Lma 7 Y Lt 35716o

M7: LEUCEMIA AGUDA MEGACARIOBLASTICA Su frecuencia varía de 3 a 20 % de todas las LAM, según el grupo que la estudie y los métodos para hacerlo. Parece ser un poco más frecuente en niños y una complicación del síndrome Down.

Frotis de sangre periférica de una leucemia mieloblástica aguda tipo M-7 (megacarioblástica). Se observa una célula blástica de estirpe megacarioblástica, núcleo desnudo de micromegacariocito y dismorfia plaquetaria. (Cortesía de la Dra. Marina Recio, Laboratorio de Hematología, Hospital Universitario “Marqués de Valdecilla”, Santander, España)

El diagnóstico clínico es igual al de otras variedades de leucemias (Anemia, sangrado y fiebre) en forma particular se asocia dolor óseo y la mitad de los pacientes  hepatoesplenomegalia y mielofibrosis

LAB: anemia severa, leucocitos bajos (< 3000/μL), la cuenta plaquetaria es normal o alta, pero puede ser baja del mismo modo que en otras leucemias.

MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA Tamaño: 11 - 21 micrómetros Núcleo: Redondo Cromatina: Fina Nucléolos: 0 - 1 Gránulos: Ausentes Citoplasma: Basófilo (Prolongaciones citoplasmáticas) Relación núcleo/citoplasma: 4:1 Descripción: Es el tipo más raro de LMA con presencia de 30% de blastos en médula ósea Intervalo de referencia: Médula ósea variable desde casos con una población uniforme de blastos pobremente diferenciados a una mezcla de blastos y megacariocitos displásicos madurando. Fibrosis retículínica variable. (Rodak, 2010).

Fuente: Manascero, A. Atlas de morfología celular y enfermedades relacionadas SNB y MPO son negativas. PAS, fosfatasa ácida y esterasa no específica positivas

INMUNOFENOTIPO • Marcadores linfoides, TdT, CD34, HLA-IIDr negativos. • Expresión de uno o más glicoproteínas plaquetarias: CD41, CD42, y/o CD61. • Marcadores mieloides CD13 y 33 + (33%) • En m.o. blastos y megacariocitos son factor VIII +.

GENÉTICA inv(3)(q21;q26). En niños menores de 1 año, puede t(1;22)(p13;q13) con rasgos clínicos distintivos.

haber

ENFERMEDAD MIELOPROLIFERATIVA TRANSITORIA/ LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA EN EL SÍNDROME DE DOWN Sx de Down  predisposición aumentada a la LA predominantemente de tipo mieloide. (Generalmente en el periodo neonatal, remite espontáneamente) Subtipo morfológico más frecuente es la M7.

MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA Morfología inusual. Blastos de 12-14 um con núcleo redondo o ligeramente irregular y moderado citoplasma basofílico. Frecuentemente hay promegacariocitos y micromegacariocitos. Es frecuente la diseritropoyesis, mientras que la disgranulopoyesis es mínima. Los blastos son MPO, SNB y TdT negativos.

INMUNOFENOTIPO

GENÉTICA

CD7 y CD36 +; CD13, 33, 61 + variable.

Trisomía 21. Anormalidades clonales (trisomía 8)