Coles Tase 1323v

UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA INTERNATO EM PEDIATRIA 2

Doutorandos: Acynelly Nunes

VISITA VIRTUAL ENFERMARIA DE PEDIATRIA

Ana Clara Azevedo Antônio Emídio Carvalho Ibson Lyra

Natal, 22 de Maio de 2015

HISTÓRIA CLÍNICA issão hospitalar: 04/05/15

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Identificação:

LMA, masculino, 6 meses e 8 dias de idade, natural de Natal-RN, procedente de São Gonçalo do Amarante-RN, filho único. 

Queixa principal:

Aumento do volume abdominal há 3 meses 

História da doença atual:

Genitora relata percepção de aumento progressivo do volume abdominal aos 3 meses de vida da criança, associado a cólicas. Cerca de 2 meses depois, refere surgimento de icterícia contínua, colúria e hipocolia fecal, o que motivou a mãe a procurar atendimento médico. Foi observada hiperbilirrubinemia mista com predomínio da bilirrubina direta, elevação das transaminases (mais de 5 vezes do limite superior da normalidade), anemia normocítica e normocrômica, e leucocitose discreta. Em USG de abdome total (30/04) foi evidenciado fígado homogêneo discretamente aumentado de volume, não sendo visualizada a vesícula biliar. A criança foi internada no hospital de São Gonçalo do Amarante. No Durante o

HISTÓRIA CLÍNICA 

Antecedentes pessoais fisiológicos:

Nascido a termo, parto cesáreo por desproporção cefalo-pélvica, sem intercorrências, APGAR 9/9, pesando 3060 g, medindo 48 cm, PC de 31 cm. Tipo sanguíneo A+. Realizadas 9 consultas de pré-natal. Gestação sem intercorrências, segundo a mãe. Genitora alega 3 consultas médicas e de enfermagem para o acompanhamento do crescimento e desenvolvimento. DNPM: Adequado para a idade. Triagem neonatal: Testes do pezinho, do olhinho e da orelhinha normais. Vacinação: Pendentes as vacinas do 6º mês (pentavalente, pneumocócica e VOP). Medicamentos em uso: Sulfato ferroso 6 gotas/dia e protovit 6 gotas/dia. Em uso de ceftriaxone, EV, há 3 dias.

HISTÓRIA CLÍNICA 

Antecedentes pessoais patológicos:

Permaneceu internado na maternidade por 5 dias após o parto devido a hipoglicemia. Genitora alega pouca quantidade de leite materno após o nascimento. Nega qualquer tipo de tratamento na época. Aos 2 meses de vida, a mãe percebeu edema na gengiva. Desde então estava em acompanhamento com o serviço de estomatologia do departamento de odontologia da UFRN , com um quadro de hiperceratose em rebordo alveolar superior e inferior do lado esquerdo, associado a erupção precoce de um dente no rebordo alveolar superior. Quadro de pneumonia aos 2 meses de vida, com internamento no hospital de São Gonçalo do Amarante para antibioticoterapia endovenosa (genitora desconhece o antibiotico) durante 5 dias. 

Antecedentes Familiares:

Genitora nega hepatopatia na família, síndromes e mortes precoces. Sem consanguinidade entre os pais.

HISTÓRIA CLÍNICA  Hábitos

de vida:

Aleitamento materno complementado com fórmula láctea de partida do nascimento até os 15 dias de vida, com posterior suspensão do leite materno e manutenção da fórmula. Aos 2 meses de vida substituiu a fórmula láctea por leite integral acrescido de mucilagem. Tentativa de introdução de frutas, sucos e caldo de feijão aos 5 meses de idade, sem boa aceitação pela criança. Manutenção do leite integral associado a mucilagem a cada 3 horas. Criança reside com o pai e a mãe em Serrinha, município de São Gonçalo do Amarante-RN. Casa de alvenaria, com 2 quartos, 1 sala, 1 cozinha e 1 banheiro, sem saneamento básico. Pais ingerem água diretamente da torneira, mas alegam oferecer água mineral ao filho. Sem animais domésticos. Criança dorme em berço próprio.

ISSÃO HOSPITALAR Criança itida na enfermaria do HUOL no dia 04/05, encaminhada do ambulatório da Gastroenterologia pediátrica, para investigação diagnóstica. Apresentando tosse produtiva, em uso de ceftriaxona IV há 4 dias. 

Exame físico:

Peso: 6220g (z= -2: adequado para a idade) Comprimento: 63,5cm (z= -2: adequado para a idade) IMC: 15,42kg/m2 (-2 <0: eutrofia) REG, hipocorado 2+/4+, hidratado, acianótico, ictérico 3+/4+, eupneico, afebril, boa perfusão periférica. Presença de placas azuladas em dorso e membros, sugestivas de mancha mongólica. ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros. AP: MV+, simétrico, sem RA. ABD: RHA+, flácido, fígado palpável a cerca de 8 cm do RCD e a 2 cm do RCE. MMII: Sem edema e sem alterações. Genitália: Testículos tópicos. Sem fimose. Eritema em região de virilha bilateralmente .

ISSÃO HOSPITALAR Hipotéses diagnósticas:  Síndrome colestática A/E;  Erro alimentar;  Vacinação desatualizada; Conduta:  Dermatite de fralda.  Mantida ceftriaxona (D4/7);  Iniciado salbutamol spray;  Solicitados exames: sorologias para hepatite B e C, HIV, toxoplasmose e CMV, urocultura, hemocultura, cultura de orofaringe, hemograma, TGO, TGP, GGT, TAP, TTP, eletroforese de proteínas, reticulócitos, radiografia de tórax e de crânio, USG de abdome, TC de crânio, dosagem de cloro no suor, dosagem de alfa1 anti-tripsina;  Solicitada avaliação da hematologia;  Programada biópsia hepática após resultado dos exames.

EXAMES COMPLEMENTARES Hto/Hb Leucócit os (%seg/b ast/linf) Plaqueta s

28/04

30/04

05/05

28,3/8,7

27,4/8,4

23,7/8,1

16900 13600 11530 (51/?/47) (67/?/31) (34/0/59)

336000

232000

Reticulóc it TGO/TGP

PT/Alb/Gl o

13/05

16/05

24,2/8,3

23,2/7,6

9810 5310 (35/0/56) (42/8/45)

285000

252000

257000

2,6% 141/182

229/218

FA/GGT BT/BD/BI

06/05

5,9/4,0/1 ,0

7,0/3,8/3 ,2

1237/11 41

1075/10 38

?/975

?/988

10,4/8/2, 3

10,2/8,7 /1,4

106/88

14,4/13, 3/1,04 5,0/2,8/2 ,2

EXAMES COMPLEMENTARES 17/05

18/05

Hto/Hb Leucócit os (%seg/b ast/linf)

20/05

21/05

23,2/7,8

24,8/8,3

16110 12930 (52/0/40) (57/1/35)

Plaqueta s

217000

Reticulóc it TGO/TGP

90/83

87/74

91/74

FA/GGT

1960/55 1

1796/56 4

2295/80 0

BT/BD/BI

14,37/ 13,34/1, 03

11,76/9, 7/2,03

13,28/12 ,9/1,09

PT/Alb/Gl 4,8/2,8/2 o ,0

5,1/2,8/2 ,3

205000

EXAMES COMPLEMENTARES Sorologias (05/05) • • • • • •

Culturas

Anti-HIV: NR Anti-HBC: NR Anti-HBs: Reagente Anti-HCV: NR CMV IgM/IgG: NR/NR Toxoplasmose IgM NR

• Hemocultura (03/05): Negativa • Urocultura (05/05): Negativa • Cultura de orofaringe (05/05): Enterobacter sp. (sensível a ceftriaxona) • Hemocultura (16/05): Dosagem de cloro no suorNegativa (08/05): Negativa

(laudo verbal) Perfil lipídico (19/05): CT 314/ HDL 14/ LDL 258/ Trig 211

EXAMES COMPLEMENTARES USG abdominal total (30/04) • Fígado homogêneo discretamente aumentado de volume. Intensa concentração gasosa em região abdominal que dificultou a realização do exame. • Vesícula biliar não visualizada.

USG abdominal total (12/05/15) • Hepatomegalia homogênea, associada a aumento difuso da ecogenicidade, podendo corresponder a doença parenquimatosa hepática. • Vesícula biliar hipodistendida com dimensões reduzidas. •

Radiografia de crânio (05/05): Imagens arredondadas, bem definidas, de bordas finas, radiotransparentes, medindo cerca de 2,0 cm e localizadas na região parieto-occipital direita. As possibilidades de cisto leptomeníngeo e histiocitose das células de Langerhans devem ser consideradas.

EVOLUÇÃO HOSPITALAR Criança evoluiu com melhora do quadro respiratório, manutenção da icterícia, colúria e hipocolia fecal, episódios esporádicos de febre (Tax máx 38ºC), aumento progressivo do volume abdominal, e surgimento de circulação colateral. Sono preservado, algumas noites prejudicado por irritabilidade. Aceitando bem a dieta (leite, papas de frutas e papas salgadas). Funções eliminatórias presentes.

10º DIH (14/05): Realizada a biópsia hepática, procedimento sem intercorrências. No 11º DIH (15/05) a criança recebeu a vacina pentavalente. Durante a noite apresentou irritabilidade. Ao exame foram detectados abscessos na cavidade oral, sendo prescrito clindamicina e morfina. Após cerca de 4 horas da istração das medicações, a criança apresentou rebaixamento da consciência, dessaturação e movimentos hipertônicos generalizados com movimentos mastigatórios. Ficou hipoativo, com estridor em repouso, espasticidade de MSD, hipertonia generalizada e desvio do olhar para cima. Colocado em MV 50%, istrado diazepam (2x) e feito NBZ com adrenalina, com melhora. Trocada a clindamicina por cefotaxima e metronidazol. Após a intercorrência, o paciente evoluiu com aumento da irritabilidade, prejudicando seu sono durante a noite. 15º DIH (19/05): Prurido discreto e edema em MMII 1+/4+. Iniciado ácido ursodesoxicólico e lactulose

Hoje (22/05) 18º DIH: D7/7 de Cefotaxima e Metronidazol.

PLANOS 

Aguardo      

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Resultado da biópsia hepática realizada dia 14/05; Eletroforese de proteínas solicitada na issão hospitalar; Sorologias para EBV e HSV solicitadas na issão hospitalar; Alfa1 anti-tripsina solicitada dia 14/05 (prevista para o dia 26/05); TC de crânio realizada dia 21/05; Radiografia de esqueleto (laudo previsto para 25/05) e cintilografia óssea;

Dieta hipercalórica (ganho de peso – Tx?) e pobre em aminoácidos aromáticos; Uso de ácido ursodesoxicólico e lactulose; Solicitado parecer da bucomaxilo (sugerido pela odontologia).

SÍNDROME COLESTÁTICA

COLESTASE 

Termo inespecífico que designa bloqueio do fluxo biliar, anatômico ou funcional



Aumento da BD superior a 20% da BT (se BT>5mg/dL) ou BD>1mg/dL (se BT<5mg/dL).



Principais achados clínicos:    

Icterícia Colúria Hipocolia ou acolia Prurido

CAUSAS DE COLESTASE 

Lista extensa!

Causas de colestase em crianças com menos de 4 meses de idade Extra-hepática Intra-hepática Atresia de vias biliares Cisto do colédoco

Colestase fisiológica do recém nascido Prematuridade

Coledocolitíase

Hipóxia e / ou isquemia hepática perinatal

Colangite esclerosante primária (forma neonatal)

Infecções congênitas: - Sífilis, Toxoplasmose, Rubéola, Citomegalovírus, Herpes simples, Parvovírus B19, Herpesvírus tipo 6, Doença de Chagas, Listeriose, Hepatite de células gigantes com inclusões semelhantes a Paramixovírus

Colangite infecciosa

Infecções adquiridas: - Bacterianas (endotoxinas) ou Virais (vírus das hepatites A ,B e C)

Colangite associada a histiocitose de células de Langerhans

Doenças metabólicas genéticas: - Deficiência de alfa-1 antitripsina - Galactosemia - Intolerância hereditária à frutose - Tirosinemia congênita - Síndrome de Zellweger - Erros inatos do metabolismo dos ácidos biliares - Hemocromatose neonatal - Coagulopatia e hipoproteinemia congênitas associadas a hipertirosinemia - Doença de NiemanPick tipo C - Deficiência de transportador mitocondrial de aspartato glutamate (citrina)

Perfuração do colédoco

Colestases intrahepáticas familiares progressivas

Estenose congênita do colédoco

Colestase associada à nutrição parenteral total

Tumor de vias biliares

Colestase por drogas istradas à mãe ou à criança

Infiltração leucêmica do pâncreas

Colestase associada à Incompatibilidade sanguínea materno-fetal

 

Colestase intrahepática neonatal associada a siderose e esteatose hepática

 

Doença de Aagenaes

 

Colestase neonatal associada a displasia medular focal dos rins

 

Colestase crônica com nefropatia tubulointersticial

 

Hipopituitarismo congênito associado à displasia septo-óptica

 

Hepatite neonatal idiopática, colestase neonatal benígna ou colestase transitória do recém nascido

 

Síndromes ductopênicas: - Síndrome de Alagille - Ductopenia não sindrômica

Causas de colestase em crianças com mais de 4 meses de idade e adultos Intra-hepática Extra-hepática

Hepatocítica

Ductais

Cisto do colédoco

Drogas

Doença de Caroli

Litíase de vias biliares

Nutrição parenteral total

Cirrose biliar primária

Neoplasias extrabiliar

Hipotireoidismo

Colangite esclerosante

Estenose pós-cirúrgica

Induzida por sepse ou endotoxinas

Vírus da imunodeficiência adquirida - Colangiopatia por Citomegalovírus ou por Criptosporidium

Parasitoses (ascaridíase)

Hepatites alcoólica

Doença enxerto versos hospedeiro

Compressão extrínseca

Colestase da gestação

Histiocitose de células de Langerhans

Colangite esclerosante primária

Choque

Síndrome ductopênica idiopática do adulto

Neoplasias do trato biliar

Insuficiência cardíaca congestiva

Síndrome ductopênica tipo adulto por drogas

 

Colestase intrahepática benigna recorrente

 

 

Hepatites virais A (hepatite colestática ou fase colestática de uma hepatite bifásica), B e C

 

 

Hepatites autoimunes

 

 

Sarcoidose

 

RELEMBRANDO...     

Icterícia com início após 4 meses de vida + Colúria + Hipocolia fecal Hiperbilirrubinemia mista com predomínio de bilirrubina direta Aumento importante das transaminases seguido por redução Grande aumento de FA e GGT USG abdominal total (12/05/15) 

 

Hepatomegalia homogênea, associada a aumento difuso da ecogenicidade, podendo corresponder a doença parenquimatosa hepática. Vesícula biliar hipodistendida com dimensões reduzidas. Ausência de dilatação das vias biliares intra ou extrahepáticas.

Causas de colestase em crianças com mais de 4 meses de idade e adultos Intra-hepática Extra-hepática

Hepatocítica

Ductais

Cisto do colédoco

Drogas

Doença de Caroli

Litíase de vias biliares

Nutrição parenteral total

Cirrose biliar primária

Neoplasias extrabiliar

Hipotireoidismo

Colangite esclerosante

Estenose pós-cirúrgica

Induzida por sepse ou endotoxinas

Vírus da imunodeficiência adquirida - Colangiopatia por Citomegalovírus ou por Criptosporidium

Parasitoses (ascaridíase)

Hepatites alcoólica

Doença enxerto versos hospedeiro

Compressão extrínseca

Colestase da gestação

Histiocitose de células de Langerhans

Colangite esclerosante primária

Choque

Síndrome ductopênica idiopática do adulto

Neoplasias do trato biliar

Insuficiência cardíaca congestiva

Síndrome ductopênica tipo adulto por drogas

 

Colestase intrahepática benigna recorrente

 

 

Hepatites virais A (hepatite colestática ou fase colestática de uma hepatite bifásica), B e C

 

 

Hepatites autoimunes

 

 

Sarcoidose

 

COLANGITE ESCLEROSANTE 

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Processo inflamatório fibrosante, progressivo estenosante das grandes vias biliares intra e extra-hepática Condição primária, pode estar associada a DII (retocolite ulcerativa) Predomina no sexo masculino, entre 40-50 anos Infância: 2-3 anos, associada à colite ulcerativa infantil Início insidioso, pode permanecer assintomática por longos períodos Sintomas: fadiga progressiva, dor em quadrante superior direito, prurido, icterícia. Episódios de colangite bacteriana de repetição Inicialmente FA elevado, posteriormente bilirrubinas elevamse, transaminases podem ter aumento moderado Níveis elevados de IgM, presença de imunocomplexos, anticorpo p-ANCA Metabolismo do cobre alterado: ceruloplasmina e cobre

DOENÇA DE CAROLI   

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Doença autossômica recessiva rara Normalmente após os 25 anos Dilatações dos canais biliares intra-hepáticos, múltiplos cistos biliares em comunicação com a via biliar, estase biliar e hepatolitíase Função hepática degradada progressivamente por lesões causadas por colangites bacterianas, recorrentes (bacilos Gram-negativo) e obstrução biliar, levando a cirrose biliar secundária Sintomas: dor abdominal, febre, icterícia, colangite grave, abcessos hepáticos e septicemia. Terapêutica 

Analgesia, antibióticos de largo espectro na colangite, ácido ursodesoxicólico e controle da hipertensão portal



Ressecção hepática para DC localizada

RELEMBRANDO...     

Anemia normocítica normocrômica Sorologias para hepatites infecciosas negativas Sorologias para Toxoplasmose e CMV negativas Hepatomegalia importante Lesões líticas bem delimitadas em ossos do crânio

Direcionam para a principal hipótese diagnóstica...

HISTIOCITOSE Diagnóstico diferencial mais provável

HISTIOCITOSE O termo histiocitose engloba uma variedade de desordens proliferativas de células dendríticas ou macrófagos. Alguns distúrbios, tais como os linfomas de histiócitos, são nitidamente malignos, enquanto outras, tais como as proliferações reativas de macrófagos nos linfonodos, são evidentemente benignas. Situada entre os dois extremos estão as histiocitoses das células de Langerhans, pequeno grupo de condições caracterizadas pela proliferação de um tipo especial de histiócito, denominado célula de Langerhans.

HISTIOCITOSE As células de Langerhans são células mononucleares, dendríticas, normalmente encontradas na epiderme, mucosas, linfonodos e medula óssea. Essas células processam e fixam antígenos a linfócitos T auxiliando a direcionar a resposta imune local.

HISTIOCITOSE Não há consenso na literatura quando a sua etiopatogenia, mas discuti-se as seguintes possibilidades: Neoplasia verdadeira; Reação

de

hipersensibilidade imunológica(Auto-imune); Inflamatória.

HISTIOCITOSE A Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma doença rara que pode manifestar-se em qualquer idade, porém, há franca preferência por crianças, principalmente do sexo masculino (2:1). Clinicamente, a doença pode apresentar-se sobre três formas distintas: Doença de Letterer-Siwe; Doença de Hand-Schüller-Christian; Granuloma eosinofílico. O diagnóstico é feito com base nas características clínicas e microscópicas.

HISTIOCITOSE A Doença de Leterrer-Siwe representa forma disseminada da doença e consiste em uma alteração histiocitária aguda frequentemente fulminante que ocorre, invariavelmente, e crianças abaixo dos 3 anos. Os autores concordam que trata-se de uma doença de prognóstico sombrio. Cursa com:  Importante envolvimento cutâneo, com lesões semelhantes a dermatite seborréica;  Hepatomegalia;  Esplenomagalia;  Linfadenopatia;  Envolvimento medular que cursa com pancitopenia;  Infecções recorrentes;

HISTIOCITOSE Manifestações bucais mais comuns: Lesões ulcerativas; Hiperplasia gengival; Destruição óssea alveolar difusa(que causa abaulamento e perda prematura dos dentes);

HISTIOCITOSE A Doença de Hand-Schüller-Christian também denominada granuloma eosinofílico multifocal representa a forma disseminada crônica da doença, que ocorre preferencialmente em crianças e adultos jovens. Cursa com:  Envolvimento e pele, visceras e multiplos ossos; Tríade (diabetes insípido,exoftalmia e defeitos da calota craniana); Assimetria facial; Acometimento Bucal (Sinal precoce) leões ulceradas, halitose e gengivite, além de dentes abalados e esfoliação precoce. Linfadenopatia discreta; Hepatoesplenomegalia.

Prognóstico reservado, porém alguns pacientes apresentam remissão espontânea. Tratamento com corticosteróides, radiação e/ou curetagem das lesões ósseas.

HISTIOCITOSE O Granuloma Eosinofílico, também denominado Histiocitose de células de Langerhans uni e multifocal, consiste na forma benigna, localizada, com lesões ósseas principalmente na mandíbula e crânio. Não ocorre envolvimento visceral e ocorre principalmente em crianças e adultos jovens. Cursa com: Lesões ósseas + fraturas patológicas; Infiltrado eosinifílico em região posterior da mandíbula; Dentes que parecem estar “flutuando no ar” (grande destruição periodontal com exposição de raízes ósseas); Prognóstico excelente e tendência a remissão espontânea. Tratamento consiste na curetagem das lesões.

Radiograficamente, apresenta-se como áreas radiolúcidas, arredondadas, com limites não muito bem definidos.

HISTIOCITOSE Diagnósticos diferenciais: Cistos ósseos; Doença periodontal avançada; Osteomielite; Linfoma de Burkitt; Sarcomas; Tumor de células gigantes; Displasia fibrosa óssea; Mieloma; Metástases tumorais.

BIBLIOGRAFIA 1.http://www.actaodontologica.com/ediciones/2005/2/histiocitosis_ celulas_langerhans_cronica_focal.asp 2. ASTER, J.; KUMAR,V. Leucócitos, linfonodos, baço e timo. In: COTRAN,R.S.; KUMAR, V.; COLLINS, T. Patologia estrutural e funcional. 6.ed. Rio de Janeiro:Guanabara. Koogan, 2000. Cap. 15 p 580-625. 3. OLIVEIRA, A.J.; RAMOS, A.A.; IMPARATO J.C.P.; ALENCAR, A.R.; FILHO, J.F.M. Histiocitose de células de Langerhans: Revisão de literatura e apresentação de um caso. R. Fac. Odonto., Porto Alegre, v.45, n.1, p55-59, Jul 2004.

OBRIGADO!