2. Generalidades de anemias INTRODUCCIÓN La anemia se define como una disminución de la cifra de hemoglobina presente en la sangre. La medición de la hemoglobina es la única forma de diagnosticar la presencia o ausencia de anemia y no se debe hacer en base a la cantidad total de eritrocitos o a la cifra del hematócrito. A la altura de la ciudad de México las cifras inferiores normales de hemoglobina son de 12.5 g/dL para mujeres y de 15.5 g/dL para hombres, y por debajo de estos valores se hará el diagnóstico de anemia.
Cifras normales de hemoglobina para la ciudad de México: a) Hombres: 15.5 a 19.5 mg/dL. b) Mujeres: 12.5 a 16.6 mg/dL.
CUADRO CLÍNICO A pesar de que cada variante de anemia posee un cuadro clínico específico, todas presentan características comunes al síndrome anémico. Este cuadro incluye astenia, adinamia, fatiga, intolerancia al ejercicio, calambres musculares, anorexia, irritabilidad, alteraciones cognitivas, acúfenos, vértigo, cefalea, disnea, taquipnea, taquicardia, palpitaciones, soplos sistólicos cardiacos (S3), palidez de piel y tegumentos y trastornos del ciclo menstrual.
CLASIFICACIÓN Y EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA Existen tres mecanismos que pueden originar anemia: 1) disminución en la producción de eritrocitos; 2) aumento en la destrucción eritrocitaria o hemólisis; 3) hemorragia aguda.
A pesar de que la anemia por deficiencia de hierro y las talasemias son de tipo microcítico, la primera tiene un RDW elevado, mientras que el RDW en las talasemias se halla disminuido.
En las últimas dos situaciones, el aumento en la destrucción eritrocitaria y la hemorragia aguda, se estimula la producción de eritrocitos como mecanismo de compensación. Esta circunstancia es la responsable de un incremento en la cantidad de células rojas inmaduras, apenas desprovistas de núcleo, desplazadas hacia la sangre periférica de manera prematura, y que debido a los restos de ácidos nucleicos aún no han desaparecido de su citoplasma, éstas parecen tener una red (reticulocitos). El índice más confiable para cuantificar la respuesta de la médula ósea a la anemia es la cuenta corregida de reticulocitos (RCC), la cual mide la capacidad de eritropoyesis RCC = Cuenta corregida de reticulocitos X ( ›› Ver imagen en pantalla completa ‹‹
Hematócrito real ) Hematócrito esperado
En el caso de anemias por destrucción eritrocitaria incrementada (p. ej., hemólisis) o por hemorragia la RCC se incrementará (3% o mayor). En aquellas circunstancias donde la médula ósea disminuye la producción de eritrocitos (anemia hipoproliferativa), la RCC se encontrará disminuida (2% o menor).
En cada paciente que se presente con anemia se deberá clasificar ésta de acuerdo con la respuesta de la médula ósea y a la morfología de los eritrocitos circulantes. La Figura 9-2-1. Algoritmo de evaluación del primera está dada por la cantidad de reticulocitos paciente que se presenta con anemia. presentes en la circulación, es decir, la RCC. Si la RCC está aumentada el origen de la anemia será por hemólisis o hemorragia aguda, y la respuesta de la médula ósea es una compensación a la pérdida de células rojas. Por otra parte la RCC se puede encontrar HEMATO LO G ÍA disminuida, y entonces el diagnóstico será de una anemia hipoproliferativa es decir, por deficiencia 1/4 exarmed.com/apps/exarmed/ebook/index.php?id_temaebook=s09-2
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Anemia Hemolítica
disminuida, y entonces el diagnóstico será de una anemia hipoproliferativa es decir, por deficiencia en la eritropoyesis. En caso de hacer el diagnóstico de una anemia hipoproliferativa, es imperativo observar la cifra de hemoglobina corpuscular media con la finalidad de clasificarla en microcítica, normocítica o macrocítica. En la Figura 9-2-1 se encuentra un algoritmo útil en el diagnóstico del paciente que se presenta con anemia. En algunas ocasiones es de utilidad el frotis de sangre periférica con la finalidad de demostrar la presencia de una o más poblaciones de eritrocitos con morfologías características. Una anemia que se presenta con más de una morfología eritrocitaria se elevará al valor de ancho de distribución eritrocitaria (RDW). Esta medición ayudará a distinguir entre dos diferentes tipos de anemia microcítica: por deficiencia de hierro (elevación en el RDW), o talasemias (disminución del RDW). En el Cuadro 9-2-1 se encuentran algunos hallazgos característicos de algunos tipos de anemia. Cuadro 9-2-1.Correlación de hallazgos en el frotis de sangre periférica y el tipo de anemia Hallazgos
Tipo de anemia
Esquistocitos
Hemolítica microangiopática
Dacriocitos
Mieloptisis
Polimorfonucleares bilobulados
Síndrome mielodisplásico
Células en diana
Enfermedad hepática, talasemias, hemólisis
Ovalocitos
Megaloblástica
Polimorfonucleares hipersegmentados
Megaloblástica
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES Como se describió previamente, la clasificación de las anemias depende del mecanismo de producción, así como del tamaño de los eritrocitos. La microcitosis se define como un volumen corpuscular medio (MCV) menor a 80 µm3, mientras que la macrocitosis se considera con valor de MCV mayor a 100 µm3. En los Cuadros 9-2-2 y 9-2-3 se encuentran algunas de las causas de anemias con una RCC elevada, y con una RCC disminuida. A manera de introducción al estudio de las anemias, a continuación se describen brevemente algunos subgrupos de importante consideración. Anemia de enfermedades crónicas. Es originada por el "atrapamiento" de hierro dentro de las células del sistema reticuloendotelial y por supresión de la eritropoyesis. Se cree que los mediadores de estas reacciones son las citocinas inflamatorias, principalmente la interleucina 1. Las condiciones más asociadas con este tipo de anemia son las infecciones, neoplasias malignas y las enfermedades inflamatorias (p. ej., lupus). Talasemias. Este conjunto de anemias son secundarias a un defecto hereditario en los genes codificadores de las cadenas α y β de la cadena de globina de la hemoglobina. Las mutaciones resultan en una pérdida o disminución de esta cadena. Generalmente se presentan en personas con ascendencia mediterránea o del sur y centro de Asia, en forma de betatalasemia; en los pacientes afroamericanos se manifiesta con mayor alfatalasemia.
La talasemia es consecuencia de un defecto en la síntesis de las cadenas α y βglobina de la hemoglobina. La característica principal de las anemias sideroblásticas es la presencia de sideroblastos en anillo en la médula ósea, lo cual significa una acumulación anormal de hierro dentro de las mitocondrias. Uno de los principales tratamientos de la anemia sideroblástica es la istración de piridoxina.
frecuencia la variante
Mieloptisis. Este trastorno se refiere a la infiltración de la médula ósea, ocasionando una disminución considerable en su función, lo cual resulta en pancitopenia. Esta condición puede deberse a leucemia, infección crónica, metástasis, aunque también existe una variante idiopática. Síndromes mielodisplásicos. Este conjunto de patologías son trastornos con origen en las células totipotenciales que resultan en la detención prematura del desarrollo de las células sanguíneas, presentándose en forma de pancitopenia. Anemia sideroblástica. Este tipo de anemia puede tener múltiples orígenes. Entre las causas más exarmed.com/apps/exarmed/ebook/index.php?id_temaebook=s09-2
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Anemia sideroblástica. Este tipo de anemia puede tener múltiples orígenes. Entre las causas más comunes se encuentran el alcoholismo, intoxicación con plomo, isoniazida y deficiencia de piridoxina. La característica principal de este tipo de anemias es la presencia de sideroblastos en anillo en la médula ósea, lo cual traduce una acumulación anormal de hierro dentro de las mitocondrias. La forma hereditaria de esta enfermedad puede responder a la suplementación con piridoxina.
Cuadro 9-2-2. Anemias con RCC elevada Hemorragia aguda (p. ej., traumatismo, sangrado gastrointestinal, epistaxis intensa) Hemólisis Por factores extrínsecos al eritrocito Anemia hemolítica microangiopática (hemólisis intravascular) - Coagulación intravascular diseminada - Síndrome hemolítico urémico - Púrpura trombocitopénica trombótica - Hemólisis originada por válvulas cardiacas Anemia hemolítica inmunológicamente mediada - Anticuerpos calientes — hemólisis extravascular (neoplasias malignas hematológicas, enfermedades del tejido conectivo, fármacos) - Anticuerpos fríos — hemólisis intravascular (linfomas, Mycoplasma pneumoniae, mononucleosis) Infección (hemólisis intravascular y extravascular) - Paludismo - Babesiosis - Toxina de Clostridium Esplenomegalia (hemólisis extravascular) - Enfermedades infiltrativas - Hipertensión portal Por factores intrínsecos del eritrocito Hemoglobinopatías (hemólisis extravascular) - Anemia de células falciformes Defectos enzimáticos (hemólisis intravascular) - Deficiencia de piruvato cinasa - Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa Defectos en la membrana - Esferocitosis hereditaria (extravascular) - Hemoglobinuria paroxística nocturna (intravascular)
Cuadro 9-2-3. Anemias con RCC disminuida (hipoproliferativas) Microcítica • Deficiencia de hierro • Talasemias • Anemia de enfermedades crónicas Macrocítica • Deficiencia de vitamina B12 (cobalamina) • Deficiencia de folatos • Alcoholismo • Enfermedad hepática • Síndrome mielodisplásico • Hipotiroidismo intenso • Anemia sideroblástica Normocítica • Anemia de enfermedades crónicas • Anemia de insuficiencia renal • Anemia aplásica • Mieloma múltiple • Mieloptisis • Hipotiroidismo
Lectura recomendada Fishbane S. Anemia in chronic kidney disease: status of new therapies. Curr Opin Nephrol
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