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Tumores no odontogenos 1.- Concepto Los tumores benignos de los huesos maxilares son poco frecuentes y se originan a expensas del tejido fibroconectivo perióstico y endóstico, de osteoblastos, condroblastos, vasos, médula ósea o de células embrionarias de la cresta neural como parece ocurrir en el tumor denominado neuroectodermal infantil o progonoma melanótico. La clasificación y correcto encuadre histogenético de estos procesos puede no resultar fácil y de ahí que las distintas clasificaciones discrepen mucho de unos autores a otros, pero creemos es importante hacer un esfuerzo para deslindar entre los variados procesos expansivos aquellos que tienen una verdadera naturaleza neoplásica de otros cuyo origen puedan ser alteraciones endocrinometabólicas como, es el caso de la osteítis fibrosa quística o enfermedad ósea de von Reckllinghausen por hiperparatiroidismo, o los quistes óseos aneurismales, querubismo, etc., que tienen distintas significaciones y de los cuales ya nos ocuparemos en los lugares a nuestro entender procedentes. Algunos otros tumores benignos no odontógenos pueden presentarse excepcionalmente en maxilares, tales como los lipomas, leiomiomas, neurinomas y neurofibromas, su localización en huesos maxilares no tiene connotaciones diferentes en cuanto a los tumores en sí mismos, distintas de las otras afectaciones esqueléticas. Fibroma y fibroma osificante Son tumores derivados de fibroblastos, con buena diferenciación, maduración y formación de colágena. El fibroma "puro", sin producción de osteoide puede ocurrir en periostio y producir defecto cortical óseo en su crecimiento; el término desmoide se usa en analogía con los fibromas desmoides de aponeurosis musculares, y la forma de fibroma central maxilar es realmente excepcional. No así los fibromas osificantes cuya presentación más común es precisamente en huesos maxilares siendo infrecuentes en huesos largos. La rama mandibular ascendente y la región posterior del cuerpo son los sitios de presentación más habitual, siendo los pacientes de ambos sexos y edad joven (de 20 a 30 años). Los fibromas centrales y periósticos son totalmente radiolúcldos. Los fibromas osificantes por su contenido de trabéculas óseas mineralizadas en la trama tumoral producen una imagen mixta. Estas trabéculas óseas dispersas entre los fascículos colágenos están bien organizadas, poseen ribete marginal osteoblástico y el estudio de las mismas mediante microscopio despolarización demuestra una birrefringencia regular debida a la disposición ordenada de la colágena en la matriz orgánica, lo cual no ocurre en la displasia fibrosa monostótica con la que es necesario establecer diagnóstico diferencial. En la displasia fibrosa monostótica del maxilar el osteoide formado madura mal, esta irregularmente mineralizado y carece de ribete osteoblástico. Las imágenes histopatológicas del fibroma osificante y la displasia fibrosa guardan semejanza. El tratamiento es para todo el grupo de los fibromas la extirpación quirúrgica simple, siendo su pronóstico favorable y raras las recurrencias. Siendo tumores bien diferenciados no con radiosensibles y la radioterapia puede inducir malignización por lo que en estos casos está contraindicada.

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Los tumores no Odontogenicos se dividen en 3 + Tumores Benignos Epiteliales (Papiloma , Papiloma Invertido ) + Tumores Benignos neuroectodermicos ( Shwammona , Neurofibroma ) + Tumores Benignos conjuntivos (Fibroma osificante, Fibroma desmoplastico, Osteoblastoma,Osteoma osteoide, Osteoma, Condroma ,Lipoma Leiomioma ,Rabdomioma ,Hemangioma, Linfagioma )

1.- Descripcion de las 3 divisiones 1: Tumores Benignos Epiteliales 1.1: Papiloma y Papiloma Invertido ! ! ! ! ! ! !

Origen: Epitelio de revestimiento de cav. Oral, de cav. Nasal y paranasal. Sexo: :masculino. Incidencia: 50 años Tipos: Exofitica o papilomatosa verdadero: Masa bien delimitada. No dolorosa. Invertida: Invaginada hacia el interior. Tratamiento: Quirurgico amplio para evitar su alto porcentaje de recidiva

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2: Tumores Benignos neuroectodermicos 2.1 Schwannoma o neurilemmona ! ! ! ! ! !

Origen: Células de Schwann de la vaina nerviosa de los N. periféricos motores y sensitivos craneales. Cav. Oral: Ubicado en porción móvil de lengua, paladar, mucosa geniana, labial, gingival. Edad : 2da y 4ta década. Clínica: Masa de crecimiento lento, elastico, color blanco-gris, margenes definidos y encapsulada, no dolorosa. Diagnostico diferencial: neurofibroma. Tratamiento: enucleación de la neo formación. Sin recidiva

3.- Tumores Benignos conjuntivos 3.1 Fibroma osificante ! ! ! ! ! ! !

Origen: Epitelio de revestimiento de cav. Oral, de cav. Nasal y paranasal. Sexo: :masculino. Incidencia: 50 años Tipos: Exofitica o papilomatosa verdadero: Masa bien delimitada. No dolorosa. Invertida: Invaginada hacia el interior. Tratamiento: Quirurgico amplio para evitar su alto porcentaje de recidiva

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3.2 Osteoma osteoide y osteoblastoma Se presentan como masas radiopacas en mandíbula o maxilares superiores de jóvenes frecuentemente con menos de 20 años y con preferencia por el sexo masculino. La diferencia de tamaño del nido proliferativo osteomatoso separa ambos procesos y por convención denominamos osteomas osteoides a los menores de 1 cm., y osteoblastomas cuando su tamaño es mayor. Ambos son dolorosos y su crecimiento es lento pudiendo detenerse. Histológicamente se trata de nidos de proliferación osteoblástica con abundantes y apretadas trabéculas óseas entre las que se disponen vasos hemáticos difusamente. En el síndrome de Gardner, de transmisión autosómica dominante se asocian osteomas múltiples con poliposis de intestino grueso y quistes epidérmicos cutáneos. Pueden también aparecer odontomas, dientes incluidos, fibromas esplácnicos y quistes sebáceos cutáneos. La conducta terapéutica debe ser expectante y si el dolor aumenta se procede a la extirpación del tumor óseo con un pequeño bloque que incluya toda la tumoración. La poliposis intestinal gruesa del síndrome de Gardner sufre habitualmente transformación maligna, adenocarcinomas, por lo que tras colonoscopia que compruebe la existencia de múltiples pólipos se realiza colectomía preventiva.

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Origen: Se desarrolla en huesos largos. Cav. Oral: Rara vez en los maxilares. Edad : Juvenil. Sexo: Ambos sexos. Clínica: Crecimiento Lento , delimitada de pequeñas dimensiones Radiología: Aérea pequeña radiolucida rodeada por un borde esclerótico bastante grueso o reactivo. Diagnostico diferencial: Osteoblastoma. Tratamiento: Retiro porción central +curetaje bordes escleróticos/ recesión segmento afectado.

3.3 Hemangioma Los hemangiomas óseos maxilares son tumores benignos pero peligrosos por el riesgo de ocasionar hemorragias incoercibles tras exodoncias. Deben sospecharse clínicamente ante el rezumamiento hemático en el surco gingival que no puede atribuirse a patología mucosa o enfermedad periodontal. Radiológicamente se presentan como masa radiolúcida y afectan a mandíbula el doble de veces que a maxilar superior. Histopatológicamente se trata casi siempre de hemangiomas de tipo cavernoso y menos veces de tipo capilar. El tratamiento es quirúrgico realizándose extirpación y taponamiento para cohibir la hemorragia, habiendo tenido que llegar en situaciones extremas a proceder a la ligadura de la carótida externa para salvar al paciente del shock hipovolémico. Patología Estomatológica II

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Origen: Lesión amartomatosa de tipo vascular. Cav. Oral: Indistinto. Edad : Sin referencia Sexo: Cualquiera. Clínica: Pequeña masa no siempre de margen definido de color azulado, no dolorosa pero que genera sangrado moderado. Tratamiento: .Extirpación o escisión quirúrgica o vaporización con laser.

3.4 Lipoma !Origen: Cel. Adiposas localizadas en el tej. Submucoso de la cav. Oral. !Cav. Oral: mucosa geniana, lengua, piso de boca, fornix lingual , vestibular, paladar, labios y encía. !Edad : Sin referencia. !Sexo: Preferencia en masculino. !Clínica: Crecimiento lento. Masa reblandecida muy bien delimitada !Radiología: No se observa. !Tratamiento: . Extirpación de lesión delimitada. No genera recidiva.

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Tumores no odontogenos malignos En los maxilares se presentan también neoplasias malignas cuyo origen no es del aparato odontogénico, sino en otras células embrionarias o más diferenciadas que se encuentran en las estructuras óseas, médula, periostio, vasos y nervios. Además de las neoplasias que a continuación tratemos en concreto en los maxilares se pueden presentar fibrosarcomas originados por malignización de fibroblastos que puede ocurrir espontáneamente sin ningún antecedente de interés o surgir sobre una enfermedad de Paget ósea, un proceso inflamatorio, traumatismo o como consecuencia de irradiación anterior terapéutica. También pueden presentarse tumores de células gigantes con citología claramente maligna tipificables como grados III, más raramente neurofibrosarcomas, Schwanomas malignos, liposarcomas y leiomiocarcomas.

Osteosarcoma El sarcoma osteogénico es un tumor maligno en el que se forma osteoide por osteoblastos transformados cancerosamente con producción simultánea de cartílago o sin ella. En la mayor parte de ellos la etiología es desconocida en tanto que otros suceden en el curso de una enfermedad de Paget, o se descubren como consecuencia de un traumatismo. Puede también existir el antecedente de irradiación previa de cabeza o cuello y son bien conocidos los osteosarcomas que surgieron tras inyección endovenosa de medio de contraste conteniendo dióxido de torio (Thorotrast). Un 7% de todos los osteosarcomas, según Clark y cols. suceden en los maxilares, afectándose la mandíbula un número doble de veces que los maxilares superiores. La máxima incidencia se presenta entre los 25 a 30 años con una preferencia sexual masculina en proporción de dos a uno. Anatómicamente puede presentarse en formas central o medular, creciendo en las cavidades medulares y rompiendo-expandiendo el hueco periférico. La forma periostal crece en torno al hueco, levantando el periostio y adoptando una disposición en manguito o servilletero, asociándose esta forma a un mejor pronóstico. La forma yuxtacortical es una disposición particular en forma de placa externa, irregular, con agresividad local pero poca tendencia a dar metástasis. En relación a los huesos maxilares en los que surge el tumor este puede producir una actividad osteoblástica, osteolítica o condroblástica, en las tres formas se observa elevación de las fosfatasas ácidas. El aspecto radiológico varía considerablemente en cada una de elas presentándose imágenes radiolúcidas o mixtas según los casos. Es muy característica la imagen en rayos de sol producida por zona central radiopaca de la que surgen proyecciones que recuerdan a los dibujos que los niños hacen del sol. También es muy significativa de osteosarcoma el incremento masivo del espacio periodontal acompañado de radiopacificidades irregulares. Los osteosarcomas con dolorosos, producen desplazamientos y pérdidas dentarias, rompen las tablas óseas e infiltran las partes blandas adyacentes o la base del cráneo, se necrotizan, e infectan secundariamente y pueden presentarse hemorragias intersticiales espontáneas. Todo ello es evidente ocasiona una sintomatología muy prolija. El tratamiento recomendado es la extirpación quirúrgica radical y en algunos casos debe considerarse la radioterapia, la quimioterapia general, o por istración de los citostáticos intraarterialmente en carótida externa. Aún con todo ello el pronóstico es muy desfavorable, produciéndose recidivas y metástasis a distancia, sobre todo a nivel pulmonar. La supervivencia media para los osteosarcomas de los maxilares superiores es del 25 % a los cinco años y del 41 % si la localización fue primitivamente en mandíbula. Dentro de ésta, los localizados en la región anterior tienen mejor pronóstico que los situados en la posterior o en la rama ascendente. Patología Estomatológica II

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Condrosarcomas Neoplasia maligna derivada de condroblastos que producen matriz cartilagínea. Se denomina condrosarcoma mesenquimal a la variedad que presenta abundantes áreas de células poco diferenciadas con estroma laxo. Para Garrington y Collet todos los tumores cartilaginosos en los maxilares deben considerarse condrosarcomas aunque no existan indicios citológicos de malignidad. La edad de presentación de los condrosarcomas es más avanzada que en los sarcomas osteogénicos, la máxima frecuencia de presentación está en la quinta década y tiene preferencia por el sexo femenino.

Granulomas eosinófilos Clásicamente se engloban en los Histiocitosis X conjuntamente la enfermedad de Letterer-Siwe, que es una histiocitosis maligna generalizada que afecta a la primera infancia, y los granulomas eosinófilos en su forma clínica "multifocal", conocida como enfermedad de Hand-Schüller-Chrictian cuyo curso evolutivo es también infausto y "unifocal" que afecta a niños mayores y adultos. Las lesiones óseas por granuloma eosinófilo, tanto en la forma maligna multifocal como la unifocal, de curso benigno, pueden afectar tanto a maxilar superior; como a mandíbula que resulta comprometida mayor número de veces. Histopatológicamente el granuloma eosinófilo lo componen acúmulos de células plasmáticas, linfocitos, neutrófilos, abundantes eosinófilos (de ahí la denominación), histiocitos y células gigantes multinucleadas tipo cuerpo extraño o de Langhans.

Linfomas La afectación primitiva de los maxilares por linfomas ocurre preferentemente por linfomas del tipo no Hodgkin y de entre ellos cobre todo por el linfoma de Burkitt, linfoma indiferenciado para el que se sospecha muy convincentemente una etiología debida a virus de Epstein-Barr. El tumor se presenta en niños pequeños, con máxima incidencia en el Africa ecuatorial, y en edades un poco más avanzadas en los pacientes de nuestro medio y de EE.UU. Produce una masa osteolítica y radiolúcida que pronto rompe las tablas óseas infiltrando las partes blandas adyacentes y provocando gran deformidad e hinchazón facial y del cuello El estudio histológico de este linfoma linfoblástico de alto grado de malignidad demuestra un patrón difuso, monótono, constituido por células linfoblásticas que inmunohistoquímicamente derivan de la serie B, con interposición de otras histiocitarias de citoplasma claro que ocasiona el llamado patrón en cielo estrellado. Son patentes las atipias cariocitoplasmáticas y alto el ritmo mitótico.

Tumor de Ewing Neoplasia maligna infrecuente que ocurre en niños y adolescentes caracterizándose por la presencia de masas celulares en disposición monótona, a veces similando catáfilas de cebolla, que a nivel citoplasmático contienen glucógeno por lo que este tumor es positivo con Pas o carmín de Best. Se presenta como masa osteolítica con crecimiento rápido. Parece que se origina en células mesenquimales de cavidad medular aunque su histogénesis no ha quedado aún suficientemente esclarecida. La terapéutica recomendada es la quimioterapia, y es precisamente el sarcoma de Ewing uno de los grandes éxitos de la quimioterapia pues se consiguen supervivencias medias a los cinco años del 75 % cuando antes de la introducción de los citostáticos era menordel 5 %.

Carcinoma salival intraóseo Una situación excepcional es la heterotopía de glándula salivar a nivel intraóseo a partir de la cual se puede desarrollar una neoplasia maligna. Se han comunicado casos de adenocarcinomas mucosecretores y de carcinomas indiferenciados. la terapéutica preconizada en estos caso es la ablación quirúrgica. Patología Estomatológica II

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