Tetralogy Of Fallot 2j425f

BAB II TETRALOGY OF FALLOT

A. REVIEW ANATOMI FISIOLOGI JANTUNG 1. Anatomi dan sirkulasi jantung Jantung manusia terdiri dari empat ruang. Ruang atas jantung adalah atrium kanan dan kiri, dengan dinding yang relatif tipis. Ruang ini dipisahkan oleh dinding umum miokardium disebut septum interatrial. Ruang bawah jantung adalah ventrikel kanan dan kiri, dengan dinding yang lebih tebal dipisahkan oleh septum interventriculare. Atrium menerima darah, baik dari tubuh atau paru-paru, dan ventrikel memompa darah ke paru-paru atau seluruh tubuh.

Gambar 1. Jantung normal

2. Anatomi dan sirkulasi jantung fetus Sirkulasi darah fetal berbeda dengan sirkulasi darah anak dan dewasa. Perbedaan ini terjadi karena pada sirkulasi darah fetal masih berhubungan dengan plasenta sebagai sumber oksigen dan nutrisi fetus. Perbedaan struktur jantung fetus terletak pada adanya ductus arteriosus sebagai penghubung antara aorta dengan arteri pulmonalis. Kemudian adanya foramen ovale sebagai penghubung antara atrium kanan dan kiri. Dalam rahim, paru-paru tidak berfungsi sebagai alat pernafasan, pertukaran gas dilakukan oleh plasenta. Darah mengalir dari plasenta ke janin melalui vena umbilikalis yang terdapat dalam tali pusat. Jumlah darah yang

mengalir melalui tali pusat sekitar 125 ml/kg/BB per menit atau sekitar 500 ml per menit. Melalui vena umbilikalis dan duktus venosus, darah mengalir ke dalam vena cafa inferior, bercampur darah yang kembali dari bagian bawah tubuh (PaO2 sekitar 26-28 mmHg), masuk atrium kanan di mana aliran darah dari vena cafa inferior lewat melalui foramen ovale ke atrium kiri, kemudian ke ventrikel kiri melalui arkus aorta, darah dialirkan ke seluruh tubuh. Darah yang mengandung karbondioksida dari tubuh bagian atas, memasuki ventrikel kanan melalui vena cafa superior (Po2 dari 12-14 mm Hg). Dari ventrikel kanan, darah dikeluarkan ke dalam arteri paruparu. Karena sirkulasi arteri paru vasoconstricted, hanya sekitar 10% dari arus keluar ventrikel kanan memasuki paru-paru.Kemudian melalui arteri pulmonalis besar bagian utama darah (yang memiliki Po2 sekitar 18-22 mm Hg) meninggalkan ventrikel kanan menuju aorta melewati duktus arteriosus. Darah ini kembali ke plasenta melaui aorta, arteri iliaka interna dan arteri umbilikalis untuk mengadakan pertukaran gas selanjutnya. Foramen ovale dan duktus arteriosus berfungsi sebagai saluran/jalan pintas yang memungkinkan sebagian besar dari cardiac output yang sudah terkombinasi kembali ke placenta tanpa melalui paru-paru. Output total jantung janin merupakan gabungan dari kedua bagian kiri dan kanan ventrikel dengan jumlah sekitar 450 mL/min/kg. Sekitar 65% dari aliran darah aorta kembali ke plasenta, 35% sisanya memperdarahi organ jaringan janin. Pada janin manusia, yang memiliki persentase lebih besar aliran darah ke otak akan, output ventrikel kanan kurang lebih 1,3 kali aliran ventrikel kiri. Jadi, selama hidup janin ventricle kanan tidak hanya memompa terhadap tekanan darah sistemik tetapi juga melakukan pekerjaan volume yang lebih besar daripada ventrikel kiri.

Gambar 2. Jantung dan sirkulasi darah fetus

B. KELAINAN JANTUNG KONGENITAL Kelainan jantung kongenital merupakan penyebab kematian paling banyak pada anak pada tahun pertama kehidupannya (lebih banyak dari premature). Angka kejadian kelainan jantung kongenital adalah 25 % dari seluruh malformasi kongenital yang terjadi (Potts & Mandleco, 2007). Kelainan jantung kongenital terdiri dari beberapa jenis tergantung pada penyebab kelainan tersebut dengan manifestasi klinik yang berbeda. Kelainan jantung kongenital terdiri dari kelainan jantung sianosik dan asianosik. 1. Kelainan sianotik. Kelainan sianotik memiliki pengertian bahwa bayi mempunyai gejala klinis biru pada kulit dan membran mukosa (bibir) yang disebabkan karena peningkatan konsentrasi hemoglobin yang tidak mengandung oksigen dan menurunnya aliran darah pulmonal. Sianosis tersebut terjadi akibat dari aliran darah yang tidak teroksigenasi mengalir dari bagian kanan jantung ke bagian kiri jantung (right to left shunt) dan mengalir ke seluruh tubuh (akibat dari defek atau kerusakan sekat jantung). Darah yang tidak teroksigenasi tidak dapat memenuhi kebutuhan oksigen jaringan sehingga menimbulkan gejala klinis kulit dan membran yang berwarna kebiruan.

2. Kelainan asianotik Kelainan bawaan pada janin yang tidak menimbulkan keluhan kebiruan. Kelainan asianotik meliputi kelainan yang berasal dari left to right shunt atau aliran darah jantung kiri mengalir ke jantung kanan sehingga aliran darah pulmonal meningkat dan adanya obstruksi aliran darah dari ventrikel. Gangguan asianotik diantaranya adalah gangguan katup jantung dan stenosis pada aorta atau pulmonal.

SIANOTIK

ASIANOTIK

Peningkatan aliran darah pulmonal

 Atrial septal defect  Ventricular septal defect  Patent ductus arteriosus  Atrioventricular canal

Obstruksi aliran darah dari ventrikel

 Coarctation of aorta  Aortic stenosis  Pulmonic stenosis

Penurunan aliran darah pulmonal

 TETRALOGY OF FALLOT  Tricuspid atresia

Aliran darah bercampur

 Transpotition of great arteries  Total anomalous pulmonary venous return  Truncus arterious  Hypoplastic left heart syndrome

C. TETRALOGY OF FALLOT Tetralogy of fallot merupakan salah satu dari beberapa kelainan jantung congenital yang khas karena memiliki beberapa abnormalitas struktur di dalamnya. 1. DEFINISI Tetralogi of fallot adalah kelainan jantung paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup. Sesuai dengan namanya tetralogy of fallot berarti penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang terdiri dari empat (tetra) defek pada jantung anak. Defek-defek tersebut terdiri dari : a. Ventricular septal defect (VSD) Defect pada sekat ventrikel ini dengan ukuran yang paling sedikit sama dengan lubang aorta.

b. Stenosis pulmonal Stenosis yang terjadi mengakibatkan darah tertahan sulit memasuki arteri pulmonal sehingga tekanan di sisi kanan jantung meningkat melebihi tekanan di sisi kiri jantung. Kondisi ini menyebabkan darah dari ventrikel kanan memasuki ventrikel kiri melalui VSD sesuai dengan perbedaan tekanan yang ada. c. Overriding aorta Terjadinya perubahan posisi aorta bergeser ke kanan dari aorta, sehingga menimpa ventrikel kanan dan terjadi hubungan dengan defek septum (VSD). d.

Hipertrofi ventrikel kanan Terjadi karena peningkatan beban kerja jantung untuk memompa darah melalui paru-paru yang mengalami hambatan.

Gambar 3. Jantung normal vs Tetralogy of fallot

2. ETIOLOGI Faktor penyebab tetralogy of fallot pada dasarnya tidak diketahui, sebagian besar diperkirakan merupakan interaksi kompleks antara genetic dan faktor lingkungan (Wong’s, 2009). Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus tetralogy of fallot penyebabnya adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum 8 minggu usia kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

Faktor endogen a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (misalnya down syndrome) b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan d. Kehamilan dengan infeksi virus (misalnya rubella, influenza dan chicken pox) e. Konsumsi obat-obatan atau alkohol saat hamil Faktor eksogen a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) b. Pajanan terhadap sinar –X

3. PATOFISIOLOGI Sebagian besar anak dengan TOF memperlihatkan berbagai tingkat sianosis, yang dapat dikenal sebagai blue spell atau ‘tet’ spell atau blue babies. Sianosis terjadi akibat adanya penurunan aliran darah pulmonal serta tercampurnya darah teroksigenasi dan tidak teroksigenasi karena adanya aliran darah dari ventrikel kanan ke kiri melalui VSD. Darah yang sudah tercampur ini dialirkan ke sirkulasi sistemik sampai ke perifer. Serangan hipersianosis dapat terjadi pada bulan pertama kehidupan. Jenis sianosis ini terjadi pada pagi hari dengan pencetus menangis, setelah makan, atau defekasi karena aktifitas ini menyebabkan peningkatan kebutuhan oksigen. Akibat yang terjadi dari mekanisme ini adalah hyperpnea (nafas cepat dan dalam), irritable, dan diaphoresis bahkan dapat kehilangan kesadaran. Mengatur posisi anak dengan knee chest position dapat membantu menurunkan hipersianosis karena dapat meningkatkan tahanan vaskuler sistemik sehingga aliran darah dari ventrikel kanan ke kiri berkurang. Pada anak yang lebih besar (sudah dapat berjalan), tanda khas yang dapat ditemui adalah anak sering berjongkok (squatting) saat merasakan hyperpnea atau dyspnea yang disertai dengan hipersianosis di tengah aktivitasnya.

Pada anak dengan defek sianosis resiko untuk terjadi tromboembolisme meningkat. Abses otak juga umum terjadi pada anak dengan congenital heart disease. Bakteri dalam darah kembali dari sirkulasi sistemik biasanya disaring oleh kapiler di paru, sementara pada anak dengan TOF aliran darah ke paru-paru terhambat dengan adanya stenosis pulmonal. Saat darah yang tidak teroksigenasi memasuki ke sirkulasi melalui right to left shunt, bakteri yang tidak tersaring dapat langsung masuk ke jaringan otak dan menyebabkan abses otak.

4. MANIFESTASI KLINIK Manifestasi klinik yang terjadi hampir sama dengan manifestasi klinik pada congestif heart failure. Pada saat lahir, biasanya sianosis tidak langsung terlihat, tetapi dengan meningkatnya hipertrofi dari ventrikel dan pertumbuhan pasien, sianosis terjadi kemudian dalam 1 tahun kehidupan. Manifestasi klinik yang umum terjadi pada tetralogy of fallot adalah: a. Hypercyanotic (hipoksia, "blue spell" atau "tet" spell) Merupakan masalah khusus yang biasanya terjadi selama 1 tahun 2 kehidupan. Onset biasanya spontan dan tak terduga. Penurunan aliran darah paru yang berkepanjangan dapat menyebabkan hipoksia sistemik berat dan asidosis metabolik. b. Hiperpnea Nafas cepat dan dalam terjadi akibat hipoksemia yang terjadi karena penurunan aliran darah pulmonal. Penderita TOF dapat bermain aktif dalam waktu yang singkat tetapi kemudian duduk atau berbaring akibat merasa sesak. Sikap yang khas dilakukan anak-anak adalah posisi berjongkok untuk menghilangkan dyspnea yang disebabkan oleh aktivitas fisik, anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit kemdian. c. Pertumbuhan dan perkembangan bayi atau anak terhambat Hipoksemia yang terjadi pada pasien dengan TOF yang belum dilakukan treatment, menyebabkan terhambatnya pertumbuhan dan perkembangan anak akibat kurangnya suplai oksigen ke berbagai organ tubuh. Pubertas juga mungkin tertunda pada pasien yang tidak menjalani operasi.

d. Clubbing finger Clubbing finger merupakan reaksi kompensasi perifer tubuh dengan dilatasi dan engorgement kapiler lokal terhadap kebutuhan oksigen. Fenomena ini terjadi pada anak dengan sianosis berat dan dalam waktu yang lama.

Gambar 5. Clubbing finger e. Polisitemia Polisitemia adalah peningkatan kadar hemoglobin dalam darah yang merupakan reaksi tubuh terhadap kebutuhan oksigen. Ginjal melepas eritropoeitin yang menstimulasi pelepasan sel darah merah sebagai usaha memenuhi kebutuhan oksigen dalam darah. Gejala ini selalu disertai dengan peningkatan hematokrit.

5. PEMERIKSAAN PENUNJANG Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk memperlihatkan terjadinya tetralogy of fallot adalah: a. Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin (Hb) dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai analisa gas darah menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. b. Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

c. Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. d. Ekokardiografi Memperlihatkan adanya VSD, obstruksi dan penurunan aliran darah pulmonal, overiding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan serta penurunan ukuran arteri pulmonalis. e. Kateterisasi Dilakukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui mengidentifikasi secara lengkap lokasi struktur anatomi dan kelainannya. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

6. PENATALAKSANAAN Penanganan tetralogy of fallot yang efektif bertujuan untuk mencegah dan mengatasi komplikasi yang terjadi, mengatasi blue spell dan manajemen palliative atau koreksi pembedahan. a. Prosedur penanganan blue spell dilakukan tergantung pada frekuensi dan tingkat keparahan serangan hipersianosis, yaitu: 1) Penempatan bayi di perut dalam posisi lutut-dada (knee-chest position) yaitu menempelkan lutut kea rah dada sambil memastikan bahwa pakaian bayi tidak ketat atau posisi jongkok pada anak yang sudah bisa berjalan untuk meningkatkan tahanan vaskuler sistemik sehingga aliran darah dari ventrikel kanan ke kiri berkurang. 2) Pemberian oksigen Meskipun peningkatan oksigen inspirasi tidak akan menurunkan sianosis yang disebabkan oleh shunting intracardiac, dengan usaha diatas diharapkan hiperpnea dapat berkurang, dan anak menjadi tenang. 3) Suntikan morfin secara subkutan dengan dosis tidak lebih dari 0,2 mg / kg. 4) Koreksi natrium bikarbonat melalui intravena dengan cepat diperlukan jika sianosis luar biasa parah sehingga terjadi asidosis metabolik atau jika anak menunjukkan kurangnya respon terhadap terapi sebelumnya (PO2 arteri kurang dari 40 mm Hg).

5) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya. 6) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sebagai sedative. 7) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru diharapkan bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga dapat meningkat. 8) Pengukuran pH darah secara berulang dilakukan karena kemungkinan terjadi kekambuhan asidosis dapat berlangsung cepat sedangkan pemulihan dari sianosis biasanya cepat sekali jika pH telah kembali normal.

b. Tetralogi of fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Tujuan utama pembedahan adalah untuk mengembalikan aliran darah ke paru-paru sehingga dapat menurunkan hipoksia. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya Manajemen bedah: 1) Blalock-Taussig (BT procedure), yaitu menghubungkan arteri subklavia ke arteri pulmonal dengan shunt. Teknik ini memungkinkan aliran darah dari arteri subklavia ke arteri pulmonal yang dapat meningkatkan aliran darah total ke pulmonal sehingga meningkatkan saturasi oksigen.

Gambar 4. Blalock-Tausing Shunt

2) Perbaikan total berupa penutupan VSD dan reseksi stenosis infundibular, atau valvulotomy paru (pemasangan patch) jika dibutuhkan karena setelah prosedur blalock-taussig seiring pertumbuhan anak, kebutuhan aliran darah pulmonal semakin meningkat. Angka mortalitas bedah untuk perbaikan total TOF adalah 5%.

7. KOMPLIKASI Komplikasi yang mungkin terjadi pada anak dengan tetralogy of fallot adalah: a. Infeksi pulmonal b. Gagal jantung c. Emboli serebri d. Subacute bacterial endocarditis e. Abses serebri f. Kerusakan otak akibat hypoxia

8. PATHOFLOW

D. ASUHAN KEPERAWATAN 1. Pengkajian keperawatan a. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi). b. Riwayat pertumbuhan Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena kesulitan saat makan / minum akibat adanya hyperpnea dan fatique selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit. c. Riwayat psikososial/ perkembangan 1) Kemungkinan mengalami masalah perkembangan 2) Mekanisme koping anak/ keluarga 3) Pengalaman hospitalisasi sebelumnya a) Pemeriksaan fisik  Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh.  Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.  Serangan sianotik mendadak/hypercyanotic (hipoksia, "blue spell" atau "tet" spell) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan kematian.  Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.  Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah arteri pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi  Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.  Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol (pigeon chest) akibat pelebaran ventrikel kanan b) Pengetahuan anak dan keluarga c) Pemahaman tentang diagnosis. d) Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis e) Regimen pengobatan f) Rencana perawatan ke depan g) Kesiapan dan kemauan untuk belajar

2. Diagnosa keperawatan Setelah pengumpulan data, menganalisa data , dapat ditentukan diagnosa keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan: Diagnosa keperawatan pre operatif: a. Inefektif pola nafas berhubungan dengan penurunan alian darah ke pulmonal b. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan sirkulasi c. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kelemahan saat menetek atau makan/minum, penurunan nafsu makan d. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan e. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen f. Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan kurang pengetahuan keluarga tentang diagnosis/prognosis penyakit anak g. Risti gangguan perfusi jaringan serebral berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis Diagnosa keperawatan post operatif: a. Resiko infeksi berhubungan dengan luka operasi b. Nyeri berhubungan dengan tindakan pembedahan c. Resiko inefektif managemen regimen terapi berhubungan dengan kompleksitas managemen terapi.

3. Rencana keperawatan Rencana keperawatan dapat diberikan pada pasien dengan TOF sesuai dengan diagnose keperawatan yang muncul. Beberapa prinsip intervensi keperawatan (Wong 2009) pada asuhan keperawatan dengan Tetralogy of fallot adalah: Pre operasi: a. Mengenalkan anak dan keluarga ke lingkungan RS b. Mengenalkan anak dan keluarga dengan peralatan dan prosedur Post operasi: a. Observasi vital sign b. Pertahankan status pernafasan c. Pantau cairan

d. Berikan istirahat dan aktivitas progresif yang direncanakan. e. Berikan kenyamanan dan dukungan emosional. Intervensi keperawatan dari tiga diagnosa keperawatan yang mungkin muncul adalah: a. Inefektif pola nafas berhubungan dengan penurunan aliran darah ke pulmonal Tujuan: Pola nafas anak kembali efektif Kriteria hasil: Respirasi rate dalam batas normal Tidak tampak retraksi dada Aktivitas fisik tidak terganggu Intervensi: 1) Observasi kecepatan dan bunyi nafas serta berbagai perubahan pola nafas setiap 2 jam 2) Posisikan bayi di perut dalam posisi lutut-dada sambil memastikan bahwa pakaian bayi tidak ketat atau posisi jongkok pada anak yang sudah bisa berjalan untuk meningkatkan tahanan vaskuler sistemik sehingga aliran darah dari ventrikel kanan ke kiri berkurang. 3) Berikan terapi oksigen sesuai kebutuhan untuk meningkatkan rasa nyaman klien 4) Batasi aktivitas klien untuk sementara untuk menurunkan kebutuhan oksigen 5) Observasi saturasi oksigen jika memungkinkan setiap 2 sampai 4 jam 6) Berikan edukasi pada keluarga mengenai tanda-tanda perubahan pola nafas yang memerlukan penanganan serius

b. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan sirkulasi Tujuan: Perfusi jaringan adekuat Kriteria hasil: Hipersianosis berkurang Denyut nadi perifer kuat dan teratur Tanda-tanda vital dalam batas normal Intake dan output seimbang Intervensi: 1) Observasi adanya hipersianosis pada bayi atau anak

2) Observasi dan catat frekuensi dan kecepatan nadi perifer 3) Monitor frekuensi dan kecepatan respirasi 4) Monitor intake dan output, periksa berat jenis urine jika diperlukan (berat jenis urine memperlihatkan status hidrasi dan ginjal yang akan menurun jika terjadi penurunan volulme sirkulasi akibat intake yang kurang) 5) Monitor fungsi gastrointestinal anoreksia, penurunan bising usus, mual, muntah distensi abdomen dan konstipasi (penurunan aliran darah ke saluran pencernaan dapat menyebabkan disfungsi gastrointestinal) c. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kelemahan saat menetek atau makan/minum, penurunan nafsu makan Tujuan : anak dapat makan secara adekuat dan asupan nutrisi dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal. Kriteria hasil : Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur Peningkatan toleransi makan. Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan Hasil laboratorium tidak menunjukkan tanda perubahan status nutrisi (misalnya kadar albumin dan Hb) Intervensi : 1) Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan. 2) Catat intake dan output secara akurat 3) Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain) 4) Berikan perawatan mulut untuk meningkatkan nafsu makan anak 5) Berikan knee-chest position atau posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan 6) Gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan 7) Gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak 8) Berikan kombinasi makanan yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan

d. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen, kelemahan. Tujuan: Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (vital sign  tekanan darah, nadi, dan respirasi dalam batas normal) Kriteria hasil : Tanda vital normal sesuai umur Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur Fatiq dan kelemahan berkurang Intervensi: 1) Catat irama jantung, tekanan darah, nadi dan respirasi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas. 2) Jelaskan pada orang tua dan pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien. 3) Beritahukan pada pasien dan orang tua tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas 4) Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesuai dengan indikasi 5) Evaluasi aktivitas apa saja yang dapat ditoleransi anak 6) Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.