Kelainan Kongenital Pada Ginjal.docx e2ny

KELAINAN KONGENITAL PADA GINJAL I. Anomali Jumlah Ginjal 1. Agenesis Ginjal Agenesis merupakan kelainan pembentukan ginjal dimana ginjal tidak terbentuk. Insiden kelainan ini adalah 450/1800 kelahiran. Kelainan ini bisa bersifat unilateral ataupun bilateral. Agenesis ginjal ini disebabkan oleh adanya kelainan pada tunas ureter. Dalam perkembangan embrio, tunas ureter yang terbentuk pada saluran mesonefros dekat muara mesonefros ke kloaka akan tumbuh menembus mesonefros hingga membentuk saluran pengumpul dan dalam proses ini tunas ureter akan menginduksi mesonefros untuk berkembang membentuk sistem ekskresi ginjal sehingga keduanya akan membentuk ginjal tetap. Tidak terbentuknya tunas ureter ini akan menyebabkan tidak terinduksinya perkembangan mesonefros sehingga ginjal tetap tidak terbentuk. Kelainan ini yang bersifat bilateral, biasanya menyebabkan pasiennya hanya mampu bertahan hidup dalam beberapa jam dan hari. Pada agenesis unilateral, biasanya tidak akan ada manifestasi klinis apabila ginjal yang satu lagi berfungsi dengan normal. Biasanya kelainan ginjal bilateral ini akan terdeteksi dalam pemeriksaan rutin atau pemeriksaan pencitraan untuk kelainan lain. Karena penyebab agenesis ginjal ini adalah gangguan pada tunas ureter yang merupakan bagian dari mesonefros, maka biasanya agenesis ginjal ini sering disertai anomaly pada sistem genitalia (terutama pada pria) karena bagian distal dari sistem mesonefros akan ikut membentuk sistem genitalia. Karena itu, apabila ditemukan kelainan genital seperti hanya ditemukan satu vas deferens, hypoplasia testis pada satu sisi, dan kelainan lain, perlu dicurigai adanya agenesis ginjal. Untuk agenesis unilateral, tidak ada terapi khusus apabila fungsi ginjal yang satunya normal.

II. Anomali Posisi Ginjal 1. Malrotasi Ginjal Malrotasi ginjal merupakan gangguan proses rotasi ginjal sehingga ginjal menghadap ke posisi yang tidak seharusnya. Malrotasi ginjal ini bisa disebabkan oleh

rotasi ginjal yang tidak lengkap, rotasi ginjal yang terbalik arah, dan rotasi ginjal yang terlalu banyak. Tetapi yang tersering adalah rotasi ginjal yang tidak lengkap. Akibat dari rotasi ginjal yang tidak lengkap ini, posisi ginjal akan menghadap antara posisi normal ginjal dan posisi sebelum ginjal berotasi. Malrotasi ginjal ini bisa bersifat unilateran maupun bilateral. Biasanya keadaan ini jarang menimbulkan keluhan pada pasien sehingga sering ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan Pielografi Intra Vena (PIV). Seandainya terdapat keluhan, biasanya keluhannya adalah nyeri tumpul abdomen, atau ditemukan massa pada abdomen karena obstruksi yang menimbulkan kaliektasis. Gambaran PIV akan memperlihatkan ureter terdorong kea rah lateral dan terdapat dilatasi kalik ginjal.

2. Ginjal Ektopik Ginjal ektopik adalah posisi ginjal yang berada pada tempat yang tidak seharusnya. Ginjal ektopik ini terdiri dari dua jenis, yaitu simple ectopic dan crossed ectopic. Jenis simple ectopic berarti ginjal berada pada sisi tempat dia berasal. Sedangkan jenis crossed ectopic berarti ginjal berada pada sisi kontralateral dari sisi asalnya dan pada sisi ini ginjal dapat mengadakan fusi dengan ginjal di sisi tersebut, atau keduanya tetap terpisah. Ginjal ectopic ini sering ditemukan terletak di daerah pelvic sehingga disebut pelvic kidney. Selain itu juga dapat ditemukan pada abdomen. Kelainan ini sering menimbulkan gejala infeksi saluran kemih, nyeri, serta mualmual seperti gangguan pencernaan. Pelvic kidney juga sering mengalami hypoplasia, refluks, dan obstruksi sehingga fungsinya akan mengalami penurunan. Untuk pemeriksaan, perlu dilakukan sintigrafi renal, CT scan, dan MRI. Jika positif ditemukan ginjal ectopic, bisa dilakukan bedah rekonstruksi untuk reposisi ginjal.

III. Anomali Fungsi Ginjal 1. Ginjal Tapal Kuda Ginjal tapal kuda merupakan kelainan fusi ginjal sehingga kedua ginjal terhubung melalui istmus. Fusi ini sering terjadi di bagian bawah ginjal. Insiden kelainan ini yang

ditemukan pada otopsi klinis adalah 1:400 dan 90% fusi terjadi pada bagian bawah ginjal. Posisi ginjal pada kelainan ini akan lebih rendah dibandingkan dengan posisi ginjal normal dan istmusnya berada pada lumbal 4 sampai lumbal 5. Jika tidak ada komplikasi, kelainan ini jarang menunjukkan gejala dan biasanya tidak sengaja terdeteksi saat pemeriksaan pencitraan untuk tujuan lain. Keluhan biasanya muncul bila ada obstruksi uretropelvic junction atau refluks vesiko ureter sehingga menimbulkan nyeri pada pinggang serta dapat ditemukan massa di pinggang. Kelainan ini juga dapat menimbulkan infeksi dan batu saluran kemih. Pada pemeriksaan pielografi intravena akan ditemukan ginjal menyatu di kaudal dengan sumbu mengarah dari kranio lateral ke kaudomedial dan kadang ada dilatasi pelvikalis. Tatalaksana lebih ditujukan pada keadaan dengan komplikasi obstruksi uretro pelvis. Pada keadaan ini dilakukan pyeloplasti. Jika tidak terdapat komplikasi, tidak diberikan terapi khusus, tetapi harus control secara teratur dengan USG dan sintigrafi untuk menemukan penyulit yang dapat timbul.

2. Kista Ginjal Kista ginjal disebabkan kegagalan pertemuan saluran pengumpul dengan nefron sehingga menimbulkan kista pada ginjal. Kista ginjal ini terdiri dari tiga jenis, yaitu ginjal multikistik displastik, ginjal polikistik, dan kista ginjal soliter. Diantara ketiga ini, ginjal polikistik adalah kista yang progresif. Pada kelainan ginjal multikistik dysplasia, akan ditemukan pada palpasi bimanual massa ireguler, berlobus dan ureter biasanya atretik. Pada USG akan ditemukan gambaran kista. Keadaan ini dapat berlanjut menjadi degenerasi maligna.Pada kelainan ginjal polikistik, kerusakan terjadi pada kedua ginjal. Kelainan ini akhirnya akan berujung pada gagal ginjal terminal.