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PÉNFIGO ANA CAROLINA SALGADO MODULO SALUD DEL ADULTO 1

DERMATOLOGIA

PÉNFIGO •Enfermedad autoinmunitaria, caracterizada por ampollas intraepidermicas en piel y mucosas. Con la acantólisis como elementocausal.

EPIDEMIOLOGIA • Aunque rara, es la más frecuente de las enfermedades ampollares auto inmunitarias • Se ha observado en todas las edades y predomina entre los 40 y 60 años • Afecta a todas las razas, principalmente judíos • Ocurre en ambos sexos, con leve predominio en mujeres (1.5:1) • La mortalidad es de 17.7%; la principal causa de muerte es el choque séptico.

Causas ypatogénesis

En el pénfigo hay pérdida de la adhesión intercelular en la epidermis (acantólisis).

Surge como consecuencia de anticuerpos circulantes de la clase IgG que se unen a desmogleínas, glucoproteínas transmembrana en los desmosomas, de la superfamilia de cadherinas. En especial desmogleinas 1 y 3.

Causas y patogénesis

 PÉNFIGO VULGAR Suele comenzar en la mucosa de la boca y transcurren meses antes de que aparezcan las lesiones de lapiel.

No hay prurito, pero sí ardor y dolor en las zonas con erosión.

 PÉNFIGO VULGAR • Lesiones cutáneas Se advierten vesículas y ampollas decontenido seroso, flácidas quese rompen con facilidady son exudativas.

Aparecen en la piel normal dispersas,sin orden ycircunscritas.

HAY AMPOLLAS ÁCIDAS DE 1 A 2 CM, QUE APARECEN EN PIEL SANA O ERITEMATOSA, Y QUE AL ROMPERSE DEJAN ZONAS DENUDADAS, EXCORIACIONES Y COSTRAS MELICÉRICAS

 PÉNFIGO VULGAR

 PÉNFIGO VULGAR •

Se localiza principalmente en:

Piel cabelluda Cara  Tórax  Axilas Ingle  Ombligo  En pacientes encamados hay afectación extensa del dorso  La mucosa más afectada es la oral (80 a 90%); empieza en este sitio en 50 a 70% de los pacientes, y muchas veces es el único lugar afectado.

 PÉNFIGO VULGAR

• Una presión fuerte del pulgar sobre la piel sana perilesional ocasiona su desprendimiento (signo de Nikolsky).

• Si se ejerce presión directa con el dedo sobre una ampolla intacta, se produce extensión lateral (signo de Asboe-Hansen).

 PÉNFIGO FOLIÁCEO •

No incluye lesiones de la mucosa y comienza con alteraciones descamativas y encostradas sobre una base eritematosa, en un principio en áreas seborreicas.

 PÉNFIGO FOLIÁCEO • Lesiones cutáneas • En la enfermedad temprana o localizada, hay una delimitación clara en áreasseborreicas.

• La lesión inicial también es una ampolla flácida, pero rara vez se le identifica por su ubicación superficial

 PÉNFIGO FOLIÁCEO • Se localiza principalmente en:  Cara  Piel cabelluda  Mitad superior deltórax  Abdomen.

 PÉNFIGO FOLIÁCEO

PENFIGO VEGETANTE • Se clasifica en tipos de Newmann y Hallopeau; • Predomina en pliegues, comienza con ampollas que dejan erosiones, las cuales originan a su vez vegetaciones húmedas, rojas, cubiertas de costras y que dejan pigmentación residual. • La lengua puede tener aspecto cerebriforme

PENFIGO SEBORREICO • Enfermedad de Senear-Usher empieza con lesiones ampollares o placas eritematoescamosas en la parte media del tórax, los hombros, la región lumbosacra, piel cabelluda, surcos nasogenianos, zona retroauricula

EL PÉNFIGO HERPETIFORME • Pénfigo con IgA o dermatitis herpetiforme con acantólisis, es raro y de evolución crónica y benigna, aunque puede evolucionar hacia pénfi go vulgar. Se caracteriza por lesiones anulares con eritema y edema, vesículas en los bordes, y prurito.

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Datos delaboratorio Dermopatología:

Pénfigo vulgar: Practicar microscopia

habitual

Pénfigo foliáceo: Forma superficial con acantólisis en la capa granulosa de la epidermis

Datos delaboratorio

• Imnunopatologia: Mediante la tinción por inmunofluorescencia directa (IF), se advierten depósitos de IgG y a menudo de C3 en la piel lesionada y paralesional en la sustancia intercelular de la epidermis.

Diagnóstico Surgen aftas, liquen plano de la mucosa y eritema multiforme.

Los datos de la biopsia de la piel y de la membrana mucosa, los obtenidos por IF directa, así como la demostración de autoanticuerpos circulantes, confirman la fuerte sospecha por parte del médico.

Tratamiento • Glucocorticoides. • Consta de prednisona, dosis inicial de 1 mg/kg/día (100 mg/día), hasta disminución de los síntomas y de los títulos de anticuerpos antiepiteliales. • istración concomitante deinmunodepresores: Azatioprina, a razón de 2 a 3 mg/kg de peso corporal

Metotrexato, por vía oral o IM en dosis de 25 a 35 mg/semana. Ciclofosfamida, 100 a 200 mg aldía.

Tratamiento • Baños de limpieza, aplicación de apósitos húmedos

• Glucocorticoides tópicos eintralesionales • Antimicrobianos contra infecciones bacterianas corroboradas. • También se corregirán los desequilibrios hidroelectrolíticos

Bibliografía •

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FITZPATRICK.ATLAS DE DERMATOLOGÍACLÍNICA. Séptima edición. Parte I. Sección 6.

ARENAS. DERMATOLOGIA. ATLAS, DIAGNOSTICOYTRATAMIENTO. Quinta edición. Capitulo43