Retinoblastoma.ppt 361a58

RETINOBLASTOMA OLEH: HASANNUDIN / C 111 01 160 PEMBIMBING: Dr. SHINTYA DJAYAKUSLI SUPERVISOR: Dr. AHMAD AFIFUDDIN, Sp.M

PENDAHULUAN  Retinoblastoma

tumor pada retina  Retinoblastoma dapat terjadi pada anakanak maupun dewasa  Namun lebih sering terjadi pada anakanak 95 % kasus didiagnosa sebelum umur 5 tahun  Tumor dapat terjadi unilateral (75%) dan bilateral (25%)

 Semula

diperkirakan terjadinya akibat mutasi gen dominan autosom  Diduga suatu alel di satu lokus di dalam pita kromosom 13q14 mengontrol tumor bentuk herediter dan non herediter.  Penderita yang bertahan hidup 50% menghasilkan anak yang sakit.

ANATOMI RETINA

FISIOLOGI  Fungsi

retina pada dasarnya ialah menerima bayangan visual yang dikirim ke otak.  Bagian sentral retina atau daerah makula mengandung lebih banyak fotoreseptor kerucut daripada bagian perifer retina yang memiliki banyak sel batang

 Fotoreseptor

kerucut berfungsi untuk sensasi terang, bentuk serta warna  Fotoreseptor batang berfungsi untuk melihat dalam suasana gelap atau remang-remang

ETIOLOGI  Retinoblastoma

terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14, bisa karena mutasi atau diturunkan.

PATOFISIOLOGI Retinoblastoma dapat tumbuh keluar (eksofitik) atau ke dalam (endofitik).  Pertumbuhan Endofitik meluas ke dalam korpus vitreum  Pertumbuhan Eksofitik menginfiltrasi membrana bruch sampai koroid dan menginvasi pembuluh darah dan nervus ciliaris 



Pertumbuhan Infiltrasi difus tipe yang jarang (1,5%) sel-sel tumor menginfiltrasi retina secara relatif merata tanpa adanya massa tumor sendiri

GEJALA KLINIK  Leukoria

dan strabismus tanda yang sering muncul pada retinoblastoma.  Bisa juga terjadi neovascularisasi dan munculnya rasa sakit.  Akibat glaukoma yang lama dapat menyebabkan pelebaran dari mata (buphthalmos)

Adapaun stadium retinoblastoma antara lain :  Stadium tenang,  Stadium Glukoma,  stadium ekstensi ekstraokuler,  Stadium metastasis

 Pupil

putih atau leukocoria tanda retinoblastoma

 Retinoblastoma,

glaucomatous stage

 Retinoblastoma,

extraocular stage

 Retinoblastoma,

rekuren, mata kanan

DIAGNOSIS Diagnosis Retinoblastoma didasarkan atas :  Anamnesis : kejadian retinoblastoma dalam keluarga  Pemeriksaan Fisis :Leukocoria (Cat’s eye refleks), Strabismus, glaukoma, Proptosis,  Ophtalmoscop untuk dapat melihat massa tumor.

 Pemeriksaan

ultrasound mengkonfirmasi keberadaan tumor dan mengevaluasi ukuran tumor.  CT Scan sejauh mana determinasi dari massa tumor mata ke daerah luar mata seperti otak  MRI melihat mata, saccus mata dan otak untuk mengetahui apakah kankernya telah meluas

Klasifikasi sistem Reese-Ellsworth  Grup

I (sangat baik untuk pemeliharaan mata) : tumor kecil tunggal atau tumor multipel, ukurannya kurang lebih 6,4 mm, berlokasi pada atau dibawah garis ekuator mata  Grup II (baik untuk pemeliharaan mata) : tumor tunggal atau multipel, ukuranny 6,4 mm -16 mm, berlokasi pada atau disebelah garis ekuator mata

 Grup

III (mungkin untuk pemeliharaan mata) : setiap tumor lokasinya didepan equator mata , atau tumor tunggal ukuran luasnya lebih dari 16 mm, berlokasi disebelah garis ekuator mata  Grup IV (tidak baik untuk pemeliharaan mata) : tumor multipel, ada beberapa ukurannya lebih dari 16 mm atau setiap tumor yang berada di depan lingkaran terluar retina (ora serrata)  Grup V (sangat tidak baik untuk pemeliharaan mata) : luas tumor lebih dari setengah retina, vitreus, dimana sebagian kecil tumor telah rusak dan menutupi sekeliling tepi luar mata.

PENATALAKSANAAN Intraokular retinoblastoma  Enukleasi  External beam radiation  Cryotherapy  Light coagulation (photocoagulation)  Brachytherapi dengan radioactive plaque  Chemoreduction

Ekstraokular retinoblastoma  Penatalaksanaannya standar berupa penyinaran dan kemoterapi, namun efektifitas dari terapi tersebut masih belum jelas.

PROGNOSIS  Semakin

dini penemuan dan terapi tumor semakin besar kemungkinan kita mencegah perluasan melalui saraf optikus dan jaringan orbita.  Unilateral, umumnya baik  Bilateral, tergantung dari lokasi dan perluasannya serta terapi yang tepat.