otros factores de riesgo, como la hiperfibrinogenemia (con pentoxifilina) o la prevención de episodios de hipotensión ortostática, una vez que el paciente es remitido a su domicilio.

2.10. Enfermedad cerebrovascular y enfermedad de Alzheimer La coexistencia de DV y EA en un mismo individuo es cada vez más reconocida. Frecuentemente las lesiones de la EA (como los ovillos neurofibrilares y las placas seniles) y las de la DV (infartos, hemorragias, leucoencefalopatía periventricular, etc.) ocurren a la vez (24-28% en series de autopsia de pacientes con demencia). La mitad de los pacientes con enfermedad vascular que desarrollan demencia tienen EA y la tercera parte de los pacientes con EA tienen lesiones vasculares. Este nuevo concepto que abandona la dicotomía artificial entre las demencias neurodegenerativas y las vasculares, permite así estudiar su interacción. La existencia de patología cerebrovascular determina que una carga menor de lesiones de tipo Alzheimer sea necesaria para producir demencia desde el punto de vista clínico. Ambas enfermedades tienen factores de riesgo comunes: hipertensión arterial, diabetes mellitus, hipercolesterolemia, enfermedad cardiovascular y enfermedad cerebrovascular, apolipoproteína E y alelos D de la enzima convertidora de la angiotensina.

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El deterioro cognitivo postictus es frecuente. Entre 1/4 y 1/3 de los pacientes con un infarto o hemorragia cerebral reúnen criterios de demencia. En el primer año tras el ictus, la incidencia de demencia es nueve veces más de lo esperado. Y posteriormente es el doble con un aumento de EA del 50% respecto a la población general. El diagnóstico y el tratamiento de estos pacientes es complejo dado que no hay consenso para su terminología ni criterios clínicos apropiados. La categoría de demencia mixta existe en los criterios diagnósticos de DSM-IV, CIE-10 y Hachinski Ischemic Score pero sus criterios diagnósticos específicos difieren de una a otra clasificación. En los criterios NINDS-AIREN no se utiliza esta categoría, sino que se recomienda el término de enfermedad cerebrovascular con enfermedad de Alzheimer. Se deberían prevenir y tratar los factores de riesgo cadiovascular (hipertensión, hiperlipemia, diabetes, sedentarismo, etc.) para, quizá, disminuir así la incidencia de demencia, enlentecer la progresión del deterioro cognitivo y aumentar la calidad de vida. Así como el tratamiento de los ictus recurrentes (de origen tromboembólico). El tratamiento con los inhibidores de la colinesterasa, galantamina y rivastigmina, obtiene en general un modesto beneficio ante el deterioro funcional cognitivo, aunque existe gran variabilidad de respuesta entre individuos. Memantina también muestra un modesto beneficio en EA y DV por separado.

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3. NEUROPSICOLOGÍA DE LOS AVC Desde un punto de vista general, los AVC se consideran dentro de la categoría de “Daño cerebral adquirido” (DCA), en su variante no traumática (junto a tumores, infecciones, intoxicaciones, etc.). El DCA suele provocar una gran alteración en la vida diaria del paciente a nivel físico, cognitivo y emocional, así como de los familiares y los que le rodean. Sin embargo, la amplia variabilidad en la distribución (focal, multifocal o difusa), gravedad y tipo de patología subyacente genera una gran heterogeneidad de las lesiones que se pueden producir tras un AVC, moviéndonos en un continuo que va desde cuadros completamente asintomáticos a nivel cognitivo, pasando por déficit limitados a determinadas funciones, hasta deterioros cognitivos multifocales degenerativos. Actualmente se utiliza el término “trastorno cognitivo vascular” (vascular cognitive disorder) para catalogar diagnósticamente a aquellas personas afectas por una alteración cognitiva de cualquier gravedad como resultado de una lesión vascular, incluyéndose en el mismo los deterioros cognitivos tras ictus, CADASIL, enfermedad de Binswanger, demencia vascular e, incluso, demencia tipo Alzheimer con enfermedad vasculocerebral asociada [Ríos y cols., 2008]. En la práctica, casi todas las enfermedades cerebrovasculares implican alteraciones neuropsicológicas, ya sea por afectación de regiones del neocórtex, del sistema límbico, de los núcleos grises del base o de la sustancia blanca [Junqué C, Barroso J, 2001]. De esta manera, las alteraciones cognitivas subsecuentes a los AVC pueden afectar a cualquier dominio cognitivo, de características tanto corticales como subcorticales. No obstante, autores como Hachinski y cols. (2006) o Nyenhuis y cols. (2004) han sugerido que los déficit ejecutivos podrían ser los que más frecuentemente se presentasen, así como enlentecimiento en la velocidad de procesamiento de información, déficit mnésicos (sobre todo en demencias vasculares [Molinuevo y cols., 2007]) y alteraciones en el estado de ánimo. En este último caso, algunos autores hablan de entre 20-36% de pacientes con depresión tras un año de la lesión, así como frecuente labilidad emocional y sintomatología ansiosa, sin embargo, a la hora de buscar posibles causas habrá que tener en cuenta tanto factores reactivos a la nueva situación vital como posibles alteraciones primarias en los mecanismos cerebrales de regulación emocional [Ríos y cols., 2008]. Ante cualquier sospecha de deterioro cognitivo la evaluación neuropsicológica es el primer paso de la rehabilitación, máxime ante la amplia heterogeneidad sintomatológica que se presenta tras los AVC. Esta evaluación debe estar orientada a conocer qué procesos cognitivos se encuentran afectados y qué estrategias emplea el paciente para resolver las tareas, resultando de mayor utilidad para la planificación de la rehabilitación pruebas cognitivas que estudien las funciones de forma cualitativa, frente a

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una simple valoración psicométrica (que también podrá ser de gran utilidad para objetivizar progresos y, tal como hemos visto, para proveer datos de investigación consistentes). Además, en los AVC la evaluación neuropsicológica resulta de gran utilidad diagnóstica, pues puede proporcionar indicios sobre la localización de la lesión responsable de una determinada alteración cognitiva, emocional o comportamental, e incluso puede ofrecer datos sobre alteraciones metabólicas y funcionales relacionadas con zonas de penumbra isquémica no vinculadas con las regiones estructurales en las que se manifiesta la lesión [Junqué C, Barroso J, 2001], como de hecho se demuestra a través de pruebas de neuroimagen funcional como el SPECT o el PET, donde el área que se registra alterada funcionalmente es mayor que el área anatómica de lesión estructural [Molinuevo y cols., 2007]. De esta manera, a partir de la anamnesis y la exploración cognitiva podremos establecer un programa de rehabilitación individualizado, basado en el diagnóstico, procurando intervenir sobre los déficit primarios, y determinar de forma objetiva los progresos del paciente, valorando la eficacia de los diferentes tratamientos.

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4. REHABILITACIÓN NEUROPSICOLÓGICA EN LOS AVC 4.1. Concepto Una vez que se confirma la presencia de deterioro cognitivo tras un AVC, se plantea una importante cuestión sobre los potenciales acercamientos disponibles para el tratamiento de los déficit establecidos, y que podemos dividir en dos grandes grupos: farmacológicos y no-farmacológicos. La rehabilitación cognitiva es un tratamiento no-farmacológico ampliamente utilizado en la intervención sobre el deterioro subsecuente a los ictus pero, sin embargo, continua siendo reducida su contrastación experimental [Stein y cols., 2009]. En la mayoría de los casos, nos encontraremos una convivencia entre las intervenciones no-farmacológicas y farmacológicas, por lo que será de gran relevancia conocer las interacciones, tanto positivas como negativas, que pueden darse entre ambos tipos de intervención. Hoy día continuamos sin disponer de una definición universalmente aceptada debido a las diferentes formas de concebir procedimental y metodológicamente el proceso de rehabilitación neuropsicológica. Probablemente, este hecho sea producto de las perspectivas proporcionadas por los distintos profesionales involucrados (neurología, psicología, pediatría, educación, etc.) que han generado, en su desarrollo, cierta atomización en el abordaje de los déficit cognitivos. El objetivo principal de toda intervención neuropsicológica es mejorar la calidad de vida del paciente y familiares. Para este propósito combinaremos varios modelos teóricos, dando mayor peso a unos u otros en función de la las características de los pacientes, las necesidades de intervención y de los recursos de los que dispongamos a nivel material y personal. En su mayor parte, los AVC se presentarán en adultos cuyas funciones cognitivas ya se encontraban plenamente desarrolladas y, por tanto, la intervención cognitiva que se implementará habitualmente en estos pacientes será un proceso de rehabilitación encaminado a la recuperación, optimización y/o compensación de las funciones deterioradas por el daño cerebral sobrevenido. La clave de todo este proceso se encuentra en las habilidades conservadas, pues serán la base del tratamiento, centrándonos más en la discapacidad funcional del paciente que en los déficit cognitivos en sí mismos, ya que nuestro objetivo final es, a fin de cuentas, mejorar la calidad de vida de estas personas.

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4.2. Intervención sintomática 4.2.1. Afasia La incidencia de trastornos del lenguaje ha variado en los estudios de pacientes con ictus. En un estudio prospectivo de origen danés basado en una comunidad sobre ictus agudo se encontró que el 38% de 881 pacientes presentaba afasia en el momento del ingreso, y el 20% de los ingresos fueron considerados graves según la Scandinavian Stroke Score. Casi la mitad de los pacientes con afasia intensa fallecieron poco después del comienzo, y la mitad de los casos leves se habían recuperado al cabo de una semana. Sólo el 18% de los supervivientes seguían presentando afasia al ser dados de alta de la rehabilitación en el hospital. El 95% de los sujetos con afasia leve alcanzaron su mejor nivel de recuperación a las 2 semanas, aquellos con afasia moderada lo hicieron a las 6 semanas, y en los casos de afasia intensa la mejor función del lenguaje se produjo a las 10 semanas. Solo el 8% de los sujetos con afasia intensa se había recuperado a los 6 meses. En este estudio se concluyó que el mejor predictor de recuperación fue el carácter leve de la afasia poco tiempo después del ictus. 4.2.1.1 Tratamientos Entre un 20 y un 50% de los pacientes afásicos presentan manifestaciones parciales de los subtipos de afasia tradicionales. Desde el punto de vista del tratamiento de rehabilitación, las manifestaciones ampliamente definidas que se usan para la clasificación de los pacientes muchas veces no incluyen detalles suficientes de los trastornos del lenguaje subyacentes, por lo que pueden no ser óptimas para dirigir el tratamiento. La evaluación neurolingüística de la afasia intenta especificar los tipos de representaciones o unidades de lenguaje, como palabras simples, formación de palabras, frases y discurso, anormalmente procesadas durante el habla, la comprensión auditiva, la lectura y la escritura. En cada unidad, el terapeuta evalúa el modo como afecta el trastorno a las formas lingüísticas, por ejemplo a los fonemas, las estructuras sintácticas y los significados semánticos. La mayoría de las veces, el terapeuta intenta encontrar medios para soslayar, desbloquear o ayudar a que el paciente compense la función del lenguaje defectuosa mediante el uso de una gran variedad de técnicas de estimulación-facilitación (tabla 6). Entre ellas se incluyen técnicas de indicios visuales y verbales, como las tareas de emparejamiento de figuras y de completar frases, junto con repetición frecuente y refuerzo positivo conforme el paciente se acerca a las respuestas deseadas. Los tratamientos iniciales también usan tareas relacionadas con el autocuidado, el medio ambiente inmediato y las experiencias emocionalmente positivas. Para prevenir el retraimiento y el aislamiento, tiene importancia especial

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encontrar con rapidez un modo de obtener respuestas verbales o gestuales fiables del tipo “si-no”. Las técnicas conductuales se pueden usar para mejorar capacidades relacionadas con el mantenimiento del o ocular, la iniciación y la permanencia en un tema, el cambio de tema durante la conversación, la adaptación a las necesidades del oyente, y el uso de la palabra para avisar, discutir, solicitar, reconocer o comentar. • • • • • • • • •

Expresión por gestos y señales Emparejamiento entre palabra e imagen Fiabilidad de la respuesta sí-no Imitación oral-motora Fonemas, después, repetición de palabras Indicios verbales para completar palabras y sentencias Indicios contextuales Estrategias para recuperación de palabras fonémica y semánticamente “Priming” para respuestas

Tabla 6. Métodos de estimulación-facilitación para rehabilitación de la afasia

Además del método de estimulación-facilitación, se han propuesto diversos modelos teóricos para la terapia, como los de modalidad, lingüística, procesamiento, comunicación funcional y mediación menor del hemisferio. Se han diseñado técnicas de terapia para síndromes de afasia específicos y también para anomalías neurolingüísticas. A continuación exponemos algunos ejemplos de métodos específicos: •

La eficacia de la terapia de entonación melódica (TEM) ha sido especialmente buena. En la TEM, los terapeutas y los pacientes entonan melódicamente palabras multisilábicas y usan comúnmente frases cortas, mientras el terapeuta va marcando en la mano izquierda del paciente cada sílaba con un pequeño golpecito. De modo gradual se irán suprimiendo el silabeo y el golpeteo continuos hasta alcanzar un rendimiento óptimo por parte del paciente. La TEM funciona mejor en pacientes con afasia de Broca, palabras sin sentido, escasas o estereotipadas, y buena comprensión auditiva.

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En aquellos casos en los que un solo sonido, palabra o frase se impone a cualquier otro intento de pronunciación, el Programa de Control Voluntario de la Pronunciación Involuntaria (Voluntary Control of Involuntary Utterance Program) puede ayudar a que el paciente consiga controlar las intrusiones perseverantes.

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El agramatismo de la afasia de Broca se ha tratado mediante el Programa Helm de Lenguaje Provocado para Estimulación de la Sintaxis (Helm Elicited Language Program for Syntax Stimulation), que intenta aumentar la dificultad de las construcciones sintácticas.

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El terapeuta usa una serie estándar de dibujos de actividades comunes, y proporciona una descripción verbal breve que termina con una pregunta. La pregunta contiene una sentencia diana. Conforme mejoran las respuestas del paciente con palabras dianas, se le pide que complete la historia sin haber oído la frase diana. •

Algunos pacientes con pronunciación mínima o estereotipada y comprensión alterada han mejorado con la terapia de fonemas de entradas múltiples. Este programa jerárquico de 22 pasos se basa en el análisis de fonemas producidos espontáneamente por el paciente, e intenta provocar un fonema diana seguido por mezclas de consonantes, después palabras multisilábicas y finalmente frases simples. Algunos pacientes mudos o afásicos no fluentes pueden adquirir un repertorio limitado, pero útil, de gestos usando, por ejemplo, el lenguaje de signos.

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La comprensión en la afasia global y en la de Wernicke ha sido manejada con el Programa de Comprensión Auditiva al Nivel de Frase (Sentence Level Auditory Conprehension Program). El programa entrena a los pacientes para diferenciar entre palabras del tipo consonante-vocal-consonante, que son iguales o difieren en sólo un fonema (p. ej., “tener, temer, tender”). Después, los pacientes intentan asociar los sonidos pronunciados con la palabra escrita, y más tarde intentan identificar la palabra diana incluida en una frase.

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En pacientes con afasia global, la comunicación no verbal utilizando la pantomima correlaciona con disminución de la sintomatología apráxica y mejora en la comprensión auditiva a través de una técnica llamada Terapia de Acción Visual (Visual Action Therapy).

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La técnica llamada Promoción de la Efectividad de Comunicación de los Afásicos (Promoting Aphasic’s Communicative Effectiveness) resalta las ideas que necesitan ser transmitidas en las interacciones cara a cara en vez de la exactitud lingüística. Intenta desarrollar cualquier modalidad que pueda ser usada para transmitir un mensaje, incluyendo gestos manuales y faciales y dibujos.

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Otro programa llamado Conversación Ayudada para Adultos con Afasia (ed Conversation for Aphasics Adults) ha sido diseñado para el compañero de conversación sin afasia a fin de facilitar la interacción con personas que padecen afasia global no fluente.

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Finalmente, se están ensayando dispositivos electrónicos que proporcionan retroalimentación auditiva retrasada en alrededor de

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200 milisegundos después de que la persona afásica pronuncia cada fonema para mejorar la percepción de los errores parafásicos y la inteligibilidad. En relación a los complementos farmacológicos que se suelen utilizar en la rehabilitación de las afasias, unos pocos estudios sugieren que la terapia intensiva, combinada con un fármaco que potencie la vigilancia o el aprendizaje, puede beneficiar a los pacientes que tienen una comprensión adecuada del lenguaje. En este sentido, el piracetam, un derivado del ácido γ-aminobutírico pero sin actividad GABA, puede facilitar la neurotransmisión colinérgica y aminérgica siendo útil en estos casos. En diversos ensayos clínicos, el grupo tratado con el fármaco mostró una mejor puntuación en pruebas de lenguaje, aunque el impacto clínico no está del todo aclarado. Así mismo, el uso de piracetam también se asoció con flujo sanguíneo cerebral más alto en las regiones del lenguaje del hemisferio izquierdo durante una tarea de repetición de palabras. Otros fármacos colinérgicos han mejorado la denominación en pacientes con afasia de Wernicke moderadamente grave o disnomia, sobre todo para reducir la perseveración. La anfetamina y los fármacos dopaminérgicos, han mejorado aspectos del lenguaje en varios estudios pequeños, pero no en todos. En general, tras la realización de un metanálisis de 55 ensayos sobre rehabilitación del lenguaje en pacientes afásicos con ictus, se han encontrado efectos significativos en todas las fases de recuperación, encontrándose el mejor resultado cuando la terapia se inició durante la fase aguda. Los tratamientos con más de 2 horas por semana parecen proporcionar mayores ganancias que la terapia menos intensa, beneficiándose especialmente del tratamiento logopédico los pacientes con afasia grave. Sin embrago, no se encontraron estudios suficientes para demostrar cualquier diferencia en los efectos del tratamiento entre los distintos tipos de afasia. La revisión sistemática de la Cochrane Library de los ensayos sobre el ictus (http://update-sofware.com/cochrane.htm) concluye que la terapia del habla y el lenguaje para personas afásicas después del ictus no ha demostrado efectividad ni ineficacia claras en un ensayo clínico aleatorizado. A pesar de todo, incluso un ciclo tardío de terapia del lenguaje específica mejora con frecuencia aspectos dirigidos al objetivo final de mejora de la comunicación en pacientes individuales. 4.2.2. Alteraciones mnésicas Actualmente, la prevalencia de los trastornos de memoria, según diversos estudios, es nueve veces mayor durante el primer año después de un ictus que en un grupo de sujetos con edad similar, y dos veces mayor en cada año subsiguiente. Otros estudios han encontrado un riesgo alrededor del 20% tres meses después del ictus. Los déficit de memoria episódica a corto plazo Página 34 de 47 Este documento está registrado a nombre de su autor y no puede ser utilizado salvo por permiso expreso del mismo o nombrando la referencia

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son habituales incluso en pacientes que no cumplen criterios para DV. Estas alteraciones mnésicas puede ser originadas por la lesión directa de las zonas temporales asociadas a los procesos de almacenamiento o por afectación de las regiones de sustancia blanca involucradas en la evocación mnésica, por lo que parece ser la desconexión entre zonas prefrontales dorsolaterales y temporales mediales [Stein y cols., 2009]. Los trastornos de la memoria pueden tener una influencia muy negativa sobre la compensación y el aprendizaje de material nuevo en el paciente sometido a rehabilitación. El equipo que atiende a pacientes ingresados debe suministrar enseñanzas que puedan ser codificadas y recuperadas con relativa facilidad, procurando potenciar un adecuado nivel de atención mantenida en el paciente, pues estos aspectos parecen correlacionar con ganancias motoras y funcionales. En este sentido, por ejemplo, una afasia en grado leve puede afectar a la memoria verbal e interferir con el aprendizaje verbal que se lleva a cabo durante la rehabilitación cognitiva. 4.2.2.1 Tratamientos La mayor parte de las tareas de rehabilitación orientadas a mejorar la atención y la codificación de información nueva, o reconocer y recuperar los recuerdos, se aplican a personas con DCA. La exposición previa a información verbal y, especialmente, no verbal, con indicios y ayudas, puede permitir que muchos pacientes amnésicos recuerden esa información. Así, el procedimiento conocido como priming no requiere procesamiento semántico para la codificación de información y se basa en representaciones perceptuales almacenadas mediante subsistemas de memoria específicos para cada modalidad, como los que procesan formas de palabras y objetos visuales. Este mecanismo neocortical de memoria implícita, mediante tareas de reconocimiento, es especialmente sensible para detectar la memoria residual en pacientes con amnesia intensa, e incluso puede proporcionar soporte a la adquisición rápida de material nuevo, verbal y no verbal, al ser independiente de las estructuras hipocámpicas y diencefálicas relacionadas con la amnesia. Por estos motivos, el priming parece tener utilidad especial durante la rehabilitación con el fin de potenciar la memoria procedimental vinculada a la adquisición y mejora de capacidades. El tratamiento cognitivo de los trastornos amnésicos intenta entrenar a los pacientes en el uso de los procesos subcomponentes, que subyacen a la memoria declarativa y no declarativa. El terapeuta puede usar después una metodología restauradora o compensadora con efecto sobre capacidades de memoria particulares para actividades con importancia funcional. Por ejemplo, el terapeuta se puede centrar en trastornos de la atención capaces de interferir con el entrenamiento de la memoria mediante estrategias destinadas a mejorar la atención focalizada, mantenida, selectiva, alternante y después dividida, y, a continuación, actuar sobre las anomalías en la

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codificación y la recuperación de la información. Esta metodología usa indicios asociativos y externos destinados a realizar una acción después de intervalos cada vez más largos, sin embargo, la instrucción repetida puede tener poco impacto sobre el recuerdo general o la memoria fuera de la sesión de entrenamiento. Por otra parte, las estrategias internas, como los ensayos y las imágenes visuales, y las intervenciones basadas en ayudas externas complementarias como cuadernos, calendarios, agendas electrónicas y otros soportes resultan de gran ayuda a la mayoría de los pacientes (sobre todo en los casos más graves), proporcionándoles la mayor funcionalidad posible en su contexto diario. Las ayudas y estrategias mostradas en la tabla 7 son algunas de las que se han demostrado útiles, siempre y cuando se consiga inducir a los pacientes y familiares a usarlos. Externas Recuerdo de otras personas Grabadora de cinta Notas escritas a mano Avisadores de tiempo Despertador o llamada telefónica Organizador personal o diario Calendario o planificador de pared Tablero de orientación Recordatorios de lugar Etiquetas Códigos (colores, símbolos) Recordatorios de personas Tarjetas Prendas de vestir que proporcionan un indicio Organizadores Listas Organizador personal o diario Serie de recordatorios numerados Ítems agrupados por uso Avisador de radio Ordenador de mano Internas Retrazado mental de acontecimientos Imágenes visuales Búsqueda alfabética Asociaciones con lo ya recordado Ensayos Mnemotecnias de primera letra Enlazado o agrupamiento de ítems Tabla 7. Ayudas y estrategias para la rehabilitación de la memoria

Los ordenadores han sido muy empleados en la terapia cognitiva y el entrenamiento de capacidades, y aunque abundan los programas informáticos destinados a mejorar distintas funciones cognitivas, prácticamente no existen datos que demuestren la eficacia de esta metodología. Algunos pacientes, incluso en presencia de un síndrome Página 36 de 47 Este documento está registrado a nombre de su autor y no puede ser utilizado salvo por permiso expreso del mismo o nombrando la referencia

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amnésico intenso, han aprendido tareas como la introducción de datos, la gestión de base de datos y el procesamiento de textos mediante el aprovechamiento de capacidades cognitivas conservadas (entre ellas la capacidad de responder a indicios parciales y adquirir información sobre el procedimiento). Con frecuencia, ese conocimiento no se generaliza para conseguir cambios, aunque sean modestos, en la realización de tareas, sin embargo, a través de la memoria de procedimiento se han usado estrategias mnemónicas verbales y visuales para enseñar a los sujetos a manejar programas informáticos, así como tareas de cocina y de otros tipos a partir de un sistema de guía interactiva que secuencia cada subtarea hasta acumular la tarea deseada. En relación a los complementos farmacológicos, se han llevado a cabo ensayos de rehabilitación utilizando fármacos potenciadores colinérgicos, como el donepezilo y la citidina-difosfocolina (no habiéndose aportado apoyos concluyentes a las terapias sustitutivas con otros neurotransmisores, como la bromocriptina y los fármacos noradrenérgicos). Sin embargo, la diversidad de lesiones después un AVC exige, también para la farmacoterapia, una metodología empírica con frecuencia individualizada. Aunque los procesos relacionados con la memoria suelen mejorar a lo largo de los 3 primeros meses después de un ictus, los informes sobre la historia natural de las secuelas cognitivas continuadas sugieren que la rehabilitación, en régimen tanto de ingreso como ambulatorio, debe prestar atención continuada a la necesidad de ayudas compensatorias y otras estrategias útiles para estos pacientes en sus actividades de la vida diaria (AVD). 4.2.3. Alteraciones atencionales/disejecutivas Las funciones ejecutivas (FFEE) son uno de los dominios cognitivos más comúnmente alterados tras los ictus. Se trata de un paraguas conceptual en el cual se incluyen una serie de funciones cognitivas de alto nivel encargadas de manipular la información disponible para planificar, resolver y ejecutar actividades complejas necesarias para un adecuado desempeño funcional en las AVD. Entre estas funciones se encuentra el control atencional, la flexibilidad cognitiva, la memoria de trabajo, la monitorización, la planificación, la búsqueda de posibilidades o la velocidad de procesamiento de la información. La introducción de la categoría “deteriro cognitivo vascular, sin demencia” (vascular cognitive impairment, no dementia -CIND-) ha supuesto un avance de gran utilidad en el estudio de las FFEE tras AVC. Esta categoría representa a pacientes con déficit cognitivos sustanciales pero sin suficiente pérdida de memoria, deterioro funcional u otros déficit multimodales que hagan cumplir criterios de demencia. Estos pacientes muestran típicamente

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déficit ejecutivos en áreas como la secuenciación, atención, memoria de trabajo y velocidad de procesamiento de la información. En algunos de los estudios realizados se encontró que incluso pacientes que fueron diagnosticados de no deterioro significativo tras el ictus obtenían peor rendimiento en tareas ejecutivas que los controles, indicando que las FFEE pueden ser verdaderamente el dominio cognitivo más sensible a los efectos de los AVC [Stein y cols., 2009]. No obstante, los programas de rehabilitación específicos de las FFEE son poco frecuentes en la literatura, por lo que será necesario seguir investigando sobre la rehabilitación de cada una de sus funciones asociadas para obtener datos más consistentes. En general, la función a la que se le ha prestado más atención es, valga la redundancia, el control atencional. Los trastornos atencionales secundarios a lesiones en los lóbulos frontales o lesiones más difusas son frecuentes en los ictus que desconectan vías fronto-talámo-basales, por efecto masa o vasoespasmo, y en cualquier complicación tóxico-metabólica (como una infección de orina). El en tiempo real (durante tareas visuales, verbales, secuenciales y ambientales), los paradigmas de reforzamiento (como los elogios o ganancia de fichas), y las estrategias compensatorias para aprender a manejar tareas de complejidad creciente son a menudo parte de la rehabilitación de la atención. Los procesos de control ejecutivo asociados con las demandas atencionales de dificultad creciente también han sido objeto de tratamiento, incluyendo funciones como la velocidad de procesamiento, la flexibilidad cognitiva, los umbrales de interferencia y distracción, y el uso eficiente de la memoria de trabajo. Sin embargo, los programas de ordenador para la atención que enfatizan ganancias en la velocidad de procesamiento y tiempo de reacción no se han ampliado a una mejora en los procesos atencionales más complejos como la atención dividida. En general, todo el equipo de rehabilitación cognitiva debería desarrollar estrategias de refuerzo de la atención basadas en las actividades básicas de la vida diaria (ABVD) con la intención de que tales mejoras funcionales se generalicen en el día a día del paciente. Muchos aspectos de la atención mejoran a veces de forma espontánea y, aunque la intervención neuropsicológica sobre la función atencional es una de las más respaldadas empíricamente, en los distintos ensayos clínicos en los que se han valorado propuestas específicas para dificultades atencionales no se ha demostrado una mayor eficacia de unas técnicas frente a otras.

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4.2.4. Heminegligencia Los trastornos heminegligentes pueden proceder de cualquier nodo en la red cortical-límbica-reticular, que dirige la atención e integra la localización y la identificación de un estímulo, así como y su importancia relativa para la persona. La negligencia unilateral procede de lesiones de la corteza parietal posterior, la corteza prefrontal (que abarca los campos oculares frontales), y la circunvolución cingulada. Estas regiones incluyen representaciones para la sensación, las actividades motoras como la exploración visual y la exploración de los , y la relevancia motivacional, respectivamente. Las áreas subcorticales, como el tálamo, el estriado y el colículo superior, coordinan la distribución de la atención, mientras que la atrofia de la sustancia blanca frontal y lesiones diencefálicas contribuyen a la anosognosia persistente. La extensión anterior y posterior de una lesión también puede producir alteraciones de los procesos de atención e intención que contribuyen al descuido. Por tanto, los trastornos de la hemiatención más graves y sutiles se pueden esperar tanto en el ictus focal como en los de localización más difusa. Los estudios basados en la comunidad sobre supervivientes de ictus detectan negligencia visual en el 10-30% de los pacientes. La negligencia guarda relación modesta con puntuaciones más bajas en las AVD y con recuperación más lenta, aunque la negligencia grave es rara después de los 6 meses desde el ictus. En general, la negligencia visual es más intensa en los ictus del hemisferio derecho que en los del izquierdo. La inatención del lado derecho, cuando fue buscada, se detectó en el 15-40% de los pacientes no afásicos con un infarto cerebral izquierdo agudo, aunque desde el punto de vista clínico es más prominente después de la lesión encefálica derecha. Los pacientes con anosognosia, negligencia visual, extinción táctil, falta de persistencia motora o negligencia auditiva, exhiben las puntuaciones más bajas en el índice de Barthel al año, incluso después de ajustar los datos en función de las puntuaciones iniciales en las AVD y de la rehabilitación posterior al ictus. Según diversos informes, la recuperación de estos cuadros es más rápida durante las 2 primeras semanas, con independencia del lado del ictus, y se estabiliza hacia los 3 meses, cuando la mayoría de los pacientes exhiben poca negligencia visual. Sin embrago, la negligencia visual grave y la anosognosia durante la primera semana tiende a predecir algún nivel de afectación persistente a los 6 meses. 4.2.4.1. Tratamientos La elección inicial de una intervención puede depender del mecanismo propuesto para el descuido unilateral o la inatención hemiespacial. Por ejemplo, el paciente puede ser tratado por subactivación del hemisferio Página 39 de 47 Este documento está registrado a nombre de su autor y no puede ser utilizado salvo por permiso expreso del mismo o nombrando la referencia

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derecho, que experimenta dificultad para procesar las señales aferentes sensoriales. Después de una lesión encefálica derecha, un sesgo potente del hemisferio izquierdo para la atención hacia el espacio contralateral podría conducir a un desequilibrio y requerir algún método para disminuir el sesgo. Quizá sea necesario resolver una incapacidad selectiva para desconectar la información procedente del espacio ipsilateral. También puede ser necesario diseñar otras estrategias si la representación mental del espacio contralesional ha sido degradada, o si una afectación unilateral en la activación de los programas motores retrasa o impide el intento de moverse hacia el lado contrario al de la lesión. Si la intervención basada en la teoría inicial no tiene éxito, se deben ensayar otras. La tabla 8 enumera algunos de los métodos clásicos e innovadores que han ensayado los rehabilitadores para tratar la hemiinatención. Por ejemplo, se han utilizado prismas para transformar las coordenadas sensoriomotoras, y se pueden colocar prótesis pasivas durante las actividades encima de la camilla. Un prisma de 10º que desvía los objetos hacia la derecha en un paciente con hemiinatención izquierda hace que el sujeto desvíe el movimiento de alcance hacia la izquierda cuando se quita las gafas. Después de la adaptación para usar el prisma durante 5 minutos, parece que el mapa visual y propioceptivo interno del paciente se realinea en la dirección opuesta a la desviación óptica. Los efectos posteriores del prisma pueden incluir mejoría significativa en el dibujo de objetos y la realización de tareas de cancelación en el hemiespacio izquierdo y en las AVD durante varios días o más. Finalmente, los fármacos estimulantes noradrenérgicos y dopaminérgicos, como el metilfenidato y la bromocriptina, se pueden ensayar en los casos persistentes. Indicios multisensoriales, visuales y sensoriales; después indicios cada vez menores Elaboración verbal del análisis visual Adaptaciones medioambientales (posición de la cama, cinta roja en el margen izquierdo del libro) Entrenamiento con ordenador Video-retroalimentación Parches monoculares y binoculares Prismas Movimiento del miembro izquierdo en el hemiespacio izquierdo Rotación de la cabeza y el tronco hacia la línea media Estimulación calórica vestibular Estimulación nerviosa cervical contralesional Reducción de los defectos hemianópsicos Farmacoterapia Tabla 8. Intervenciones para la hemiinatención

4.2.5. Apraxia Tal como se ha podido ver en temas anteriores de este curso, existen muchas formas de apraxia. Aproximadamente el 25% de los pacientes tendrán una apraxia ideatoria o ideomotora que afectara a tareas de secuenciación y al Página 40 de 47 Este documento está registrado a nombre de su autor y no puede ser utilizado salvo por permiso expreso del mismo o nombrando la referencia

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conocimiento de cómo usar un miembro o utilizar un objeto. Esta discapacidad con frecuencia interfiere en las ABVD, limitando la independencia del paciente, sin embargo se ha constatado que tras varios meses suele darse algún grado de recuperación tanto para las lesiones derechas como izquierdas. La mayoría de los enfoques rehabilitadores existentes para estas funciones cognitivas se centran en aspectos compensadores, más que en un conocimiento científico de las bases cognitivas del problema. No obstante, la práctica gestual de los , el entrenamiento conductual estructurado, el entrenamiento en tareas específicas para las ABVD y el aprendizaje sobre señales sensoriales pueden tener un moderado efecto positivo sobre las praxias. Además de esto, teóricamente, se piensa que estrategias que activen el sistema de acción-observación de las neuronas en espejo pueden también resultar eficaces en la rehabilitación de las praxias. 4.2.6. Trastornos conductuales Cualquier lesión hipóxico-isquémica puede originar una gran variedad de cambios conductuales. La tabla 9 enumera algunos de los cambios más comunes. Conforme mejora la cognición suele disminuir la agitación, pero puede aparecer una conducta agresiva, impulsiva y no dirigida. Por lo general, la agresión persistente y la falta de control emocional sugieren desórdenes premórbidos del humor y la conducta. Las intervenciones rehabilitadoras incluyen una evaluación médica de los problemas agravados, como el dolor y la confusión inducida por fármacos, modificación conductual con refuerzos positivos aplicados consistentemente, un medio ambiente estructurado, psicoterapia individual y de grupo, y medicación. La hipoactivación mejora a veces con estimulantes como el metilfenidato o la anfetamina, o con agonistas de la dopamina, mientras que la conducta agresiva es disminuida en ocasiones por el bloqueo de los receptores dopaminérgicos o noradrenérgicos, y los betabloqueantes pueden disminuir la irritabilidad. La conducta hipomaníaca puede responder al litio, y los anticonvulsivantes, como la carbamazepina, previenen a veces los brotes relacionados con el descontrol episódico.

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Desinhibición Impulsividad Agresividad Irritabilidad Labilidad Euforia Paranoia Falta de autocrítica y percepción Irresponsabilidad e infantilismo Egocentrismo

Egoísmo Impropiedad sexual Abuso de sí mismo Hábitos personales deficientes Apatía, indiferencia Indecisión Falta de iniciación Respuestas emocionales amortiguadas Autoestima deficiente Dependencia pasiva

Tabla 9. Cambios conductuales y de personalidad secundarios a lesión hipóxico-isquémica

4.2.7. Trastornos emocionales Tal como se ha señalado anteriormente, la sintomatología depresiva es muy común después de los AVC. En un estudio de cohorte basado en la población de pacientes suecos con ictus y edad media de 73 años, la prevalencia de depresión mayor fue del 25% en el momento del alta hospitalaria, el 30% a los 3 meses después del ictus, el 16% al año, el 19% a los 2 años y el 29% a los 3 años. En éste y en otros muchos estudios, un infarto anterior izquierdo, la disfasia y el hecho de vivir solo contribuyeron a la predicción de la depresión en el momento del alta. A los 3 meses la mayor dependencia en las ABVD y el aislamiento social relativo se asociaron con depresión, contribuyendo al padecimiento de este estado un número pequeño de os sociales al cabo de 1 y 2 años. La ansiedad es otro trastorno afectivo relacionado con el ictus. Aunque estudiado con menos frecuencia, se apreció un trastorno de ansiedad generalizada en el 28% de las víctimas de un ictus reciente, y se asoció con mayor aislamiento social y mayor dependencia en las AVD. Asimismo, se encontró apatía en alrededor de la cuarta parte de los pacientes dentro de los 10 días siguientes al ictus, asociada con alteración cognitiva más intensa, mayor dificultad para las AVD y algunos casos de depresión mayor. Los pacientes deprimidos comunican que pasan más tiempo en cama y salen menos días fuera de casa, necesitando más asistencia personal que los pacientes mejor ajustados a los 2-7 años después de la lesión. Las tasas de suicidio pueden ser de dos a cuatro veces mayores que las correspondientes a la población general durante los 5 años siguientes a la lesión. Las lesiones anteriores izquierdas, como en el ictus unilateral, se asocian con una depresión precoz transitoria, mientras que la depresión de comienzo tardío se ha asociado con historia psiquiátrica y función psicosocial inferior.

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Finalmente, las alteraciones emocionales también pueden estar causadas por un trastorno de estrés postraumático asociado con el suceso que condujo al AVC, así como por factores reactivos a la nueva situación vital en la que se encuentra el paciente. Los clínicos deben actuar con medidas vigorosas contra los trastornos del humor, especialmente cuando el progreso de la rehabilitación es mucho menor de lo esperado. En general, los pacientes con depresión responden a todas las clases de fármacos antidepresivos, y pueden ser controlados con el cuidado juicioso de la dosificación. Los mismos fármacos pueden contribuir al alivio de la incontinencia emocional pseudobulbar, con llanto, gesticulación y risa involuntaria. La monitorización clínica estrecha para posibles reacciones adversas frente a los antidepresivos es importante durante la rehabilitación en régimen tanto de ingreso como ambulatorio, pues estos fenómenos adversos, entres los que se incluyen sedación, insomnio, ansiedad, síntomas extrapiramidales o síndrome serotoninérgico, pueden repercutir de manera significativa en el rendimiento cognitivo de estos pacientes.

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CONCLUSIÓN A lo largo de este capítulo hemos podido revisar los principales aspectos neurológicos y neuropsicológicos relacionados con los AVC y sus implicaciones en las variadas alteraciones que se puede presentar, siendo todo ello enfocado a la rehabilitación neuropsicológica de los potenciales deterioros cognitivos que suelen mostrar estos pacientes. En respuesta a las preguntas que se plantearon en la introducción de este capítulo, se puede afirmar que existe evidencia científica, aunque limitada, a favor de la efectividad de la rehabilitación cognitiva en personas con DCA y, en especial, tras AVC. En general, existen una serie de factores moderadores sobre la rehabilitación cognitiva como son: las funciones tratadas, la etiología, la edad de los participantes, el momento de la intervención o el nivel de recuperación. Los diferentes estudios metaanalíticos [Rohling y cols., 2009] apoyan que las intervenciones cognitivas centradas en la atención/funciones ejecutivas, la función visoespacial y el lenguaje producen mejoras significativas, mientras que las intervenciones sobre los déficit mnésicos son poco concluyentes y las intervenciones comprehensivas (en las que se incluyen tratamientos generales, múltiples, y centrados en la velocidad de procesamiento de información) no muestran mejoras significativas. A partir de estos estudios se han generado una serie de principios o implicaciones clínicas en relación a la rehabilitación cognitiva: 1. Parece mejor comenzar la intervención cognitiva tan pronto como sea posible, más que esperar a una recuperación neurológica completa. 2. Incluso pacientes de mayor edad (≥ 55 años) pueden beneficiarse de la rehabilitación cognitiva (sobre todo tras ictus). 3. Las intervenciones comprehensivas de carácter inespecífico parecen ser menos efectivas y no son tan generalizables como se suponía, por lo que el rehabilitador debería centrarse en el entrenamiento de habilidades cognitivas específicas. Sin embargo, estos mismos autores encuentran fuerte evidencia a favor del entrenamiento visoespacial (y evidencia modesta en relación a la intervención lingüística) sobre el funcionamiento cognitivo global en sujetos con ictus, de edad avanzada y cuyo tratamiento se realizó con posterioridad al año del AVC. Estos datos contradictorios son una muestra de las incongruencias que se pueden encontrar entre diversos ensayos clínicos debido a multitud de variables extrañas o indebidamente controladas, y refuerzan la necesidad de realizar investigaciones de mayor potencia que permitan el avance seguro de las distintas intervenciones en este prometedor contexto de la rehabilitación neuropsicológica en los AVC. Con el esfuerzo

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conjunto de todos los profesionales que nos dedicamos a ello, sin duda, lo conseguiremos.

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