Labio Leporino Y Paladar Hendido 4029b

LABIO Y PALADAR HENDIDO

• Labio hendido; hendido defecto congénito que consiste en una hendidura o separación en el labio superior, • es una patología que se desarrolla durante el periodo embrionario por un defecto en el cierre entre el proceso frontonasal con los procesos maxilares laterales. laterales

• El paladar hendido es una hendidura o apertura en el paladar superior. • es el resultado de una mala fusión del esqueleto palatino. palatino La hendidura suele estar en la línea media o cerca de ella y puede conectar la orofainge con la nasofaringe unilateral o bilateralmente.

• Desde el punto de vista embriológico el labio y el alveolo (paladar primario) se cierran después de la cuarta semana de gestación, • mientras que el paladar duro y blando (paladar secundario) se cierran hacia la octava semana de gestación y siempre de delante hacia atrás.

VARIEDADES EN LABIO Y PALADAR HENDIDO: 1. Labio hendido completo unilateral. Si detectamos un defecto o una gran fisura en el labio superior, que generalmente llega hasta la nariz y se comunica con la cavidad oral.

2. Labio hendido incompleto; incompleto la nariz se encuentra normal y existe una fisura que respeta a la misma.

3. Labio hendido bilateral, bilateral esta fisura puede ser bilateral, esto es, a ambos lados de la nariz.

3.Paladar hendido. Fisura que varia de tamaño de acuerdo con las estructuras que involucre; y estas pueden ser paladar duro, paladar blando o ambos, ambos lo que dará la denominación correspondiente de acuerdo con su localización.

Fisura palatina unilateral

Formas mas frecuentes • El labio hendido aislado es mas habitual entre las niñas, niñas y el labio hendido y la fisura palatina lo son mas frecuente entre los niños. • La fisura labial con fisura palatina se presenta con mayor frecuencia. • La hendidura palatina es menos frecuente que la hendidura labial.

ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS • Factores hereditarios y del entorno, y con sus interacciones. • 2 y el 8 % • Las hendiduras en la cara se han descrito como uno de los componentes de mas de 250 síndromes. • Trisomia 13, síndrome de klinefelter, síndrome de Pierre robin

• A pesar de que raramente se identifica una causa ambiental especifica, se sabe que hay diversas sustancias que aumentan el riesgo de padecer esta malformación congénita. • el alcohol, algunos tranquilizantes y algunos medicamentos anticonvulsionantes; tambien se ha implicado los retinoides y antagonistas del acido folico.

• Un tercio de los niños lactantes que padecen el sindrome alcoholico fetal tienen una hendidura. • Las bandas amnióticas y la fenilcetonuria materna también pueden tener cierto papel.

AFECTADO

Propositus

LABIO LEPORINO CON FISURA PALATINA O SIN ELLA

FISURA PALATINA AISLADA

4-7%

2-5%

2%

7%

Propositus y uno de los padres

11%

17%

Propositus y un hermano

10%

No hay datos

Uno de los padres

DETECCIÓN • Se debe hacer una inspección visual del paladar de todos los niños recién nacidos, incluyendo el paladar duro y blando, la úvula y la garganta, además de palpar el paladar blando y duro. duro • El grado de escisión puede variar. • Un labio hendido puede manifestarse como una pequeña hendidura en el borde del limbo, o una separación completa que llega hasta la nariz. • Las hendiduras pueden ser unilaterales o bilaterales.

• La fisura palatina aislada afecta a la línea media, y puede variar desde una ligera afección de la úvula hasta extenderse por el paladar blando y el duro. • Las hendiduras conjuntas de labio y paladar pueden afectar al paladar blando o al duro, y a uno o ambos lados, poniendo así al descubierto un lado de la cavidad nasal o ambos.

REACCIONES FAMILIARES Y ACTITUD DEL MEDICO • Para los padres el nacimiento de un hijo con una malformación facial puede ser traumático. • shock, el enfado, la confusión, la culpabilidad, la ansiedad y la tristeza. • La forma como el medico presente al niño y la malformación por primera vez es de importancia capital.

• El conocimiento, seguridad y asesoramiento que el medico de asistencia primaria puede ofrecer en un momento tan critico puede hacer mucho para aliviar las incertidumbres y ansiedades de los padres. • estimular a los padres a que expresen abiertamente sus sentimientos, y se les debe asegurar que estos sentimientos son normales.

• El medico debe escuchar atentamente y ayudar a los padres a entender la importancia de su papel en la recuperación del recién nacido. • Asimismo, el medico debe destacar su intención de apoyar a la familia después de que el niño sea dado de alta del hospital.

• También se debe advertir a los padres que el tratamiento puede durar varios años y que incluyen muchos tipos de actividades. • Para los padres es sumamente importante saber el grado de riesgo que existe de que la hendidura vuelva a aparecer en los hijos siguientes.

• La necesidad mas inmediata del recién nacido y al principio de la lactancia es una nutrición adecuada. • El recién nacido con una labio leporino aislado normalmente tiene poca o ninguna dificultad para alimentarse; • sin embargo, los recién nacidos que tienen fisura palatina, palatina con o sin un labio leporino, pueden tener dificultades.

• Una de las causas de dificultad para la alimentación es su incapacidad para generar una succión oral eficaz. eficaz • Se debe recomendar la lactancia materna, si no es posible directamente, se puede extraer la leche de los pechos y darla con un biberón. • Cuando no es posible la lactancia materna del lactante, o no se desea, existen diversas técnicas de alimentación eficaces.

• Es importante la posición del lactante cuando se alimenta. • posición erguida o semierguida, semierguida porque así se evita que la comida vuelva a salir por la nariz. • reduce la probabilidad de que la leche entre por las trompas de Eustaquio y provoque problemas de oído.

• Puesto que estos lactantes a menudo tragan una cantidad excesiva de aire, el periodo de alimentación suele ser prolongado, • A menudo va bien utilizar una botella que se pueda oprimir, con una tetina blanda con un orificio en cruz. • Alternativamente puede utilizarse una tetina de haberman (éste es un biberón especialmente diseñado con una válvula que ayuda a controlar el aire que el bebé toma y a impedir que la leche regrese al biberón)

o un alimentador de Brecht.

o Mead Johnson Nurser: éste es un biberón blando, de plástico, que es fácil de apretar y tiene una tetina grande con un corte cruzado.

• Se debe de dirigir el chorro de leche hacia la mejilla en lugar de hacia la garganta. Si los líquidos provocan ahogos se puede utilizar sémola de arroz como espesante. • El factor mas importante es la paciencia. • Hacer tomas mas breves pero mas frecuentes puede ayudar a evitar que el niño se canse y los padres se frustren.

• Hay que estimular a los padres para que sean creativos y decidan que es lo que va mejor a su hijo en concreto. • Raramente se necesita una alimentación por sonda o una gastrostomía. • Es importante que haya otra persona (u otras personas) que sepa como alimentar al niño, para permitir que la madre u otro cuidador de asistencia primaria puedan descansar.

• Cirujano plástico experimentado • Labio leporino: al mes,2 meses ó entre los 3 y 6 meses de edad. • Ganado peso • Libre infección oral, respiratoria o sistémica

Técnicas • Sutura escalonada a fin de minimizar la muesca labial • Pinza de Logan (lazada de alambre fijada con esparadrapo a las mejillas) • Esta reparación puede revisarse a los 4 ó 5 años de edad. • Cirugía de nariz aplazar hasta la adolescencia.

• A. Las técnicas a colgajos  triangulares (Malek), con sus variantes de 60º, 90º y doble Z.

Técnica a colgajos triangulares (Doble Z).

• B. Las técnicas de rotaciónavance (Millard) en su variante conocida como  Millard II

BILATERAL • Previamente a las intervenciones labiales definitivas, antes de los 2 meses de edad, se realiza una primera intervención. • Consiste en diseñar 2 colgajos de los lados externos del labio y unirlos entre sí a través de una tunelización a nivel de la base de la columela.

• Retruir la premaxila • Y expandir (agrandar) el tejido labial (partes blandas) del prelabio casi siempre atrófico. • La reparación definitiva del labio se hacem a partir de los 6 meses en 2 tiempos independientes separados 3 meses entre sí, utilizando técnicas que no crucen el filtrum (Millard II)

PALADAR criterios • Anchura de la hendidura • Adecuación de las partes palatinas • Morfología de las zonas vecinas • Función neuromuscular del paladar blando y paredes faríngeas

FINALIDADES • Unión partes palatinas • Buena fonación • Evitar lesiones del maxilar al maxilar en crecimiento

MOMENTO ÓPTIMO • Entre los 6meses y 5 años de edad dependiendo de la necesidad de aprovecharse de variaciones palatinas durante el crecimiento.

Complicaciones • Otitis media recidivante • Perdidas de la audición • Caries dentarias • Desplazamiento de la arcada dentaria maxilar • Malposiciones de los dientes

Fonación • Emisión de aire desde la nariz y calidad excesivamente nasal al pronunciar ciertos sonidos • Antes y después es debido a incorrecta funcionalidad de los músculos palatinos y faríngeos

• Si la válvula formada por los musculos del paladar blando y paredes posteriores laterales y posterior de la nosofaringe, no funciona correctamente no se pueden emitir sonidos como: • P, B, D, T, G, o sibilantes como: S, CH

Rehabilitación • Tratamiento especial tipo: – – – –

Médico Quirurgico Dental Logopédico

NELSON, Vaughan McKay TRATADO DE PEDIATRÍA 7ª edición Editorial Científico-Técnica