Pubertatea Precoce l6026

PUBERTATEA PRECOCE ADEVARATA Dr. Diana Paun

DEFINITIE 

Consta in declansarea functiei normale hipotalamo-hipofizo-gonadice la o varsta anormala – respectiv: – La baieti secretia de androgeni si spermatogeneza inainte de varsta de 910 ani – La fete secretia de estrogeni si ovulatia – inainte de 8 ani.

CLASIFICAREA PUBERATII PRECOCE (1) 

A.

1.

2.

Pubertatea precoce adevarata (cu ovulatie /spermatogeneza): Gonadotropi hipofizari cu secretie de tip adult (forme centrale): Idiopatica Neurogena: 1. 2. 3. 4. 5.

Tumori (hamartom de tuber cinereum, tumori hipotalamice, pinealom, craniofaringiom, astrocitom, ependinom) Infectii cerebrale (encefalite, abcese) Infiltratii (granuloame TBC, sarcoidoza) Traumatisme Hidrocefalia

CLASIFICAREA PUBERATII PRECOCE (2) 3. Iatrogena medicamentoasa – dupa HCG B. Fara gonadotropi hipofizari (secretie de tip prepubertar, forme periferice) – Testotoxicoza – Sindrom McCune-Albright – Hipotiroidism primar

CLASIFICAREA PUBERATII PRECOCE (3) 

Pseudopubertatea precoce: – Sindrom adrenogenital congenital – Tumori adrenale secretante de sexosteroizi – Tumori ovariene sau testiculare – Tumori secretante paraneoplazic de HCG – Iatrogen

Semiologie clinica: 





Telarha, saltul statural, pubarha, menarha – au loc inaintea varstei de 8 ani la fete Cresterea volumului testicular si primele polutii cu spermatozoizi – au loc inaintea varstei de 9 ani la baieti Varsta osoasa este mai accelerata decat varsta taliei dar talia definitiva va fi mai mica decat a restului familiei

Investigatii paraclinice:     

Valori crescute ale estrogenilor, testosteronului, DHEA-S in plasma Spermograma – cu spermatozoizi Teste de ovulatie pozitive (ecografic, valori ale progesteronului crescute) HCG crescut – in formele paraneoplazice Raspunsul LH la GnRH este – Crescut in formele centrale – Scazut – in formele periferice

Tratament 





Tratamentul tumorilor hipotalamice: chirurgical (craniofaringiom) sau radioterapic (germinom) Forme periferice: Ketoconazol (blocant al secretiei de testosteron), Ciproteron acetat Forme idiopatice – blocanti ai gonadotropilor de tipul superagonistilor de GnRH – Decapeptyl, Belin – Inhibitori de tip Medroxiprogesteron, Danazol 

Schemele terapeutice se aplica pana cand varsta cronologica este egala cu cea osoasa