Vasculitis 6q5vr

VASCULITIS

Inflamación de pared vascular • Múltiples causas • Variedad de signos y síntomas • Presentaciones semejantes con pronósticos y tratamientos muy diferentes

Objetivos: • • • • • • •

Reconocer vasculitis Examen físico Historia clínica: (+) y (-) Laboratorio Histopatología Imágenes Tratamiento

Vasculitis según el mecanismo patogénico •

– Por ANCA

Lesión inmunológica

• • • •

– Por inmunocomplejos

• • • • • • • • •

Sch. Henoch Vasc. crioglobulinémica Vasc. lúpica Vasc. reumatoidea Enf. del suero Hepatitis B y C Streptococcias Vasc. paraneoplásicas Vasc. por fármacos

– Por ataque directo de anticuerpos

• Goodpasture • Kawasaki – Por células

• Rechazo vascular agudo

Wegener PAN microscópica Churg Strauss Vasc. inducida por fármacos (tiouracilo)

•

Infección directa de los vasos

•

Desconocido

• Meningococo/ Gonococo • TBC • Sífilis • Mucormicosis • Herpes, etc. • • • •

Arteritis de cél. gigantes Arteritis de Takayasu PAN Vasculitis leucocitoclástica

Vasculitis según el calibre del vaso afectado • Vasculitis de grandes vasos – Arteritis de células gigantes (arteritis de la temporal) – Arteritis de Takayasu

• Vasculitis de medianos vasos – Panarteritis nodosa (PAN) – Enfermedad de Kawasaki

• Vasculitis de pequeños vasos – – – – –

Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg Strauss Poiliangeítis microscópica (PAN micrscópica) Púrpura de Schonlein Henoch Vasculitis crioglobulinémica esencial

– Vasculitis leucocitoclástica cutánea

Vasculitis leucocitoclástica Inflamación de la pared vascular caracterizada por: • Necrosis fibrinoide. • Extravasación eritrocitaria. • Infiltrado perivascular de polimorfonucleares. • Leucocitoclasia (polvillo nuclear).

Púrpura Lesiones por extravasación eritrocitaria: • Petequias • Equimosis • Púrpura palpable = Vasculitis. Menos frecuentes)    

Lesiones urticarianas. Livedo reticularis. Nódulos. Necrosis.

Signo-sintomatología general: • • • • • •

Púrpura en zonas declives, MMII Fiebre Artralgias Mialgias “Síndrome gripal” Alteraciones sensitivas y motoras

Vasculitis leucocitoclástica cutánea

Vasculitis leucocitoclástica cutánea Vasculitis de pequeños vasos confinada exclusivamente a piel • • • •

Incidencia: 10-30 casos/millón hab/año. Raza blanca > frecuencia Ambos sexos por igual Edad indistinta

Vasculitis leucocitoclástica cutánea Etiología: • Idiopática (30-50%) • Drogas (10-20%) – ATB: β lactámicos, etc. – AINES. – Diuréticos. • Alimentos y aditivos • Neoplasias (<1%)

• Infecciones – Virus respiratorios. – Streptococo β hemolítico. – HBV. – HCV. – HIV. • CU y Crohn

Vasculitis leucocitoclástica cutánea • 90% episodio único • Resolución espontánea en semanas • Manejo sintomático generalmente

Vasculitis leucocitoclástica cutánea Examen físico: • Púrpura palpable – –

•

Lesiones redondeadas de 1-3 mm. Localizadas fundamentalmente en MMII y zonas de decúbito.

Placas –

Por coalescencia de lesiones purpúricas.

Púrpura de Schönlein-Henoch

Púrpura de Schönlein-Henoch • Vasculitis sistémica más frecuente en niños (5) • Depósito de inmunocomplejos Ig A en arteriolas, capilares y vénulas • Precedida por infección de tracto respiratorio • Púrpura, artralgias y dolor abdominal • 50% hematuria y proteinuria • 10-20% insuficiencia renal ( 5% progresiva)

Púrpura de Schönlein-Henoch Tratamiento: • Sintomático • Corticoesteroides • Azatioprina

Púrpura de Schönlein - Henoch

Púrpura de Schönlein - Henoch

Vasculitis Crioglobulinémica

Vasculitis Crioglobulinémica • • • •

Secundaria al depósito de Crioglobulinas Vénulas, capilares y arteriolas Pacientes de 50 años aproximadamente Púrpura, artralgias y nefritis (glomerulonefritis membranoproliferativa ) • Lab: Crioglobulinas y FR (+) HCV (+) frecuentemente Hipocomplementemia( C4) • Neoplasias

Vasculitis Crioglobulinémica Tratamiento: • AINEs • • • •

Corticoesteroides Ciclofosfamida Plasmaféresis Interferón Alfa

Vasculitis Crioglobulinémica

Vasculitis asociadas a ANCA • Granulomatosis de Wegener • Poliangeitis Microscópica • Síndrome de Churg.Strauss

ANCA: • Anticuerpos específicos para gránulos de PMN • Detectados por IFI : ANCA c 90% antiproteinasa 3 ( Wegener)

ANCA p 90% antimieloperoxidasa ( PM y Ch-S)

• ANCA (-) No descarta • ANCA (+) No confirma

Vasculitis asociadas a ANCA • Vasculitis más frecuentes en adultos (50-60) • Histopatología similar • Vénulas, capilares, arteriolas, arterias y venas • Rápido daño multiorgánico: Dx precoz.

Granulomatosis de Wegener

Granulomatosis de Wegener 90% afectación del tracto respiratorio: • Dolor y supuración simil sinusitis • Epistaxis, ulceración en mucosa nasal •

Otitis media

• Necrosis septal

• Parálisis facial • Estenosis subglótica ( + fc niños )

• Granulomas pulmonares

• Capilaritis: Hemorragia pulmonar masiva

Granulomatosis de Wegener • 80% glomerulonefritis ( 20% al inicio ) Necrosis focal Depósito de Inmunocomplejos: escaso o (-) • ANCA c (+) • Inflamación ocular • Nódulos cutáneos, úlceras necróticas • Neuropatía periférica • Artritis • Compromiso visceral abdominal

Granulomatosis de Wegener Tratamiento: • Corticoides • Ciclofosfamida

Granulomatosis de Wegener Evolución: • 90% Mejoría • 75% Remisión completa • 50% recaída en 5 años

Granulomatosis de Wegener

Granulomatosis de Wegener

Poliangeitis Microscópica

Poliangeitis Microscópica • Vasculitis necrotizante por inmunocomplejos • Manifestaciones clínicas semejantes a Wegener • Causa más frecuente de Síndrome pulmón-riñón • 80% ANCA p • HP: Arteritis necrotizante Sin formación de granuloma

Poliangeitis Microscópica Tratamiento: • Corticoides • Ciclofosfamida • Plasmaféresis

Poliangeitis Microscópica Evolución: • 80% Remisión • 1/3 Recaída en 2 años, solo 2/3 responden al mismo tto.

Poliangeitis Microscópica

Síndrome de Churg- Strauss

Síndrome de Churg- Strauss

Tres fases: 1. Rinitis y asma alérgica 2. Enfermedad infiltrativa eosinofílica 3. Vasculitis de pequeños vasos con granulomas

Síndrome de Churg- Strauss • • • • • •

70% ANCA p (+) Eosinofilia > 10% Menor compromiso renal Neuropatía Miocarditis Arteritis coronaria

Síndrome de Churg- Strauss Tratamiento: • Corticoides • Inmunosupresores

Compromiso y características

cutáneo

Vasculitis leucocitoclás tica cutánea

Sch. Vasc. PAN Henoch crioglob microscóp

Wegener

Ch. Strauss

100

90

90

40

40

60

Renal

0

50

55

90

80

45

Pulmonar

0

<5

<5

50

90

70

VAS

0

<5

<5

35

90

50

Musc-esquelét

0

75

70

60

60

50

Neurológico

0

10

40

30

50

70

GI

0

60

30

50

50

50

Ig A

-

+

-

-

-

-

Crioglobulinas

-

-

+

-

-

-

ANCA

-

-

-

+

+

+

Gran necrotiz

-

-

-

-

+

+

Asma-eosinofil

-

-

-

-

-

+

Panarteritis nodosa

Panarteritis nodosa

Panarteritis nodosa cutánea • Vasculitis necrosante en capa muscular de arterias de interfase dermis- TCS • Brotes de nódulos subcutáneos rojizos, dolorosos de 5-20 mm y livedo reticularis. • MMII distales más frecuente • Remisión espontánea en semanas sin cicatríz • Exacerbaciones: artralgias, mialgias, fiebre • Asociación a Strepto B hemolítico Hepatitis viral

Panarteritis nodosa cutánea Evolución: • Recurrencias por semanas, durante años • Pronóstico último excelente

Panarteritis nodosa cutánea Tratamiento: • AINES • Corticoides

Panarteritis nodosa cutánea

Historia Clínica: • Investigar antecedentes de: – – – – –

Colagenopatías. Hepatitis. Neoplasias. Ingesta de fármacos. Drogadicción endovenosa. – Transfusiones.

• Interrogar sobre: – Síntomas cutáneos: • Prurito. • Quemazón. • Dolor.

– Manifestaciones sistémicas: Fiebre. Artralgias. Mialgias. Dolor abdominal. Diarrea. Hematoquecia. Tos . Hemoptisis. Sinusitis. Parestesias. Debilidad muscular. Hematuria.

Laboratorio: • • • • • • •

Rutina de sangre completa. Orina completa. SOMF. Colagenograma completo c/ ANCA. crioglobulinas Serología para HBV, HCV y HIV. Hemocultivos.

Estudios por imagénes • • • • • •

Rx tórax. Rx senos paranasales. Ecografía abdominopelviana. TAC. Ecocardiograma. Angioresonancia.

Histopatología • Biopsia de piel – H&E. – Inmunofluorescencia directa en lesiones de menos de 24hs.

• Otros: Riñón, músculo, nervio, pulmón, etc.

Diagnósticos diferenciales • • • • • • • • •

Colagenopatías Amilodosis sistémica. Endocarditis infecciosa. Meningococcemia. Infección gonocóccica. PTT. PTI. Trombocitopenia. Urticaria.

Enfoque multidisciplinario • • • • • •

Clínica médica. Reumatología. Dermatología. Nefrología. Gastroenterología. Hepatología.

Muchas gracias