Defectos De Pared Abdominal Prenatal 5g6j14

DEFECTOS DE PARED ABDOMINAL: APARIENCIA EN IMAGEN PRENATAL. RadioGraphics, 2015;35:636-649. Departamento de Radiologia, Universidad de Utah, Escuela de Medicina.

TEMARIO. GASTROSQUISIS. ONFALOCELE. EXTROFIA VESICAL. EXTROFIA CLOACAL. PENTALOGIA DE CANTRELL. ANOMALIA DEL TALLO CORPORAL

FETAL.

INTRODUCCION. AWD expectro amplio de alteraciones

congenitas. Prevalencia 6 casos por cada 10.000 nacimientos. Gastrosquisis y Onfalocele son las 2 entidades mas frecuentes.

INTRODUCCION. Gran mayoria mal diagnosticadas. Evaluacion del defecto abdominal en el

sitio de insercion del cordon umbilical es CLAVE para el diagnostico diferencial. Importante reconocer cada defecto para un adecuado manejo ante y postnatal.

INTRODUCCION. El AIUM (American Institute of

Ultrasound in Medicine) recomienda MANDATORIO demostrar la insercion del cordon umbilical al abdomen fetal en US del 2do y 3er trimestre.

CONSIDERACIONES EMBRIOLOGICAS..

Final 2da semana % Embrion Bilaminar Epiblasto = Amnios: membrana que

recubre el embrion y la cavidad amnio. Hipoblasto = forman el Saco Vitelino. 3er semana (Gastrulacion) = embrion trilaminar: Ecto-Meso-Endodermo. Membrana orofaringea y Cloacal (aparato Urogenital y anal).

4ta semana: plegado craneo-caudal =

tubo intestinal. 6ta y 7ma semana el septum urorectal comienza a crecer caudalmente y % el seno urogenital anteriormente del recto. Seno Urogenital posteriormente se diferencia en Vejiga, Uretra y parte de la Vagina.

6-12 ss se produce Herniacion

Fisiologica Intestinal acompanada de rotacion 270 grados alrededor de la SMA antes de retornar al abdomen entre la semana 11-12.

GASTROSQUISIS. Incidencia 4,4 casos por cada 10.000

naciemientos. Defecto herniario se produce a traves paramedial (usualmente al lado derecho) de la insercion del UC. Causa aun desconocida. Unico factor de riesgo es la edad materna temprana.

GASTROSQUISIS. Diagnostico por US a las 12 ss

gestacion. Insercion del UC normal. Asas de intestino flotantes extraabdominales protruyen por el defecto paramedial. Estomago posicionado anormalmente con el fondo gastrico protruido hacia el defecto.

Case courtesy of Dr Alexandra Stanislavsky, Radiopaedia.org, rID: 13789

Case courtesy of Dr Jeremy Jones, Radiopaedia.org, rID: 23837

COMPLICACIONES. Inflamacion y trauma directo causa

engrosamiento de la pared intestinal herniada = dilatacion intra o extra abdominal = atresia. 91-94 % mortalidad. 14 % GQ tiene otras anomalias congenitas (SNC, Malformaciones cardiacas).

ONFALOCELE. 2-3 casos por cada 10.000

nacimientos. Herniacion de visceras abdominales por anillo umbilical alargado en la base del UC. Causa: falta en la regresion de los intestinos despues de herniacion fisiologica y falla en el cierre de la pared abdominal.

ONFALOCELE. El tamano del defecto y el contenido

del saco herniario son variables. Puede contener: Intestinos, Higado u otras visceras. El defecto esta cubierto por una membrana compuesta de Amnion en su parte externa y de peritoneo hacia el interior.

IMPORTANTE. Herniacion Fisiologica de los intestinos

en el UC es un evento NORMAL entre la semana 11-12. Su diagnostico entre estas SS debe hacerse con precaucion por lo que se debe realizar US 14 ss. Herniacion Fisiologica no debe ser mayor de 1 cm y nunca compromete el Higado.

ONFALOCELE. 75 % casos tienen asociacion con otras

anormalidades congenitas. Trisomia 18. SNC, alteraciones cardiacas y urogenitales. OC es tambien un componente de la Extrofia Cloacal y la Pentalogia de Cantrell.

EXTROFIA VESICAL. 1 de cada 30.000 nacimientos. Mas comun en Hombres. Falla de la pared abdominal inferior y la

pared anterior Vesical para cerrar. El UC se inserta en la pared abdominal pero se puede localizar mas inferior.

EXTROFIA VESICAL. Demostracion de una vejiga normal en

el US es necesaria (AIUM; 2013). Estructura linea media con liquido en su interior. Su ausencia es mandatoria para descartar Extrofia. EV= vejiga abierta a la pared abdominal, liberando orina a la cavidad amniotica por ende la VU no es visible.

EXTROFIA VESICAL. Inflamacion de la mucosa expuesta

causa grosor irregular de la pared posterior visible en US. Anomalias GU asociadas: Epispadia, Criptorquidia, Clitoris bifido y alteraciones Uterinas y Vaginales. Distinguir de la Extrofia Cloacal.

EXTROFIA CLOACAL. Incidencia 1 por cada 200.000 -

400.000 nacimientos. > mujeres. Ruptura prematura de la membrana Cloacal. La caracteristica inicial que se observa es el Onfalocele.

EXTROFIA CLOACAL. Herniacion de los intestinos entre la

Vejiga crea una imagen de “trompa de elefante”. Atresia anal. Alteraciones Lumbo-Sacras (defectos de la MO). Hidronefrosis, Genitales anomalos, Oligohidramnios.

EXTROFIA CLOACAL. Acronimo OEIS = Omphalocele,

Bladder Exstrophy, Imperforate Anus, Spinal Defects. Las alteraciones GU requieren Cirugia.

PENTALOGIA DE CANTRELL. Defecto congenito Raro. 5.5 casos por cada 1 millon de nacidos. Predominancia por sexo masculino. Alteraciones Cardiacas, Esternon,

Pericardio Diafragmatico y la Pared Abdominal Supraumbilical.

PENTALOGIA DE CANTRELL. Formacion y migracion anormal del

Mesodermo entre los dias 14-18 del desarrollo embrionario + Falta de fusion del septum transverso del diafragma y las paredes laterales del Torax. Asociacion con Trisomia 13, 18 y Turner. Onfalocele presente 63 % casos.

ANOMALIA DEL TALLO CORPORAL FETAL. Malformacion letal rara. Prevalencia de 0.12 casos por 10.000

nacimientos y defunciones. Se caracteriza por fijacion de los organos a la Placenta y un UC corto o ausente. Falla de la cavidad Celomica para formarse = cavidad peritoneal abierta.

ANOMALIA DEL TALLO CORPORAL FETAL. Feto se adhiere a la placenta. Puede haber evisceracion completa del

contenido abdominal. Cifoescoliosis severa asociada. Alteraciones en las extremidades (ausentes, pies deformes).

SINDROME DE BANDAS AMNIOTICAS. 0.5 -1.0 casos x cada 10.000 nacimie. Solo algunos casos comprometen la

pared abdominal. Causa desconocida. Oligohidramnios y adhesion del feto a la superficie corionica. Defectos Craniofaciales y viscerales (abdominosquisis).

CONCLUSIONES. AWD grupo de patologias complejas y

dificiles de diagnosticar. Primer paso para su identificacion es la evaluacion en la insercion del UC en relacion al defecto. GQ y la EV son las unicas patologias en que la insercion del UC es normal. Reconocer adecuadamente el AWD es crucial para el manejo pre y post natal.