Defectos Congenitos De La Pared Abdominal 2mx5z

DEFECTOS CONGENITOS DE LA PARED ABDOMINAL CIRUGIA PEDIATRICA DR. HERIBERTO ZAPATA

DEFECTOS CONGENITOS DE LA PARED ABDOMINAL Los defectos de la pared anterior del abdomen se ubican e n 4° lugar de las malformaciones congénitas

siendo los más frecuentes la gastrosquisis y el onfalocele que presentan una alta mortalidad perinatal

Extrofia vesical o de cloaca, la hernia umbilical, el síndrome de Prune-Belly

ONFALOCELE Defecto congénito de la pared abdominal CENTRAL del anillo umbilical, a través del cual se hernian intestino y otras vísceras abdominales

Contenido abdominal cubierto por una membrana interna de peritoneo y externa de amnios

1-Falla en la migración de estos pliegues (etapa temprana de embriogenesis)

Otros defectos de la línea media (esternón, diafragma, corazón) extrofia de vejiga y cloacas

Jalea de Wharton

Crecimiento y fusión de los pliegues cefálico, caudal y lateral

Pentalogia de Cantrell

Defectos de variados tamaños

El desarrollo de las regiones primordiales del tubo digestivo (intestino primitivo anterior, medio y posterior) se relaciona con las pliegues embrionarios de la pared abdominal

EPIDEMIOLOGIA Edad materna avanzada (mayores de 30 años), raza negra

Madres que reciben tto con antidepresivos de la receptación de serotonina durante el mes previo y el I trimestre del embarazo

Factores sociales y ambientales poca participación 1 por cada 6000 a 10000 nacidos vivos

DIAGNÓSTICO

Técnicas • Exploración por ultrasonidos • Amniocentesis • Cordocentesis

DIAGNÓSTICO ULTRASONOGRAFICO Masa localizada en la línea media que compromete que compromete la inserción del cordón umbilical y hay herniación de vísceras abdominales

Ausencia de músculos anteriores de la pared, tcs y de piel.

Los órganos hallados: asas intestinales, el estomago y el hígado, se encuentran cubiertos por una membrana amnioperitoneal que se continua con el cordón umbilical

Doppler color: vena umbilical generalmente central que se acompaña de un defecto herniario

AMNIOCENTESIS

AMNIOCENTESIS

Evaluación: Células y proteínas del liquido amniótico para detección de trastornos fetales específicos. Cultivo de cromosomas evaluando la existencia defectos genéticos.

Examen de alfafetoproteinas (AFP), equivalente prenatal de la albumina, se puede encontrar en altas cantidades por diversas causas.

AMNIOCENTESIS

En onfalocele encontraos las AFP elevadas unas 4 veces respecto a la media

En gastroquisis están elevadas unas 9 veces respecto a la media

DIAGNOSTICO POSTNATAL

CLASIFICACION • • • •

De acuerdo al diametro del defecto. Pequeño < 4 cm. Grande 4 – 7 cm. Gigante > 7 cm.

• De acuerdo a la integridad del saco: • Onfalocele de saco roto.

CLASIFICACION • Grande: – Epigastrico: compromiso de pliegue cefalico – Clasico: compromiso pliegues laterales, defecto de la pared localizado entre epigastrio- hipogastrio – Hipograstrico: compromiso pliegue caudal. Asociado a extrofia de vejiga y anoo imperforado.

Tratado de neonatologia de avery, pag. 934

CLASIFICACION • Pequeño : hernia umbilical – por fallo en cierre de anillo umbilical – Defecto menor de 4 cm – Saco exterior solo contiene asas intestinales

Tratado de neonatologia de avery, pag. 934

La presencia de hígado en los órganos herniados ha sido considerada como el elemento que diferencia un onfalocele grande de uno pequeño.

Onfalocele grande se asocia con mayor mortalidad. Mayor numero de procedimientos quirúrgicos y cavidad torácica pequeña.

Onfalocele pequeño se asocia con cromosomopatias.

MALFORMACIONES ASOCIADAS RELACION ENTRE OTRAS MALFORMACIONES Y ONFALOCELE 40-50%

TRISOMIAS 13,14,15,18 Y 21

ANOMALIAS GASTROINTESTINALES, CARDIACAS, MUSCULOESQUELETICAS, GENITOURINARIAS, CRANEOFACIALES

S. DE CANTRELL (ONFALOCELE, HERNIA DIAFRAGMATICA, HENDIDURA ESTERNAL, ECTOPIA CORDIS, ANOMALIAS INTERCARDIACAS)

BECKWITH WIEDEMANN (ONFALOCELE, MACROGLOSIA, VISCEROMEGALIAS)

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

HERNIA DE CORDON UMBILICAL

GASTROSQUISIS

SINDROME DEL CORDON UMBILICAL ROTO

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

• ¿ Que via de parto? • Cesarea o Parto Vaginal. • Atencion del Parto en Centro de alta Complejidad • Equipo Interdisciplinario.

TRATAMIENTO

EXCLUSIVAMENTE QUIRURGICO

Consiste en volver a reintroducir las vísceras dentro de la cavidad abdominal del neonato

TRASLADO INMEDIATO A UCIN

evitar la rotura del saco mediante el método conservativo de Grob.

es aquí cuando hay que reintroducir las vísceras en el abdomen del neonato

Gross-Shsuter

TRATAMIENTOINMEDIATO MANEJO NEONATAL • Control de Temperatura. • Cubrir el defecto con Bolsa de Polietileno esteril transparente fijada a la piel. • Aspirar el contenido gastrico. • Colocar sonda orogastrica con aspiracion periodica. • Manipulacion minima del saco. • Colocar en incubadora para evitar perdida de calor , agua y proteinas. • Posicion para onfalocele decubito dorsal.

TRATAMIENTO • CIERRE PRIMARIO: • Onfalocele pequeño con buena pared abdominal.

Método conservador de Grob: pincelaciones de mercurocromo de 2% para evitar la rotura del saco y estimular el crecimiento del tejido

Gross: el onfalocele se separa de la piel de la base y se sutura por arriba (sin romper el saco). Con ello se protege el saco para reconstruir posteriormente la pared abdominal. Schuster: la más usada. Se recubre el saco con una prótesis de silastic (cilindro o cúpula) y se va reduciendo el volumen de dicha prótesis día a día, obligando a las vísceras a introducirse dentro del abdomen. Tras lo cual se repara la pared abdominal

COMPLICACIONES

Muerte de tejido intestinal o infecciones intestinales

Antibióticos, líquidos y nutrientes por vía, oxígeno, analgésicos y sonda nasogástrica para mantener vacío el estómago.

GASTROSQUISIS

Defecto de la pared abdominal lateral y a la derecha del cordón umbilical intacto

El contenido abdominal sale a través los músculos rectos abdominales por este defecto (>4cm) durante la gestación y flota libremente en el LA.

Estomago, intestino delgado y grueso.

Raro que afecte el hígado.

Serositis intensa y formacion de cubierta gruesa en la superficie del intestino

GASTROSQUISIS Accidente vascular durante embriogenesis

La oclusión intrauterina de la A. onfalomesenterica der. Interrumpe el anillo umbilical y propicia la herniación del intestino

Debilitamiento congenito del lado derecho del cordon umbilical

DEFECTOS CONGENITOS PARED ABDOMINAL

EPIDEMIOLOGIA GASTROSQUISIS Corta edad de la madre, estado socioeconómico bajo Uso de aspirina, ibuprofeno, seudoefedrina durante I trimestre Consumo de alcohol, cigarrillos, drogas recreativas Las anomalias cromosomicas son raras excepto asociado a atresia intestinal

Compromiso inflamatorio de asas intestinales

CLASIFICACION Clasificación de la gastrosquisis según el grado de compromiso inflamatorio del intestino. Tipo I:

Peritonitis leve con intestino normal.

Tipo II

Peritonitis severa.

Tipo III

Compromiso intestinal con atresia, necrosis o perforación

Tipo IV

Necrosis intestinal extensa.

Perforación gástrica.

DIAGNÓSTICO ULTRASONOGRAFICO

Una tumefacción suspendida en la cara ventral del feto.

aspecto festoneado, formado por asas intestinales agrupadas y dilatadas con contorno grueso,

se bañan directamente en la cavidad amniótica sin membrana limitante y situada a la derecha del cordón umbilical

Corte sagital muestra pared abdominal anterior e inserción normal del cordón umbilical

Corte transversal muestra inserción normal del cordón umbilical y protrusión de asas intestinales al lado derecho del cordón

TRATAMIENTO • • • •

Cobertura protectora estéril Prevención de hipotermia istracion de liquidos QUIRURGICO – EN PEQUEÑOS DEFECTOS : cierre primario – GRANDES DEFECTOS: reparacion por fases

Tabla 1. Comparación entre gastrosquisis y onfalocele.

Parámetro

Gastrosquisis

Onfalocele

Tamaño del defecto

Pequeño

Pequeño o grande

Presencia de saco

Ausente

Presente

Localización del ombligo

A la izquierda del defecto

Central, se inserta en el saco

Anormalidades asociadas

Infrecuentes

Frecuentes (cardiopatías, cromosomopatías)

Momento de la lesión

Embriopatía

Fetopatía

Inflamación intestinal

Presente

Ausente

Contenido

Intestino

Hígado, intestino, bazo

Edad materna

Joven

Madura