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- Words: 1,206
- Pages: 37
FIBROSIS PULMONAR Dr. Félix K. Llanos Tejada NEUMOLOGIA - HNDM
FIBROSIS PULMONAR PRIMARIAS:
Idiopáticas.
SECUNDARIAS
FIBROSIS PULMONAR SECUNDARIA
Histiositosis X, Neumonía eosinofila, Sd. Chur – Strauss, Sd. Loeffler. Sarcoidosis pulmonar. Linfangioleiomiomatosis pulmonar. Neumonitis por hipersenbilidad. Neumonitis post irradiación. Neumonitis secuelar a Neumonías, TBC, Micosis, Neumocistosis. Neumoconiosis. Colagenopatías: AR, LES, Esclerodermia, Sd. De Sjogren. Vaculitis: G. de Wegener, Crioglobulinemia mixta. Secuela de ARDS, Toxicidad por Oxigeno.
FIBROSIS PULMONAR EPIDEMIOLÓGIA: Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática están entre las edades de 50 y 70 años. Las dos terceras partes son mayores de 60 años. La incidencia anual es 7 casos por 100 000 para mujeres y 10 casos por 100 000 para hombres. Hay incremento de la tasa de mortalidad con la edad. El fumar cigarrillos ha sido identificado como un potencial factor de riesgo para esta enfermedad.
FIBROSIS PULMONAR
Varios virus han estado implicados en la patogenia pero ninguna evidencia clara señala una causa viral. En general la prueba de predisponer a factores etiológicos son débiles y la mayoría de pacientes no tienen factores de riesgo obvios. Esta apareciendo evidencia para la participación de factores genéticos, pero no específicos.
FIBROSIS PULMONAR La mayoría de pacientes tienen síntomas mas de 6 meses. Los meses antes del diagnóstico son en promedio 24 meses. Las manifestaciones clínicas incluyen disnea en el esfuerzo excesivo, tos no productiva, y los crepitantes difusos.
FIBROSIS PULMONAR
La radiografía de tórax y la TAC muestran en componente reticular de distribución desigual (vidrio esmerilado) predominantemente periférico, subpleural, con tracciones y bronquiectasias. La presencia de radiopacidades alveolares confluentes, pruebas radiológicas de enfermedad pleural, o linfadenopatia sugiere otro diagnóstico agregado.
FIBROSIS PULMONAR
La función pulmonar es generalmente de patrón restrictivo. Hay reducida capacidad de difusión del monóxido de carbono. Existe hipoxemia arterial crónica.
FIBROSIS PULMONAR
El diagnóstico definitivo de fibrosis pulmonar idiopática requiere una historia clínica compatible, la excepción de otras causas sabidas de enfermedad intersticial pulmonar (Como lesiones por drogas, las exposiciones medioambientales, colagenopatias, etc.). La biopsia pulmonar quirúrgica debe brindar una histopatología compatible, excluyendo otras presentaciones similares como neumonía descamativa intersticial, y bronquiolitis obliterante.
E.P.I.D. DIAGNOSTICO 1.- Historia clínica: antecedente : aspiración de polvos inorgánicos. - Disnea. - Tos. Examen físico: - Rales secos (VELCRO) bibasales. - Hipocratismo digital. - Síndrome de hipertensión pulmonar. - Signo de compromiso sistémico: baja de peso. Laboratorio : según la etiología.
Radiografía: - Milliar. - Nodular grande. - Reticular. - Retículo - nodular. - Panal de abeja.
EPID - DIAGNOSTICO Lavado bronco alveolar.- Manejo clínico y pronóstico. - Cuantificación y distribución de las células inflamatorias { macrófagos, linfocitos, neutrófilos y eosinófilos.} . Macrófagos : 84 – 99% . Linfocitos : 1 – 14% . Neutrófilo : 00 – 4%. . Eosinófilo : 00 – 1%. Predominancia de los PMN. tienen mejor respuesta a la ciclofosfamida Predominancia a los linfocitos : mejor respuesta a los corticoides. BIOPSIA : - BIPA. - Trans bronquial. - Cielo abierto.
FIBROSIS PULMONAR
PREVALECIENDO HIPÓTESIS: LA INFLAMACIÓN LLEVA LA DELANTERA PARA LA FIBROSIS “Fibrosis inflamatoria ” = La inflamación crónica daña el pulmón y modula a este a una fibrogenesis que conduce a una fibrosis (CONCEPTO AITIGUO). LA INFLAMACIÓN NO ES REQUERIDA PARA EL DESARROLLO DE FIBROSIS (CONCEPTO NUEVO).
FIBROSIS PULMONAR
Pruebas en animales transgenicos demuestran que manipulando (neutralizando) genes que codifican mediadores inflamatorios no exceptúan de una respuesta fibrotica ante determinados estímulos. De otra manera otros ratones manipulados expuestos a sustancias inflamatorias pulmonares (silice) presentaron intensas respuestas inflamatorias pero menores respuestas fibroticas.
FIBROSIS PULMONAR
La tomografía computarizada de alta resolución ha sido propuesta como una técnica para determinar la actividad de la fibrosis pulmonar idiopática (la extensión y la severidad de las imágenes en cristal esmerilado y la presencia de las opacidades acinares correlacionan con alveolitis).
FIBROSIS PULMONAR
La respuesta a la terapia con glucocorticoides depende la fase fisiopatológica de la enfermedad en particular si la terapia es empezada durante la fase inflamatoria. Esta respuesta favorable ha estado ampliamente documentada dentro de enfermedades que cursan con fibrosis pulmonar como la sarcoidosis, la neumonitis por hipersensibilidad, la neumonía interstitial descamativa, etc.
FIBROSIS PULMONAR
Después de una lesión alveolar, el epitelio alveolar debe iniciar un proceso de “sanación” para restaurar su integridad de la barrera. Un paso importante es la reepitelialización rápida del área desnudada a través de la migración de las células epiteliales, la proliferación, y la diferenciación. En la fibrosis pulmonar idiopática, esta respuesta parece lenta e inadecuada.
Los microinjurias múltiples dañan y activan celdas epiteliales alveolares
Induce un ambiente antifibrinolitico en los espacios alveolares. Formación del coágulo firme.
Las celdas epiteliales alveolares secretan factores de crecimiento e inducen migración, proliferación de fibroblastos y la diferenciación en miofibroblastos
Miofibroblastos subepiteliales y las celdas epiteliales alveolares producen gelatinasas que pueden aumentar la lesión de la membrana, la disrupción y favorecer la migración fibroblasto – miofibroblastos al alvéolo.
Los factores angiogenicos inducen neovascularización.
FIBROSIS
Los miofibroblasto secretan proteínas matriciales extracelulares, principalmente colágenos.
Las señales responsables para la apoptosis de miofibroblastos parecen estar ausentes o atrasadas
Miofibroblastos producen: angiotensinogen, FGF-2, factor-2 de crecimiento de fibroblastos; metaloproteinasas MMF ; el supresor del activador plasminogeno, el factor de crecimiento derivado en plaqueta 5; El TNFa y el factor de crecimiento endotelial vascular.
Proceso no homogéneo con regiones de lesión y fibrosis intensas a menudo entremezcladas con el pulmón sano
Destrucción del epitelio alveolar normal
↑ leucocitos tisular
Cambio en la producción del factor tensoactivo
Hiperplasia epitelial tipo II alveolar
Infiltración leucocitaria
↑ tensión superficial de los alveolos
↑ proliferación del fibroblasto y formación de cicatrices
EPID secundaria
Asbestosis
Histiositosis X
Pulmón del cuidador de palomas
Neumonitis inducida por drogasBleomicina
FIBROSIS PULMONAR Las líneas directivas clásicas para el tratamiento de la fibrosis pulmonar, basado en consensos, indican prednisona, azatioprina y la ciclofosfamida como base terapéutica. Los corticoides mejoran los síntomas. No existe evidencias validas ( A o B) que coloquen a los corticoides como medicamentos que frenen el avance de la enfermedad.
FIBROSIS PULMONAR
A pesar del uso agresivo de immunosupresores y de regímenes citotóxicos de tratamiento, la fibrosis pulmonar permanece en una evolución progresiva, irreversible y a la larga fatal. El tratamiento actual ha sido recientemente revisado, las terapias futuras deberían poner la mira el impedir o inhibir la respuesta fibroproliferativa y la normalidad de la repitelialización alveolar.
FIBROSIS PULMONAR
El azatioprina bloquea la mayoría de funciones de la célula a T, inhibe la síntesis primaria de anticuerpos y disminuye el número de monocitos y granulocitos circulantes.
FIBROSIS PULMONAR Se están ensayando tratamientos alternativos como: Ciclofosfamida. Interferones Beta y Gamma. Colchicina. Ciclosporina. Penicilamina. Pirfenidone. N- acetilcisteina. Tratamiento quirúrgico: Transplante pulmonar.
MANEJO DE LA HTP EN FIBROSIS PULMONAR
Los pacientes con fibrosis pulmonar presentan niveles mas altos de endotelina. La endotelina es un vasoconstritor y estimulante de fibroblastos a nivel de músculo liso arterial pulmonar. El epoprostenol, la prostaciclina, el oxido nitroso, bosetan, teprostinil y sildenafil son sustancias antagónicas de la endotelina 1, que están en ensayo para manejar la HTP en fibrosis pulmonar.
GRACIAS
30/08/2017
FIBROSIS PULMONAR PRIMARIAS:
Idiopáticas.
SECUNDARIAS
FIBROSIS PULMONAR SECUNDARIA
Histiositosis X, Neumonía eosinofila, Sd. Chur – Strauss, Sd. Loeffler. Sarcoidosis pulmonar. Linfangioleiomiomatosis pulmonar. Neumonitis por hipersenbilidad. Neumonitis post irradiación. Neumonitis secuelar a Neumonías, TBC, Micosis, Neumocistosis. Neumoconiosis. Colagenopatías: AR, LES, Esclerodermia, Sd. De Sjogren. Vaculitis: G. de Wegener, Crioglobulinemia mixta. Secuela de ARDS, Toxicidad por Oxigeno.
FIBROSIS PULMONAR EPIDEMIOLÓGIA: Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática están entre las edades de 50 y 70 años. Las dos terceras partes son mayores de 60 años. La incidencia anual es 7 casos por 100 000 para mujeres y 10 casos por 100 000 para hombres. Hay incremento de la tasa de mortalidad con la edad. El fumar cigarrillos ha sido identificado como un potencial factor de riesgo para esta enfermedad.
FIBROSIS PULMONAR
Varios virus han estado implicados en la patogenia pero ninguna evidencia clara señala una causa viral. En general la prueba de predisponer a factores etiológicos son débiles y la mayoría de pacientes no tienen factores de riesgo obvios. Esta apareciendo evidencia para la participación de factores genéticos, pero no específicos.
FIBROSIS PULMONAR La mayoría de pacientes tienen síntomas mas de 6 meses. Los meses antes del diagnóstico son en promedio 24 meses. Las manifestaciones clínicas incluyen disnea en el esfuerzo excesivo, tos no productiva, y los crepitantes difusos.
FIBROSIS PULMONAR
La radiografía de tórax y la TAC muestran en componente reticular de distribución desigual (vidrio esmerilado) predominantemente periférico, subpleural, con tracciones y bronquiectasias. La presencia de radiopacidades alveolares confluentes, pruebas radiológicas de enfermedad pleural, o linfadenopatia sugiere otro diagnóstico agregado.
FIBROSIS PULMONAR
La función pulmonar es generalmente de patrón restrictivo. Hay reducida capacidad de difusión del monóxido de carbono. Existe hipoxemia arterial crónica.
FIBROSIS PULMONAR
El diagnóstico definitivo de fibrosis pulmonar idiopática requiere una historia clínica compatible, la excepción de otras causas sabidas de enfermedad intersticial pulmonar (Como lesiones por drogas, las exposiciones medioambientales, colagenopatias, etc.). La biopsia pulmonar quirúrgica debe brindar una histopatología compatible, excluyendo otras presentaciones similares como neumonía descamativa intersticial, y bronquiolitis obliterante.
E.P.I.D. DIAGNOSTICO 1.- Historia clínica: antecedente : aspiración de polvos inorgánicos. - Disnea. - Tos. Examen físico: - Rales secos (VELCRO) bibasales. - Hipocratismo digital. - Síndrome de hipertensión pulmonar. - Signo de compromiso sistémico: baja de peso. Laboratorio : según la etiología.
Radiografía: - Milliar. - Nodular grande. - Reticular. - Retículo - nodular. - Panal de abeja.
EPID - DIAGNOSTICO Lavado bronco alveolar.- Manejo clínico y pronóstico. - Cuantificación y distribución de las células inflamatorias { macrófagos, linfocitos, neutrófilos y eosinófilos.} . Macrófagos : 84 – 99% . Linfocitos : 1 – 14% . Neutrófilo : 00 – 4%. . Eosinófilo : 00 – 1%. Predominancia de los PMN. tienen mejor respuesta a la ciclofosfamida Predominancia a los linfocitos : mejor respuesta a los corticoides. BIOPSIA : - BIPA. - Trans bronquial. - Cielo abierto.
FIBROSIS PULMONAR
PREVALECIENDO HIPÓTESIS: LA INFLAMACIÓN LLEVA LA DELANTERA PARA LA FIBROSIS “Fibrosis inflamatoria ” = La inflamación crónica daña el pulmón y modula a este a una fibrogenesis que conduce a una fibrosis (CONCEPTO AITIGUO). LA INFLAMACIÓN NO ES REQUERIDA PARA EL DESARROLLO DE FIBROSIS (CONCEPTO NUEVO).
FIBROSIS PULMONAR
Pruebas en animales transgenicos demuestran que manipulando (neutralizando) genes que codifican mediadores inflamatorios no exceptúan de una respuesta fibrotica ante determinados estímulos. De otra manera otros ratones manipulados expuestos a sustancias inflamatorias pulmonares (silice) presentaron intensas respuestas inflamatorias pero menores respuestas fibroticas.
FIBROSIS PULMONAR
La tomografía computarizada de alta resolución ha sido propuesta como una técnica para determinar la actividad de la fibrosis pulmonar idiopática (la extensión y la severidad de las imágenes en cristal esmerilado y la presencia de las opacidades acinares correlacionan con alveolitis).
FIBROSIS PULMONAR
La respuesta a la terapia con glucocorticoides depende la fase fisiopatológica de la enfermedad en particular si la terapia es empezada durante la fase inflamatoria. Esta respuesta favorable ha estado ampliamente documentada dentro de enfermedades que cursan con fibrosis pulmonar como la sarcoidosis, la neumonitis por hipersensibilidad, la neumonía interstitial descamativa, etc.
FIBROSIS PULMONAR
Después de una lesión alveolar, el epitelio alveolar debe iniciar un proceso de “sanación” para restaurar su integridad de la barrera. Un paso importante es la reepitelialización rápida del área desnudada a través de la migración de las células epiteliales, la proliferación, y la diferenciación. En la fibrosis pulmonar idiopática, esta respuesta parece lenta e inadecuada.
Los microinjurias múltiples dañan y activan celdas epiteliales alveolares
Induce un ambiente antifibrinolitico en los espacios alveolares. Formación del coágulo firme.
Las celdas epiteliales alveolares secretan factores de crecimiento e inducen migración, proliferación de fibroblastos y la diferenciación en miofibroblastos
Miofibroblastos subepiteliales y las celdas epiteliales alveolares producen gelatinasas que pueden aumentar la lesión de la membrana, la disrupción y favorecer la migración fibroblasto – miofibroblastos al alvéolo.
Los factores angiogenicos inducen neovascularización.
FIBROSIS
Los miofibroblasto secretan proteínas matriciales extracelulares, principalmente colágenos.
Las señales responsables para la apoptosis de miofibroblastos parecen estar ausentes o atrasadas
Miofibroblastos producen: angiotensinogen, FGF-2, factor-2 de crecimiento de fibroblastos; metaloproteinasas MMF ; el supresor del activador plasminogeno, el factor de crecimiento derivado en plaqueta 5; El TNFa y el factor de crecimiento endotelial vascular.
Proceso no homogéneo con regiones de lesión y fibrosis intensas a menudo entremezcladas con el pulmón sano
Destrucción del epitelio alveolar normal
↑ leucocitos tisular
Cambio en la producción del factor tensoactivo
Hiperplasia epitelial tipo II alveolar
Infiltración leucocitaria
↑ tensión superficial de los alveolos
↑ proliferación del fibroblasto y formación de cicatrices
EPID secundaria
Asbestosis
Histiositosis X
Pulmón del cuidador de palomas
Neumonitis inducida por drogasBleomicina
FIBROSIS PULMONAR Las líneas directivas clásicas para el tratamiento de la fibrosis pulmonar, basado en consensos, indican prednisona, azatioprina y la ciclofosfamida como base terapéutica. Los corticoides mejoran los síntomas. No existe evidencias validas ( A o B) que coloquen a los corticoides como medicamentos que frenen el avance de la enfermedad.
FIBROSIS PULMONAR
A pesar del uso agresivo de immunosupresores y de regímenes citotóxicos de tratamiento, la fibrosis pulmonar permanece en una evolución progresiva, irreversible y a la larga fatal. El tratamiento actual ha sido recientemente revisado, las terapias futuras deberían poner la mira el impedir o inhibir la respuesta fibroproliferativa y la normalidad de la repitelialización alveolar.
FIBROSIS PULMONAR
El azatioprina bloquea la mayoría de funciones de la célula a T, inhibe la síntesis primaria de anticuerpos y disminuye el número de monocitos y granulocitos circulantes.
FIBROSIS PULMONAR Se están ensayando tratamientos alternativos como: Ciclofosfamida. Interferones Beta y Gamma. Colchicina. Ciclosporina. Penicilamina. Pirfenidone. N- acetilcisteina. Tratamiento quirúrgico: Transplante pulmonar.
MANEJO DE LA HTP EN FIBROSIS PULMONAR
Los pacientes con fibrosis pulmonar presentan niveles mas altos de endotelina. La endotelina es un vasoconstritor y estimulante de fibroblastos a nivel de músculo liso arterial pulmonar. El epoprostenol, la prostaciclina, el oxido nitroso, bosetan, teprostinil y sildenafil son sustancias antagónicas de la endotelina 1, que están en ensayo para manejar la HTP en fibrosis pulmonar.
GRACIAS
30/08/2017
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