Wilms Tumor 6x433a

dr. Pertiwi Febriana Chandrawati MSc SpA



Definisi : tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari metanefros

Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya, seperti aniridia, hemihipertrofi, anomali saluran kemih atau genitalia dan retardasi mental.

     

  

tumor ganas ginjal yang terbanyak pada bayi dan anak 80% tumor terjadi pada anak < 6 tahun puncak insidens umur 2-4 tahun. Bisa tjd pada neonatus. Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit keganasan pada anak. Insiden penyakit ini hampir sama di setiap negara, karena tidak ada perbedaan ras, iklim dan lingkungan 8 per 1 juta anak di bawah umur 15 tahun. Perbandingan insiden laki-laki dan perempuan hampir sama. Lokasi tumor biasanya unilateral, lebih sering di sebelah kiri, bisa juga bilateral (sekitar 5%).







Proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Diperkirakan kemampuan blastema primitif membentuk tumor Wilms(mutasi germinal atau somatik) terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.

  

 

7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui. Penderita sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan retardasi mental) didapat delesi sitogenetik pada kromosom 11, daerah p13. Pada beberapa penderita, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek kromosom 11, daerah p13. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.

 



Tumor Wilms tersusun dari jaringan blastema metanefrik primitif. Tumor ini sering mengandung jaringan yang tidak biasanya terdapat pada metanefron normal, misalnya jaringan tulang, tulang rawan dan epitel skuamous. Berdasarkan korelasi histologis dan klinis, dikelompokkan dalam tiga kelompok, yaitu tumor risiko rendah (favourable), tumor risiko sedang dan tumor risiko tinggi (unfavourable).

Stadium

The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi 5 stadium tumor Wilms : 







Stadium I Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat di reseksi dengan lengkap. Stadium II Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap. Stadium III Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan lain-lain. Stadium IV Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak dan tulang.



Gejalanya : - Perut membesar - Nyeri perut - Demam - Malaise - Nafsu makan berkurang - Mual dan muntah - Sembelit - Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh (hemihipertrofi). - Hipertensi Pada 15-20% kasus, terjadi hematuria Tumor Wilms bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya, terutama paru-paru, dan menyebabkan batuk serta sesak nafas.

    

   

CT scan atau MRI perut USG perut (tumor padat di daerah ginjal) Rontgen perut Rontgen dada (untuk melihat adanya penyebaran tumor ke dada) Pemeriksaan darah (kadar lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA) dalam batas normal) BUN Kreatinin Urinalisis (analisa air kemih, bisa menunjukkan adanya darah atau protein dalam air kemih) Pielogram intravena (distorsi sistem pielokalises)

 

Jika tumor dapat diangkat, maka segera dilakukan pembedahan. Terapi penyinaran dan kemoterapi (pemberian obat anti-kanker, seperti actinomycin D, vincristine atau doxorubicin) segera dimulai setelah pembedahan, tergantung kepada luasnya penyebaran kanker.









Tumor stadium I dan II dengan jenis sel favorable, dilakukan operasi dengan kombinasi kemoterapi dactinomycin dan vincristin tanpa pemberian radiasi abdomen. Tumor stadium III dengan jenis sel favorable diberikan pengobatan pembedahan dengan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin disertai radiasi abdomen. Tumor stadium IV dengan jenis sel favorable, diberikan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin. Penderita ini mendapat pula radiasi abdomen dan paru bila sudah ada penyebaran ke dalam jaringan paru. Tumor stadium II sampai IV dengan jenis sel anaplastik (unfavorable) diberikan pengobatan pembedahan dengan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin ditambah siklofospamid. Pada penderita ini menerima pula radiasi abdomen dan paru.



 

Jika kanker belum menyebar dan dilakukan pembedahan serta kemoterapi atau terapi penyinaran, angka kesembuhan mencapai 90%.

THX U