Defectos De La Pared Abdominal 165y2l

DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL: GASTROSQUISIS, ONFALOCELE, VIENTRE DE CIRUELA

GASTROSQUISIS

GASTROSQUISIS  Es un defecto congénito caracterizado por el cierre incompleto de la pared abdominal que mide entre 2 y 4 cm con protrusión de las vísceras.  La exposición del tubo digestivo al líquido amniótico responde con la inflamación de la capa seromuscular.  Esto ocasiona serositis con la destrucción de las células de Cajal, y dando lugar en el neonato a hipomotilidad intestinal.  Las estructuras herniadas no poseen cubier ta y por su o con el líquido amniótico han desarrollado un fenómeno inflamatorio (peritonitis amniótica).

GASTROSQUISIS  Habitualmente el contenido eviscerado está representado por todo el intestino delgado y par te del intestino grueso.  Más raramente emergen a través del defecto de la pared abdominal el estómago, hígado, vesícula biliar, bazo, vejiga, y órganos genitales internos.  También se ha descripto la herniación aislada del epiplón mayor, en lo que se ha denominado GS menor.

EPIDEMIOLOGÍA  La incidencia es variable, mayormente se presenta 1 entre 3000-10000.  Madres jóvenes menores de 20 años.

 Humo de cigarrillo.  Drogas ilícitas o vasoactivas como la pseudoefedrina.

 Tóxicos ambientales.

CARACTERÍSTICAS 

Las vísceras herniadas son, comúnmente, el intestino delgado, en ocasiones el estómago y rara vez una porción del hígado.

 Ausencia de saco membranoso que proteja las vísceras, por lo que se encuentran expuestas al líquido amniótico, que produce inflamación engrosamiento y adherencias entre las asas intestinales.  El diámetro del defecto de la pared es inferior a 4cm.

 Se localiza hacía la derecha del cordón umbilical, aunque existen algunos casos donde el defecto está a la izquierda hasta en un 6% .

ETILOGÍA  La más aceptada considera que la involución precoz de los vasos que irrigan pared abdominal: la vena umbilical y la arteria onfalomesentérica derecha.  Las arterias onfalomesentéricas, son ramas de la aorta dorsal primitiva y se extienden hacia a la derecha a través del ducto onfalomesentérico a través del saco de Yolk. La arteria onfalomesentérica izquierda involuciona, mientras que la derecha es transformada en la arteria mesentérica superior, la porción terminal de esta arteria se extiende hacia la cavidad celómica, la cual se encuentra localizada en el tallo corporal.

DIAGNÓSTICO  Ecografía prenatal detecta este defecto en un 95-98%.  Usualmente entre la semana 1 2 y 15 de la gestación.  Confirmado dx de GS, hacer monitoreo ecográfico en inter valos de 3 a 4 semanas para evaluar crecimiento fetal, evaluar cantidad de liquido amniótico y detectar signos de compromiso isquémico intestinal.

ANOMALÍAS ASOCIADAS  10-16% de los casos, coexiste otro defecto mayor no relacionado, esta combinación ha sido asociada a mal pronóstico.  Sitios más afectados son el sistema ner vioso central, corazón, sistema musculo-esquelético y riñones.  En comparación, más del 50% de niños con onfalocele presenta alguna otra anomalía asociada.  Las anomalías intestinales más comunes son la atresia, estenosis, per foración, necrosis segmentaria y vólvulo del intestino medio.

MANEJO PRENATAL (TIEMPO DE GESTACIÓN)  Niños con dx prenatal de GS deben nacer espontáneamente luego de las 36 semanas y no después de las 38 semanas, pudiendo establecerse como momento teórico ideal las semanas 37-38 de gestación.  Par to prematuro solo estaría indicado:  En forma urgente, ante amenaza de vida para la madre o el feto.  En forma electiva programada, ante la presencia de:  Distress fetal.  Firme sospecha ecográfica de GS en vías de cierre.

MANEJO MÉDICO PREQUIRÚRGICO  Puntos esenciales:  Establecer con exactitud el tipo de defecto parietal en base a las distintas características anatómicas.  Descompresión gastrointestinal con una sonda oro-gástrica de calibre adecuado.  Protección del intestino eviscerado.

MANEJO MÉDICO PREQUIRÚRGICO  Método clásico:  Envolver el intestino, primero con gasas grandes humedecidas en solución fisiológica, o en solución de Ringer lactato, o en vaselina líquida estéril, y luego cubrir esto por fuera con una lámina o bolsa de plástico estéril, estabilizando la curación en el centro del abdomen del niño y en el centro de la incubadora, para evitar cualquier posibilidad de isquemia intestinal o de vólvulo, hasta que se proceda con el tratamiento definitivo.

MANEJO MÉDICO PREQUIRÚRGICO  Método actual y más usado:  Colocar el intestino eviscerado, tan pronto como sea posible, en el interior de un silo prefabricado y de base autoexpandible y estabilizarlo en el centro de la incubadora, dejando al niño en posición supina.  Simple, seguro, efectivo, reduce al mínimo las pérdidas insensibles, permite la visualización y la descongestión del intestino, facilita el traslado del niño, y constituye una excelente forma de tratamiento inicial

MANEJO MÉDICO PREQUIRÚRGICO  Val orar tamaño del d efe cto parietal , ya que si e s muy pequeño, puede ejercer compresión sobre el mesenterio y precipitar isquemia intestinal, ante sospec ha de isquemia por compresi ón del mesenterio se ampliará el defecto parietal, seccionando plano músculo-aponeuróti co hacia arriba.  Investigar po sibles anomalías i ntesti nal es necrosis , per foración o atresia intestinal .

asoci adas

com o

i squemia,

 Acom odar correctamente el intestino, evi tand o cualqui er tip o de vól vul o del mismo s obre su eje . Ante sospec ha de vól vulo, se acomodará nuevamente el intesti no, evitando cualquier tipo de tor si ón, hasta normalizar su posición y flujo vascular.

MOMENTO IDEAL DEL CIERRE  Deberá realizarse tan pronto como sea posible, luego de practicarse las medidas de manejo para evitar los riesgos de lesión de vísceras, hipotermia, deshidratación e infección.  Abordaje tradicional era un cierre primario urgente, en general en las primeras 6 horas post-nacimiento, incluso se aconsejaba el cierre inmediato del defecto en la sala de par tos, luego de cesárea electiva.  El criterio actual es corregir el defecto una vez que el niño haya logrado estabilidad térmica, respiratoria y hemodinámica, idealmente en las primeras horas luego del nacimiento.

MANEJO QUIRÚRGICO  Puede realizarse en una sola y única operación y se denomina cierre primario (), o puede realizarse en etapas y se denomina cierre secundario o diferido.  El objetivo primario en la reparación quirúrgica, es retornar todo el contenido eviscerado a la cavidad abdominal tan pronto como sea posible, sin producir complicaciones.  Introducción progresiva del intestino eviscerado en el interior de la cavidad abdominal incrementa su presión, hasta superado un límite aparecen eventos, hemodinámicos, respiratorios y generales.  Estos eventos producidos por una excesiva presión intraabdominal se conoce como Sx compar timental abdominal.

MANEJO QUIRÚRGICO  En la actualidad, las dos modalidades tratamiento inicial en todo niño con GS son:

más

frecuentes

de

 Cierre primario en quirófano bajo anestesia general ()  Cierre en etapas mediante la interposición inicial de un silo prefabricado (SP)

 En la última década ha ganado amplia aceptación el uso de SP como método de tratamiento inicial en todo niño con GS no complicada, ya que permite una rápida cober tura del intestino expuesto

ONFALOCELE

ONFALOCELE  Defecto congénito de la pared abdominal anterior, a través del cual se hernia el contenido abdominal, cubier to por una membrana de tres capas (peritoneo, gelatina de War thon y amnios).  Se produce por fallo del cierre de la pared abdominal, debido a la no regresión del intestino a la cavidad abdominal entre la 10-12 semana de gestación.  Suele ser clasificado en pequeño, mediano y grande, de acuerdo al tamaño del defecto y a la cantidad de contenido eviscerado, siendo esta clasificación algo arbitraria.

ONFALOCELE  Onfalocele pequeño representa una hernia del cordón umbilical, el mediano tiene contenido intestinal, y el grande contiene intestino e hígado; pero esto no es absoluto.  Más impor tante para el pronóstico que clasificarlo en pequeño, mediano y grande, es considerar si el contenido se puede reducir totalmente como para lograr un cierre primario o no.  Esta entidad se acompaña frecuentemente de malformaciones asociadas; 30 % tiene una anormalidad cromosómica, más comúnes trisomía 13, trisomía 18, trisomía 21 , Síndrome de Wiedemann Beckwitz, Síndrome de Turner o triploidia.

Onfalocele gigante conteniendo hígado, intestino y bazo

Onfalocele pequeño: hernia del cordón umbilical cubierta por una membrana

Onfalocele mediano conteniendo intestino delgado y grueso

ETIOPATOGENIA  Entre la 6ta y 8vo semana se produce una hernia fisiológica por falta en la fusión de los pliegues que se juntan en el medio para formar el anillo umbilical, quedando las asas intestinales en el cordón umbilical.  A la 11° semana el intestino rota y regresa a la cavidad abdominal.  Cuando esto no ocurre se forma el onfalocele, con un intestino que además no completa su rotación (malrotación intestinal).

EPIDEMIOLOGÍA  Tiene una incidencia de 1 en 5000 recién nacidos vivos.  A diferencia de la gastrosquisis, que es un defecto aislado, el onfalocele se asocia a recurrencia familiar.  Entre el 50 y el 70% se encuentran asociados a malformaciones viscerales.  Entre el 10 y el 40% tienen anomalías cromosómicas; la más frecuente es la trisomía 18, seguida de la trisomía 21 y el síndrome de Turner

EPIDEMIOLOGÍA  La incidencia de anomalías cardiacas independientemente del tipo de onfalocele.

es

de

un

24%

 El pronóstico para onfalocele aislado es mejor (88%) que cuando tiene malformaciones múltiples (48%).  La mayor causa de muer te son anomalías cariotípicas y dificultad respiratoria neonatal secundaria a anomalías cardiacas graves, hipoplasia pulmonar y prematuridad.  Otros factores pronósticos incluyen bajo peso, tamaño del defecto, rotura previa del onfalocele con exposición de vísceras y diagnóstico tardío.

DIAGNÓSTICO  El diagnóstico antenatal del onfalocele permite planificar el nacimiento, así como el nivel de atención y mejorar por supuesto el pronóstico.  La ecografía fetal es el principal estudio.  Criterio ecográfico para dx de onfalocele es presencia de evisceración del contenido abdominal con membrana que lo cubre con inserción del cordón en el saco e incluye tres grupos:   Onfalocele roto, evisceración con membrana rota  Onfalocele gigante, evisceración que incluye hígado con membrana que lo cubra o sin ella.  Pequeño onfalocele, no incluye el hígado.

MANEJO MÉDICO PREQUIRÚRGICO  Prestar atención al estado respiratori o (on fal ocele gigante se suele asociar con grados diver sos de hipoplasia pulmonar y necesidad urgente de intubación y ventilación asistida).  Habrá que realizar u n examen fí si co minuci oso , radi ografí a d e tó rax, ecocardi ografí a y e cografí a abdominal en búsqueda d e anomalías asociadas .  En caso de sospec ha de síndrome de Beckwith- Wiedeman habrá que monitorear la glucemia .  Los niños con onfal ocele y saco intacto no presentan pérdidas hídri cas y de temperatura tan impor tantes como en GS.  Defe cto puede ser cubier to con gasa hum edecida con SF y una cubier ta impermeabilizante de plástico.

MANEJO QUIRÚRGICO  Los cuatro factores principales que condicionan terapéutica en un niño con onfalocele son:    

Estado fisiológico del recién nacido, Presencia de anomalías coexistentes graves, Estado del saco de cobertura, Magnitud del contenido eviscerado.

 Procedimientos quirúrgicos:  Cierre primario.  Cierre en etapas.

 Ambos bajo anestesia general.

la

táctica

CIERRE PRIMARIO  Resecar la membrana del onfalocele, reducir todo el contenido a la cavidad abdominal y cerrar el defecto músculo aponeurótico y la piel en un solo paso.  En caso membrana esté adherida a hígado, es prudente dejarla in situ, por el riesgo de rotura y hemorragia hepática.  Constituye la terapéutica de elección para cualquier tipo de defecto de la pared abdominal.  Está indicado en los onfaloceles pequeños y algunos medianos.

CIERRE DIFERIDO EN ETAPAS  Consiste en construir un silo extraabdominal que albergue el intestino eviscerado, con algún material protésico.  Este es reducido diariamente con sedación hasta llegar a una aproximación de los bordes del defecto, que permita cierre quirúrgico sin tensión (entre 3 y 10 días).  Indicado en el onfalocele gigante con saco roto cuando no es posible el cierre primario.

TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO  Representan distintas modalidades de cierre en etapas.  Técnica de Grob  Técnica de De Luca

TÉCNICA DE GROB  Topicar el saco de cober tura intacto con solución acuosa de mercurocromo o preferentemente iodopovidona o cremas con sulfadiazina de plata al 2%, lo que determina su epitelización y contracción gradual.  Luego cubrirlo con vendaje estéril, quedando con el tiempo una hernia residual, que deberá ser tratada en un futuro.  Indicada en el onfalocele gigante con saco intacto, cuando hay compromiso de otros órganos o sistemas .

 Actualmente ha sido desplazada por la técnica de De Luca

TÉCNICA DE LUCA  Comprimir concéntrica y gradualmente el contenido eviscerado (recubier to por saco intacto) e ir reduciendo diariamente su contenido, hasta lograr una aproximación que permita el cierre quirúrgico del defecto.  Una vez membrana haya epitelizado, el onfalocele se haya reducido completamente y el niño esté en buen estado de salud, la hernia ventral residual puede ser corregida quirúrgicamente.  Indicada en el onfalocele gigante con saco intacto, cuando no es posible o prudente un cierre primario y en niños con cualquier onfalocele con saco intacto que presentan un estado fisiológico deteriorado

SÍNDROME DEL ABDOMEN EN CIRUELA PASA

SÍNDROME DEL ABDOMEN EN CIRUELA PASA  También denominado síndrome de la tríada o síndrome de EagleBarrett.  Tríada de síntomas: ausencia de abdominales, criptorquidia y piel arrugada en el vientre.

músculos

 La asociación característica de hipotonía muscular abdominal, criptorquidia y anomalías de las vías urinarias se debe probablemente a una obstrucción uretral grave durante la vida fetal.

EPIDEMIOLOGÍA  1 de cada 40.000 nacimientos  95% afecta a varones.

CLASIFICACIÓN  Categoría I    

Antecedente de hidramnios prenatal Hipoplasia pulmonar y neumotórax Displasia renal importante. Pueden tener obstrucción uretral completa, uraco dilatado y pié zambo.

 Estos niños sobreviven solo unos días muriendo de complicaciones cardiopulmonares.

CLASIFICACIÓN  Categoría II  Recién nacidos con posibilidad de supervivencia aunque cursen con abdomen dilatado, uroestasia, criptorquidea y reflujo vésicoureteral.  Pueden tener displasia sobrevivencia inmediata.

renal uni o bilateral

que no empobrece

la

 Pueden evolucionar con urosepsis, elevación de la urea y de la creatinina plasmática.  Si existe infección urinaria, orina residual importante vesicostomia incontinente es la mejor medida a emplear.

y

reflujo,

la

 Con este procedimiento el cuadro revierte rápidamente y permite evaluar al niño al cumplir los cinco años.

CLASIFICACIÓN  Categoría III  Los signos externos son atenuados o incompletos.  La uroestasis es moderada y no existe alteración de la función renal.  El síndrome incompleto se caracteriza por atrofia de la pared abdominal y criptorquídea sin estar asociado a displasias cardiopulmonares ni renales de importancia. ·  Pueden tener ureteropieloestasia pero no cursan con deterioro de la función renal.  La vejiga es hipoactiva y el residuo vesical puede ser controlado con una reeducación miccional.

ETIOLOGÍA  Se plantea como causa que, durante la diferenciaci ón de las tres capas blastodermicas , entre 6 y 10 semanas de la gestación, mesodermo sufre una migraci ón o detenci ón anormal , por l o que el mesodermo se desarrolla anorm almente y no se forma la muscul atura del abdomen, incluyendo el diafragma.  Este síndrome puede ser aso ciado con la hernia d e Bochdalek , siendo esta su causa pero su etiología sigue siendo desconocida.  Hernia de Bochdalek: Es l a migraci ón d e ví sceras abdomi nales haci a el tórax debido a l a per si stencia del conducto pleuro-p eritone al. Se manifiesta con si gnos de dificultad re spiratoria progresi va, desde el nacimiento y con tendencia a la hipoxemia e inestabilidad sistémica refractaria, es más común del lado izquierdo y su elevada morbi mor talidad se debe a hipoplasia e hiper tensión pulmonar.

DIAGNÓSTICO  Puede ser diagnosticado un ultrasonido o ecosonograma intrauterino.

mediante

 El i ndi cador más prominente e s una gran masa abdominal ocupante de espacio por razón de la presión de la orina acumulada.  En niños pequeños, las frecuentes infecci ones urinarias son a veces los indicadores ini ciales del trastorno, debido a que dic has i nfecci ones no son comunes en varones.

TRATAMIENTO  Pueden requerir operaci ones d e reco nstrucci ón vesi cal , operaciones antirreflujo , de refor zamiento de las paredes abdominales y orquidopexia estética.  La terapia correcti va consi ste en el drenaje urinari o, preferiblem ente nefrectomías como primer paso, procedimi entos plásti cos en l os uréteres y salida vesical.  A veces es necesario nefrectomías en riñones displásicos unilaterales.  Raras veces se requieren cirugías correcti vas de pared abdominal , ya que en el correr d e l os años co n l a infiltraci ón grasa subcutánea desaparecen las arrugas y aumenta el tono de la pared.  La laxitud de la pared también puede corregir se con facilidad con fajas.

Gracias!!