TUMOR OTAK Maizola Putri, S.Ked Pembimbing : dr. Apriyanto, Sp.BS.M.Kes
PENDAHULUAN Tumor otak merupakan neoplasma atau proses desak ruang (space occupying lession atau space taking lession) yang timbul di dalam rongga tengkorak baik di dalam kompartemen supratentorial maupun infratentorial Tumor otak: primer (80%) dan sekunder (20%) Tumor primer 50% adalah glioma, 20% meningioma, 15% adenoma dan 7% neurinoma
ANATOMI OTAK DAN MEDULA SPINALIS
Anatomi Otak
HIND BRAIN / OTAK BELAKANG SEREBELUM
PONS
MEDULA
MIDBRAIN
MIDBRAIN
OTAK DEPAN/ FOREBRAIN
Lapisan Pelindung Otak Caption
Cairan Serebrospinal Caption
Hemisfer Otak Caption
Area Fungsional Korteks Serebri Caption
Tumor otak
TUMOR OTAK
DEFINISI
ETIOLOGI
Klasifikasi (Lokasi)
Klasifikasi
Herediter Tumor Jinak
Supratentorial
Tumor Ganas
Infratentorial
Sisa-sisa sel embrional Suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak maupun ganas
Radiasi Virus
Substansi karsiogenik
Insidensi Tumor Otak Primer
Epidemiologi
Klasifikasi WHO 1. Tumor Neuroepitelial •Tumor glial •Tumor Neuronal dan campuran neuronal – glial •Tumor non-glial 2. Tumor Meningeal
4. Tumor Sella
•Meningioma
Kraningofaringoma
Adenoma hiposifif Karsinoma Prostat
•Hemangoperisitoma •Lesi Melanositik 3. Tumor Germ Cell •Germinoma •Karsinoma Embrional
•Tumor Sinus Endodermal (Yolk sac) •Khoriokarsinoma •Teratoma •Tumor Germ cell bercamputan
5. Tumor dengan histogenesis yang tidak jelas 6. Limfoma sistem saraf pusat primer
7. Tumor nervus perifer yang mempengaruhi SSP 8. Tumor metastasis
Tumor Neuroepitelial
Astrositoma •Berasal dari sel astrosit •Terjadi pada semua gol umur (>>35-40 th) •Didominasi laki-laki
Low Grade Astrocytoma : multipolar &multinuklear Hipodens tanpa gambaran tumor massa
Gradasi Astrositoma Grade I (astrositoma pilositik)
•Tumbuhnya lambat dan sering berkista. •Sering pada anak dan dewasa muda , tumor glial >> anak •Lokasi : nervus optikus, kiasma optikum, hipotalamus, ganglia basalis, hemisfer serebri, serebellum, dan batang otak.
Grade II (astrositoma difus) •Tubuhnya lambat, sering menginfiltrasi struktur otak disekitarnya. •Biasanya : dewasa muda dan cenderung ganas astrositoma anaplastic dan glioblastoma. •Lokasi : bisa dimana saja; sering : serebelum
Grade III (anaplastic) dan grade IV (glioblastoma multiforme) ganas; muncul secara sporadic,
Oligodendroglioma •Berasal dari sel-sel oligodendrosit
•>> usia dewasa: dekade IV dan VI •Pertumbuhannya lambat •Jika ganas (oligodendroglioma anaplastic) bisa menyebabkan kelainan fungsi otak (kelemahan, hilangnya rasa dan langkah yang goyah) •Sering berkalsifikasi
TUMOR EPINDIMOMA •Tumor glial ependima.
susunan
dominannya
sel-sel
•Epindimoma klasik : tumor tampak padat, batas tegas, dan berasal dari lantai ventrikel IV/ kanalis spinalis. •CT-Scan dan MRI = kontras mengisi daerah tumor di ventrikel lateral.
Gambaran Penumpukan zat Kontras pada Tumor di Ventrikel Lateral – Ependimoma
TUMOR GLIAL WHO
Tumor neural dan campuran neuronal-glial
Gangliglioma •Tumor ini berisi sel ganglion dan neuron abnormal. •Tumor ini jarang terjadi terhadap seseorang
TUMOR NON GLIAL a)
Tumor Primitive Neuroektodermal Suratentorial (PNET) Tumor embrional maligna yang memiliki diferensiasi yang divergen dengan derejat yang bervariasi yang berasal dari matriks germinal dari primitive neural tube.
Tumor Plexus Khoroideus
•Secara embrional ependymal.
berasal
dari
lapisan
•Dapat terjadi pada semua usia •Pria : wanita sama •Gejala : peningkatan TIK,
•Tumor intraventrikel IV kadang nystagmus dan ataksia • makroskopis, permukaan tumor plexus khoroideus berwarna kuning kecoklatan, dengan struktur yang tampak seperti brokoli dengan batas tegas pada ventrikel, dan disertai adanya kalsifikasi. • Penanganan tumor pengangkatan tumor.
ini
berupa
operasi
Meduloblastoma •Sering terjadi pada anak ; jarang pada dewasa (1%) •Tumor primer maligna yg solid •Sebagian besar berasal dari vermis serebelum (75%)meluas hingga ke ventrikel IV. Dan lateral serebelum (25%) • Pemeriksaan fisik : – Papiledema, nystagmus, dan diplopia akibat paresis nervus IV dan VI. Selain itu, dapat terjadi ataksia, disdiadukokinesia, hipotonia, dismetria • Penanganan : operatif dan radioterapi
Tumor Meningeal
Meningioma •Tumor jinak berasal dari meningen.
•Penyebab : belum pasti •Gejala tergantung lokasi kelemahan, mati rasa, penciuman, eksoftalmus, penglihatan.
tumor : gangguan gangguan
•Timbul lambat gejala klinis tidak begitu menonjol •Penanganan : operatif
Gejala Spesifik Meningioma •falx dan parasagittal : nyeri tungkai
•Convexitas : kejang, sakit kepala, defisit neurologis fokal, perubahan status mental •Sphenoid : kurangnya sensibilitas wajah, gangguan lapangan pandang, kebutaan, dan penglihatan ganda. •Olfactorius : kurangnya kepekaan penciuman, masalah visus
•fossa posterior : nyeri tajam pada wajah, mati rasa, dan spasme otot-otot wajah, berkurangnya pendengaran, gangguan menelan, gangguan gaya berjalan, •suprasellar : pembengkakan diskus optikus, masalah visus •meningioma : nyeri punggung, nyeri dada dan lengan •Intraorbital : penurunan visus, penonjolan bola mata •Intraventrikular : perubahan mental, sakit kepala, pusing
Hemangioperisitoma •Tumor ini termasuk golongan tumor yang vaskuler •terapi definitifnya= reseksi. •Seperti pada meningioma, peranan angiografi dan embolisasi juga diharapkan akan meningatkan efektifitas dan keamanann dari reseksi yang dilakukan.
Tumor Sella
Kraniofaringioma •Tumor epithelial jinak region sellar.
•Secara embriologi, tumor ini berasal dari sisa sel epitel squamosa duktus kraniofaringeal
Adenoma Hipofisis •Tanda dan gejala timbul karena hipersekresi atau hiposekresi satu atau beberapa hormone hipofise. •Keluhan gangguan penglihatan perlahan dan nyeri kepala pada 20% penderita. •Tujuan penanganan : (1) dekompresi struktur saraf khususnya traktus penglihatan dan (2) restorasi sekresi hormonal yang normal.
Tingkah laku biologis dan keganasan tumor otak Benigna
•Makroskopis:batas yang jelas, tidak infiltratif dan hanya mendesak organ-organ sekitarnya. •adanya pembentukan kapsul serta tidak adanya metastasis maupun rekurensi setelah dilakukan pengangkatan total. •Histologis : struktur sel yang regular, pertumbuhan lambat tanpa mitosis, densitas sel yang rendah dengan diferensiasi struktur yang jelas parenkhim, stroma yang tersusun teratur tanpa adanya formasi yang baru.
Maligna
makroskopis : infiltrative atau ekspansi destruktif tanpa batas yang jelas, tumbuh cepat serta cenderung membentuk metastasis dan rekurensi pascapengangkatan total. Gambaran histologis menunjukkan meningkatnya selularitas,
pleomorfisme walaupun susunan sel dan jaringannya masih baik, diferensiasi sel kurang begitu jelas , disporporsi rasio nukleus terhadap sitoplasma, multinukleus, formasi sel-sel raksasa, tumbuh cepat dengan mitosis yang banyak, area nekrosis, pertumbuhan patologis dan neoformasi terutama seperti bentuk-bentuk fistula atau sinusoidal (pintas arteri-vena).
Malignan
Benign
Glioma
Meningioma
Glioblastoma Primary CNS lymphoma
Adenoma hipofisis
Ependimoma
Chraniopharingioma
meduloblastoma
Acoustic neuroma vestibular schwanoma
Manifestasi Klinis Tekanan Tinggi Intrakranial Kejang Perdarahan Intrakranial Gejala disfungsi umum Gejala neurologis fokal
Gejala spesifik tumor otak sesuai lokasi:
Lobus frontalis Lobus Parietal Lobus temporal
Lobus oksipital Tumor di Ventrikel ke III Tumor Hipotalamus
Tumor di cerebelum Tumor fosa posterior
Tekanan tinggi intrakranial Nyeri kepala : intermiten, tumpul, berdenyut >> batuk, mengejan Muntah proyektil Papil edema
Kejang >> tumor pada supratentorial : kejang umum, psikomotor atau kejang fokal. Perlu dicurigai penyebab bangkitan kejang adalah tumor otak bila: Bagkitan kejang pertama kali pada usia lebih dari 25 tahun Mengalami post iktal paralisis Mengalami status epilepsi Resisten terhadap obat-obat epilepsi Bangkitan disertai dengan gejala TTIK lain Bangkitan kejang ditemui pada 70% tumor otak di korteks, 50% pasien dengan astrositoma, 40% pada pasen meningioma, dan 25% pada glioblastoma.
Perdarahan Intrakranial
Gejala Disfungsi Umum
Bukanlah suatu hal yang jarang bahwa Gangguan fungsi intelektual -- koma. tumor otak diawali dengan perdarahan intrakranial-subarakhnoid, intraventrikuler Penyebab tekanan intrakranial yang meninggi dan pergeseran otak akibat atau intraserebral. gumpalan tumor dan edema perifokal di sekitarnya atau hidrosefalus sekunder yang terjadi.
Gejala Neurologis Fokal
Lobus Frontal
Lobus Parietal
Menimbulkan gejala perubahan kepribadian
Dapat menimbulkan gejala modalitas sensori kortikal hemianopsi homonym
Bila tumor menekan jaras motorik menimbulkan hemiparese kontra lateral, kejang fokal
Bila terletak dekat area motorik dapat timbul kejang fokal dan pada girus angularis menimbulkan gejala sindrom gerstmann’s
Bila menekan permukaan media dapat menyebabkan inkontinentia
Lobus oksipital
Bila tumor terletak pada basis frontal menimbulkan sindrom foster kennedy Pada lobus dominan menimbulkan gejala afasia
Menimbulkan bangkitan kejang yang dahului dengan gangguan penglihatan Gangguan penglihatan yang permulaan bersifat quadranopia berkembang menjadi hemianopsia, objeckagnosia
Tumor di ventrikel ke III
Lobus Temporal Akan menimbulkan gejala hemianopsi, bangkitan psikomotor, yang didahului dengan aura atau halusinasi Bila letak tumor lebih dalam menimbulkan gejala afasia dan hemiparese Pada tumor yang terletak sekitar basal ganglia dapat diketemukan gejala choreoathetosis, parkinsonism.
obstruksi dari cairan serebrospinal dan terjadi peninggian tekanan intrakranial mendadak, pasen tiba-tiba nyeri kepala, penglihatan kabur, dan penurunan kesadaran Tumor di cerebello pontin angie Tersering berasal dari N VIII yaitu acustic neurinoma Dapat dibedakan dengan tumor jenis lain karena gejala awalnya berupa gangguan fungsi pendengaran Gejala lain timbul bila tumor telah membesar dan keluar dari daerah pontin angel
Tumor Hipotalamus Menyebabkan gejala TTIK akibat oklusi dari foramen Monroe Gangguan fungsi hipotalamus menyebabkan gejala: gangguan seksuil pada anak-anak, amenorrhoe, dwarfism, gangguan cairan dan elektrolit, bangkitan Tumor di cerebelum Umumnya didapat gangguan berjalan dan gejala TTIK akan cepat terjadi disertai dengan papil Ude Nyeri kepala khas didaerah oksipital yang menjalar keleher dan spasme dari otot-otot servikal
Diagnosis •Anamnesis •Pemeriksaan Fisik •Pemeriksaan Penunjang
Tatalaksana Tergantung beberapa faktor : •Kondisi umum penderita •Tersedianya alat yang lengkap •Pengertian penderita dan keluarga •Luasnya metastasis
Terapi dan modalitas : Kortikosteroid : edema vasogenik TTIK Antiedema Operatif : diagnosis pasti, dekomresi interna.
•Terapi konservatif : •Radioterapi : sinar X, sinar Gamma; proton, partikel alfa, neutron, dan pimeson.
•Kemoterapi : Titik pusat perhatian : tumor-tumor otak jenis astrositoma (Grade III dan IV) glioblastoma dan astrositoma anaplastik beserta variannya. •HU (hidroksiurea), 5-FU (5-Fluorourasil), PCV (prokarbazin, CCNU, Vincristine), Nitrous Urea (PCNU, BCNU/Karmustin, CCNU/lomustin, MTX (metotrksat), DAG (dianhidrogalaktitol) •Immnunoterapi : anggapan bahwa tumor disebabkan gangguan fungsi immunologi tubuh
Prognosis
Tergantung jenis tumor spesifik. data di Negara-negara maju, (diagnosis dini, penanganan tepat, radioterapi) 5 years survival berkisar 50-60% 10 years survival berkisar 30-40%.
Daftar Pustaka 1.
Satyanegara. Tumor Otak. dalam : Ilmu Bedah Saraf. Edisi ke – tiga. Jakarta: Gramedia Pustaka Umum. 1980. Hal. 115,126,207-49.
2.
Informasi tentang Tumor Otak access on http://www.medicastore.com April, 13th 2017
3.
Mahar,M. Proses Neoplasmatik di Susunan Saraf dalam Meurologis Klinis Dasar edisi 5, Dian Rakyat, Jakarta,2000:390-402.
4.
Uddin,Jurnalis. Kerangka Umum Anatomi Susunan Saraf dalam Anatomi Susunan Saraf Manusia. Langgeng sejati. Jakarta;2001:313.
5.
Amstrong ST, et al. Brai Tumor Primer : a comprehensive introduction to brain tumors, 9th ed. 2010. United State;ABTA.
6.
Mayer.SA. Management of Increased Intracranial Pressure In Wijdicks EFM.Diringer MN, et.al. Continuum Critical Care Neurology.2002.
7.
Harsono Tumor otak dalam Buku Ajar Neurologi Klinis edisi I, Gajah Mada University Press, Yogyakarta, 1999 : 201 – 207
8.
Hansen TJ., David RL. Netter’s Clinical Anatomy. 2005. USA:Elsevier.
9.
Black PB. Brain tumor, review article. The NEJM 1991 (324):1471-1472.
10. Netter FH. Netters Neurology 2nd Ed. 2012. USA:ELSEVIER. p. 458-482 11. Ausman. Intra Cranial Neoplasma in AB Barker (ed.) Clinical Neurology. Philadelphia:WB Sounders, 1990: 3250-3303. 12. Youmans JR. Neurological Surgery. Philadelphia:WB Sounders, 1990: 3250-3303. 13. Guthrie BL. Neoplasm of the meningens, in Youmans JR (ed) Neurological Surgery. Philadelphia:WB Sounders, 1990: 3250-3303. 14. Adams and Victors, Intracranial Neoplasm and Paraneoplastic Disorders in Manual of edisi 7, McGraw Hill, New York, 2002:258-263.