Estructura Del Eritrocito 1z1q6f

ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL ERITROCITO

ERITROPOYESIS: ERITRONA CFU-LM CFU-GEMMeg BFU-E CFU-E

 Término utilizado por Boycott (1929) para designar los componentes celulares que intervienen en la eritropoyesis (Progenitores y precursores)

ESQUEMA DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA

 GLUCOCÁLIZ: Capa rica en CHO`s, compuesta tanto por oligosacáridos y glucoproteínas de la membrana citoplasmática (secretadas y/o adsorbidas) Sialoglucoproteínas, determinan la antigenecidad.

PATRÓN ELECTROFORÉTICO DE LAS PROTEÍNAS DE MEMBRANA ERITROCITARIA

GLUCOCALIX

BICAPA LIPÍDICA:

Proteínas integrales y glucocáliz:  Banda 3: cromosoma 17, responsable de la antigenecidad li y AB - Contribuye al intercambio de Cl- / NaHCO3 - Brindar estabilidad al citoesqueleto  Glicoforinas (A,B,C,D): A y B: M y N C y D: Gerbrich  Otras: Rh, Duffy y Kell

LÍPIDOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA

LÍPIDOS DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA  Fosfolípidos: Fosfatidilcolina (lecitina) 13% Esfingomielina 26% Fosfatidiletanolamina (cefalina) 27% Fosfatildilserina 13% Fosfatidilinositol 5%

 Colesterol  Ácidos grasos  Glucolípidos

CITOESQUELETO:

ESPECTRINA

adena α: SPTA1, localizado en el cromosoma 1

adena β : SPTA2, localizado en el cromosoma 1

CITOESQUELETO:

Bicapa lipídica

OTRAS PROTEÍNAS • Palidina o prot. 4.2 • Desmatina o banda 4.9 • Tropomodulina • Banda 7 • p55 • Proteína Ag Kx

INTERACIÓN ENTRE PROTEÍNAS DE MEMBRANA Y ENTIDADES HEMATOLÓGICAS

INTERACIÓN ENTRE PROTEÍNAS DE MEMBRANA Y ENTIDADES HEMATOLÓGICAS

ALTERACIONES MORFOLÓGICAS  Esferocitosis hereditaria  Eliptocitosis congénita

• Espectrina • Ankirina • Proteína 4.1 • Banda 3 • Palidina • Tropomiosina • Gly C

 Anemia falciforme  Talasemias  Sangre conservada

 Acantocitos

• Oxidación Proteína 4.1 • Espectrina

• Proteína Ag Kx

TRANSPORTE ATRAVÉS DE LA MEMBRANA

Molécula transportada

UNIPORTE

SIMPORTE

Ión co-transportado

ANTIPORTE

TRANSPORTE IÓNICO TRANSMEMBRANOSO

 Canales

TRANSPORTE IÓNICO TRANSMEMBRANOSO

 ATPasa Na+-K+

TRANSPORTE IÓNICO TRANSMEMBRANOSO

H2O

H2O Acuaforina-1

CONCENTRACIÓN DE CATIONES mmol/L CATIÓN ERITROCITO Na K Ca Mg

5.4 - 7.0 98 - 106 0.0059 0.019 3.06

PLASMA 135- 145 3.6 - 5.0 21 - 26.5 0.65 1.05

El intercambio gaseoso en el eritrocito: composición integral y la función de los componentes de la membrana La interacción de estos componentes contribuyen a la estructura

y

fluidez

de

la

membrana.

Una

variabilidad en su composición conduce a muerte celular temprana. Ej: Hemólisis osmótica coloidal (el equilibrio intracelular se pierde por el aumento de iones y agua)

Algunas anomalías en las proteínas se relacionan con trastornos morfológicos: esferocitosis y eliptocitosis

METABOLISMO DEL ERITROCITO

VÍAS METABÓLICAS DEL ERITROCITO

1. Glucólisis anaerobia (Embden-Meyerhof)

2. Oxidorreducción (vía de las pentosas)

3. Metabolismo nucleotídico

4. Sistema diaforásico

METABOLISMO DEL ERITROCITO 5-10% Glucosa NADP+/NADPH

* *

OBTENCIÓN DE ATP INTRAERITROCITARIO

METABOLISMO DEL ERITROCITO

stema diaforásico istema

stema principal: Citocromo b5-reductasa que utiliza el NADH istema

- D i afo

iafor asa

NADH

P H -D

*

NAD

rasa

stema secundario: Metahemoglobina reductasa que utiliza NADP istema

*

METABOLISMO DEL ERITROCITO FUNCIONES DEL ATP ERITROCITARIO  Glucólisis  Sintetizar glutatión y otros compuestos  Desarrollar vías alternativas  Mantener el Fe reducido  Proteger la Hb, proteínas estructurales y enzimas  Mantener el transporte iónico y acuoso  Participar

en

la

plasticidad

de

la

HEMOGLOBINA Componente mayoritario de los eritrocitos maduros FUNCION: oxigenación de los tejidos Efecto reversible O2 CO2

Pulmón Tejidos

Regula el pH sanguíneo

Tejidos Pulmón

HEMOGLOBINA

PG D 2,3

SÍNTESIS DEL GRUPO HEMO Vit. B6 (Piridoxina)

PORFIRIAS Transtornos genéticos asociados a desórdenes en la síntesis del grupo HEMO debido a deficiencias enzimáticas que conducen a la acumulación de metabolitos intermediarios en los tejidos

CLUSTER GLOBÍNICOS

Hb Gower I

Hb Portland

Hb Gower II

TALASEMIAS Grupo de trastornos genéticos en la síntesis de hemoglobina, en los que se forman cadenas globínicas de estructura normal pero se sintetizan a menor velocidad. αTalasemias: Disminución en la sint. de la cadena α βTalasemias:

ALGUNOS TIPOS DE HEMOGLOBINA  Metahemoglobina: se presenta cuando el hierro que forma parte de la hemoglobina se oxida hasta tal punto que pierde su capacidad de transportar oxígeno de una manera adecuada.  Mioglobina: hemoproteína presente en los músculos

ALGUNOS TIPOS DE HEMOGLOBINA  Haptoglobina es una proteína secretada en la sangre por el hígado, la cual se enlaza a la hemoglobina libre. Después de que la haptoglobina se enlaza con la hemoglobina, es absorbida por el hígado .  Carboxihemoglobina presenta el monóxido de carbono

La

hemoglobina S (anemia falciforme) difiere de la hemoglobina normal (A) por un único aminoácido en la subunidad beta: la valina reemplaza al ácido glutámico en la posición 6

FACTORES QUE AFECTAN LA AFINIDAD DE LA HEMOGLOBINA POR EL OXÍGENO  TEMPERATURA: a mayor temperatura menor afinidad  pH: a mayor pH mayor afinidad (Efecto Bohr)  2,3 DPG: a mayor concentración menos afinidad  PO2: a menor presión menor afinidad