Guidline Myastenia Gravis 2010 3y14z

GUIDELINES FOR TREATMENT OF AUTOIMMUNE NEUROMUSCULAR TRANSMISSION DISORDERS Journal Stase Neurologi Periode 9 Januari 2012-11 Februari 2012 Oleh : Fauzi Rahman, S.Ked

KEPANITRAAN KLINIK SENIOR FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JAMBI RSUD RADEN MATTAHER JAMBI 2012

Myastenia gravis • Pengertian • Etiologi • patofisiologi

Guidline MG • • • •

Symptomatic Immune-directed treatment Plasma exchange Intravenous immunoglobulin (IvIg)

Symptomatic • AchEI  menghambat pemecahan AcH pada neuromuskuler junction  jumlah Ach ↑ • Efek  konsentrasi Ach pada nicotinic dan muskarinik di sinaps hipermotilitas usus (perut kram, diare), keringat meningkat, pernapasan berlebihan dan sekresi pencernaan dan bradycardia. Paling utama fasikulasi otot dan kram

Immune-directed treatment • menekan produksi patogen antibodi atau kerusakan yang disebabkan oleh antibodi. • Pasien MG dengan thymoma dan pasien lain dengan antibodi anti-Titin dan anti-RyR  memiliki penyakit berat, sehingga disarankan strategi pengobatan yang lebih agresif dan harus dipertimbangkan pada pasien ini.

Plasma exchange • Antibodi akan dihapus dari serum pasien dengan membran filtrasi atau sentrifugasi. • Onset perbaikan adalah dalam minggu pertama dan efeknya berlangsung selama 1 - 3 bulan.

Intravenous immunoglobulin (IvIg) • Dampak (+)  fase akut • Pre-operasi  baik

Tymectomy • Total atau parsial sternotomy, transcervical dan thoracoscopic • Hasil sama antara teknik operasi

Corticosteroid • 70-80% pasien dengan MG diobati dengan kortikosteroid oral (prednisolon) • ES kenaikan berat badan, retensi cairan, hipertensi, diabetes, kecemasan / depresi / insomnia / psikosis, glaukoma, katarak, dll • Antasida melindungi lambung • Bifusponat  mengurang risiko osteoporosis

Azathioprine • Imunosupresan • dimetabolisme di 6-ercaptopurine, yang menghambat sintesis DNA dan RNA dan mengganggu T-fungsi sel. • Beberapa hari pertama  flu, gangguan pencernaan

Methotrexate • digunakan pada pasien tertentu  dengan MG yang tidak respond pada imunosupresif pilihan pertama

Cyclophosphamide • Menekan kuat B-limfosit dan aktivitas sintesis antibodi • pada dosis tinggi juga mempengaruhi T-sel

Cyclosporin • efek imunosupresif di kedua transplantasi organ dan gangguan autoimun • Menghambat fungsi T-sel melalui kalsineurin chanel bloker

Mycophenolate mofetil • Merupakan inhibitor sintesis nukleotida purin dan mengganggu proliferasi limfosit selektif.

FK506 (tacrolimus) • molekul makrolida dari imunosupresan yang sama kelas sebagai siklosporin • menghambat proliferasi sel T diaktifkan melalui jalur kalsium-kalsineurin.

Antibodies against leucocyte antigens • Ada laporan kasus menunjukan perbaikan dari refraktori MG dengan antibodi monoklonal yang berbeda subset limfosit seperti antiCD20 (rituximab) (Sel-B inhibitor) [67-70] (kelas IV bukti) dan anti- CD4 (T sel inhibitor) terbukti melaporkan hasil klinis yang baik.

Training, weight control and lifestyle modifications • Pentingnya mengurangi berat badan dan modifikasi aktivitas hidup sehari-hari telah disarankan, tapi ada tidak ada bukti ilmiah sulit untuk ini.

Terima kasih